尿崩症疑难病例讨论

内分泌科疑难病例讨论上海交通大学附属第六人民医院姓名：王招娟性别：女

年龄：61岁住院号：1241712入院时间：2019-09-13

入院诊断：2型糖尿病、脂肪肝、左肾囊肿、急性肾盂肾炎、尿崩症？主诉：口干多饮多尿3年，加重11天。病史特点现病史：患者3年前无明显诱因出现口干、多饮、多尿症状，饮水量2000-3000ml，当时体重未见明显下降，未予重视，未予检查。患者2018年09月02日无明显诱因下出现尿频尿急，伴发热1天，体温当时最高时达40℃，于歙县人民医院拟“急性肾盂肾炎”收住入院，无咳嗽咳痰，无心慌，无大便次数增加，无腹痛腹胀，无四肢关节肿痛。住院期间查血培养+尿培养提示大肠埃希菌，多重耐药，空腹血糖7.3-7.6mmol/l，空腹C肽2.94ng/ml；口服葡萄糖粉后测餐后0.5小时血糖13.6mmol/l，C肽6.08ng/ml；餐后1小时血糖8.7mmol/l，C肽8.58ng/ml；餐后2小时血糖19.2mmol/l，C肽10.6ng/ml；餐后3小时血糖11.3mmol/l，C肽8.02ng/ml。病史特点住院期间头孢他啶抗感染治疗后发热已退。血糖暂未予口服药物治疗，饮食控制+适当运动中，仍感口干尿频，夜间为甚，每小时解小便1次，24小时尿量在4500-6000ml，乏力，无呕吐，体重减轻2kg。末梢随机血糖6.2mmol/l。患者于2018年09月12日出院，目前口服左氧氟沙星0.4bid、碳酸氢钠1.0tid治疗中。09月13日于本院门诊就诊，查尿常规：白细胞6个/ul，红细胞1个/ul，上皮细胞5/ul，尿比重1.006，PH7.0，蛋白阴性，葡萄糖阴性，酮体阴性；血渗透压303

mOsm/L；尿渗透压231mOsm/L↓。患者为进一步检查与治疗收住我科。病史特点-2既往史：否认高血压史。否认血脂异常史。否认冠心病病史。否认脑血管疾病史。否认肾脏疾病史。否认甲亢病史。否认皮质醇增多症病史。否认长期服用利尿剂史。否认长期服用糖皮质激素史。否认急慢性胰腺炎病史。病史特点个人史：原籍安徽。否认疫水接触史，否认疫区久居史。否认吸烟史。否认饮酒史。婚姻史：已婚。生育史：已育。1子2女，体健，均无多尿家族史：族中无类似疾病发作史，家族中否认糖尿病史，家族中否认冠心病病史，家族中否认高血压病史。否认家族遗传性疾病史。病史特点体格检查：T

37℃

P

60次/分R

18次/分BP

146/80mmHg身高:158cm，体重:68kg，BMI:27.24kg/m2，腰围：101cm，臀围：106cm。神志清醒，精神可，气平，发育正常，营养中等，体型偏胖，对答切题，自主体位，安静面容，查体合作。皮肤粘膜无黄染，无瘀点瘀斑，无贫血貌，口唇稍干，皮肤不干燥，弹性可。全身浅表淋巴结无肿大。双肺未及啰音。心率60次/分，律齐。腹平坦，脐部凹陷，无腹壁静脉曲张，未见胃肠型及蠕动波。无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及。无移动性浊音，肝区及双肾区无叩击痛。肠鸣音3-4次/分。脊柱无侧弯，棘突无压痛。双下肢无水肿，四肢肌力V级，四肢肌张力正常。生理反射正常，病理反射未引出。（2018-09-05）歙县人民医院：同型半胱氨酸：9.75umol/l。抗核抗体、抗组蛋白抗体、抗SSB抗体、抗SCL-70抗体、抗U1nRNP抗体、抗双链DNA抗体、抗JO-1抗体、抗SSA抗体、抗SM抗体、抗着丝粒抗体：均阴性。梅毒特异性抗体：阴性。彩超：脂肪肝声像图，胆囊壁毛糙，脾胰未见明显异常；左肾囊肿，右肾、双侧输尿管、膀胱未见明显异常。外院检查结果(2018-09-13)：【血常规】：白细胞7.0*10^9，红细胞3.99*10^9，血红蛋白120g/l，细胞比积38.7%，血小板288*10^9。中性百分比71.4%。【尿常规】：尿白细胞6/ul，尿红细胞1/ul，尿糖（阴性）尿蛋白（阴性）酮体（阴性)，尿比重1.006。【生化指标】钾3.8mmol/l，钠147mmol/l↑，氯104mmol/l，钙2.31mmol/l，磷1.13mmol/l，镁1.08mmol/l。【渗透压】：血渗透压303mOsm/L，尿渗透压231mOsm/L。本院门诊辅助检查住院期间主要检查结果：【三大常规】：(2018-09-14)尿常规（禁水6小时）：尿白细胞6/ul，尿红细胞0/ul，尿糖（阴性）尿蛋白（阴性）酮体（阴性），尿比重1.008。【粪常规】：大便颜色黄色，大便性状软，大便血液-，大便粘液-，大便食物残渣-，大便脂肪球-，巨噬细胞-/HP，大便涂片找虫卵未见，大便白细胞0/HP，大便红细胞0/HP，粪隐血转铁蛋白阴性，粪隐血血红蛋白阴性。入院后辅助检查【生化】：(2018-09-14)生化指标：白蛋白44g/L，谷丙转氨酶96U/L↑，谷草转氨酶54U/L↑，γ－GT46U/L，总胆红素13.3umol/l。直接胆红素4.1umol/l，总蛋白80g/L，前白蛋白344g/L，碱性磷酸酶95U/L，总胆固醇5.06mmol/l，甘油三酯1.55mmol/l，高密度脂蛋白1.29mmol/l，低密度脂蛋白2.89mmol/l。尿素4.5mmol/L，肌酐53μmol/L，尿酸277μmol/L。胱抑素-C0.8mg/L，eGFR（MDRD）124.18ml/min/1.73m^2。

电解质：血清钾3.5mmol/L，血清钠146mmol/L↑，血清氯105mmol/L，二氧化碳28.0mmol/L，钙2.21mmol/L，镁1.05mmol/L，磷1.03mmol/L。【甲状腺相关】：(2018-09-14)甲功：游离T33.47pmol/l，游离T421.78pmol/l，超敏TSH0.30IU/L。抗甲状腺球蛋白抗体（TGAb）13.25KIU/L。抗甲状腺过氧化物抗体（TPOAb）9.09KIU/L。降钙素0.500ng/L。【CRP及免疫相关】：(2018-09-14)免疫：C反应蛋白1.94mg/l。【血糖相关】：(2018-09-14)空腹血糖：7.81mmol/L↑，(2018-09-14)餐后30min血糖：10.10mmol/L，(2018-09-14)餐后2h血糖：7.43mmol/L。外院糖化血红蛋白6.1%(2018-09-14)糖化白蛋白15.5％。【胰岛功能】：(2018-09-14)胰岛素0分钟15.07uU/ml，C肽0分钟3.41ng/ml↑，(2018-09-14)胰岛素30分钟42.97uU/ml，C肽30分钟5.03ng/ml，(2018-09-14)胰岛素120分钟20.23uU/ml；C肽120分钟5.34ng/ml。【ACTH及其他激素】：(2018-09-14)ACTH16.59ng/L。

(2018-09-14)proBNP160.20ng/L

【CRP及免疫相关】：(2018-09-14)免疫：C反应蛋白1.94mg/l。↑。(2018-09-18)降钙素原:0.052ng/ml。【肿瘤指标及内分泌激素】：(2018-09-14)生化检验：25羟维生素D28.94ug/L；骨钙素：13.28ng/mL；(2018-09-14)生化检验：甲状旁腺激素49.88ng/L。

(2018-09-14)生化检验：孕酮0.48ng/ml，睾酮0.39ng/dl，泌乳素331.37ng/ml，雌二醇74.53pg/ml，卵泡刺激素50.09mIU/ml，黄体生成素19.90mIU/ml。脱氢表雄酮78.10ug/dl，雄烯二酮0.45ng/ml。性激素结合球蛋白30.60nmol/L↓，(2018-09-14)生化检验：皮质醇8am21.66ug/dL，(2018-09-14)生化检验：甲胎蛋白2.83ug/L，癌胚抗原1.50ug/L，神经元特异烯醇10.40ug/L，糖类抗原19913.63KU/L，糖类抗原1258.48KU/L，糖类抗原15316.96KU/L，糖类抗原2423.64IU/ml，糖类抗原506.51IU/ml，鳞状细胞癌抗原0.30ug/L，糖尿病肾病相关】：(2018-09-14)尿微量白蛋白/肌酐44.14ug/mg↑。尿微量白蛋白10.50mg/L。2018-09-15：尿微量白蛋白10.50mg/L，尿肌酐2661umol/l，尿微量白蛋白/肌酐34.92mg/g↑。2018-09-17免疫检验报告：尿微量白蛋白10.50mg/L，尿肌酐2488umol/l，尿微量白蛋白/肌酐37.35mg/g↑2018-09-15：24h尿钾18mmol/24H↓，24h尿钠32mmol/24H↓，24h尿钙1.10mmol/24H↓，24h尿磷5.85mmol/24H↓，总尿量(ml/24h)1000。【渗透压】：(2018-09-14)尿渗透压213mOsm/L，(2018-09-14)血渗透压294mOsm/L。入院后24h尿量情况日期09.1409.1509.1609.1709.1824h尿量ml60004300500041002018-09-17禁水加压试验时间血压心率体重尿量尿比重尿比重尿渗血渗（mmHg）(次/分）（Kg）（ml）（自测）（检验科）（mosm/l）（mosm/l）8am100/7056672501.0041.0102742989am128/7654671201.0061.01024010am124/8053671201.0051.01028211am128/805267801.0051.010274296加压1h160/825466.51201.0061.010298加压2h140/785366801.0061.009259299辅助检查8Am4Pm0Am8Am抑制后血皮质醇（ug/dl）21.6617.767.926.66ACTH（ng/L）16.5917.0310.5611.78过夜地塞米松1mg抑制试验【胸部CT报告】2018-09-14（影像号:4485800）两肺纹理增多，走向自然，两下肺胸膜下少许网格影及纤维条索，余肺野内未见明显异常密度阴影。所见各级支气管腔通畅，管腔无狭窄。两侧肺门未见肿大淋巴结，纵隔未见肿大淋巴结。胸廓两侧对称，胸膜无增厚，胸腔内无积液。1.两下肺轻度间质性改变及纤维条索，请结合临床随访。2.右侧胸膜钙化灶。3.附见左肾低密度影。【心电图报告】2018-09-14窦性心动过缓ⅠⅡaVFV4～V6ST段呈水平型压低（0.05mv）。【甲状腺及甲状旁腺彩超】2018-09-14（影像号:18098557）双侧甲状旁腺未见明显肿块。甲状腺未见明显异常。【肾上腺超声】2018-09-17（影像号:18098557）双侧肾上腺区域未见明显占位。【颈部血管彩超】2018-09-14（影像号:18098557）1.双侧颈动脉硬化斑块形成2.双侧颈静脉未见明显异常3.双侧椎动脉显示段