名医医学讲座：内耳畸形课件

内耳畸形胡娜山东省立医院西院影像科中国.济南Jinan.China内耳解剖内耳畸形分类管道畸形耳蜗畸形（发育不全、不完全分隔）（讨论）内耳组成骨迷路颞骨岩部骨密质所围成的不规则腔隙前庭

骨半规管

耳蜗膜迷路套在骨迷路内封闭的膜性管或囊，借纤维束固定于骨迷路的壁椭圆囊和球囊

膜半规管

蜗管（Cochlearduct）内淋巴：膜迷路类似细胞内液，富含K但Na很少经内淋巴管引流至内淋巴囊外淋巴：膜迷路与骨迷路之间成分与脑脊液相似，富含Na，K很少通过蜗水管（耳蜗导水管）向蛛网膜下腔引流内、外淋巴互不相通前庭内藏椭圆囊和球囊内侧壁：内耳道底，有神经通过外侧壁：前庭窗，与镫骨底相连接前：较窄，有一孔通耳蜗后上部：宽，有5个小孔与3个半规管相通

前庭水管内口（总骨脚开口前方）——外口（前庭导水管）：内淋巴管经此管至内淋巴囊耳蜗导水管：蜗水管口，位于耳蜗基底转鼓阶的末端，位于蜗窗的内侧，外淋巴通过耳蜗导水管向蛛网膜下腔引流骨半规管3个半环形的骨管，分别位于3个相互垂直的面，彼此几乎成直角排列前骨半规管：与颞骨岩部长轴垂直外骨半规管：最短，形成乳突窦入口内侧的隆起后骨半规管：最长，与颞骨岩部长轴平行骨半规管每个骨半规管有两个骨脚连于前庭其中一个骨脚膨大称壶腹骨脚，膨大部称骨壶腹（前骨壶腹、外骨壶腹、后骨壶腹）另一骨脚细小称单骨脚前、后半规管单骨脚合成一个总骨脚3个骨半规管共有5个口开放于前庭的后上壁耳蜗蜗轴：为耳蜗的中央骨质，由蜗顶到蜗底，呈圆锥形，蜗轴的骨松质内有蜗神经穿过蜗轴伸出骨螺旋板，突向蜗螺旋管，未达其外侧壁，缺空处由蜗管填补封闭蜗螺旋管：由骨密质围成，绕蜗轴盘曲约2圈半耳蜗蜗螺旋管：前庭阶蜗管（cochlearduct）：内淋巴鼓阶：蜗窗，为第二鼓膜所封闭蜗孔（helicotrema）：前庭阶、鼓阶唯一通道3DFLAIRax膜迷路的连通椭圆囊后壁：5个开口——3个膜半规管椭圆囊前壁——椭圆球囊管——球囊（内淋巴管）——连合管——蜗管连合管椭圆球囊管感觉上皮位置位置关系传入神经功能椭圆囊斑椭圆囊上端的底部和前壁位于相互成直角的两个平面上前庭神经椭圆囊支位觉感受器，感受头部静止的位置及直线变速运动引起的刺激球囊斑球囊前上壁前庭神经球囊支壶腹嵴膜壶腹壁上的隆起3个膜半规管内的壶腹嵴相互垂直前庭神经壶腹支位觉感受器，感受头部变速旋转运动的刺激膜迷路内位觉感受器膜半规管形态与骨半规管相似，位于同名骨半规管内，靠近骨半规管的外侧壁，其管径约为骨半规管的1/4-1/3蜗管上壁：蜗管前庭壁（前庭膜）外侧壁：蜗螺旋管内表面骨膜的增厚部分，有丰富的血管和结缔组织，该处上皮深面富有血管，称血管纹，一般认为与内淋巴的产生有关下壁：骨螺旋板和蜗管鼓壁（螺旋膜/基底膜）螺旋膜上有螺旋器/Corti器，是听觉感受器耳蜗

内耳膜迷路水成像连续断面内耳、内听道条状管结构弓形下窝内听道蜗神经管前庭上神经管前庭下神经管单孔神经管面神经管前庭导水管耳蜗导水管弓形下窝内耳门与前庭导水管外口中点的上方的小凹，内有细小血管经过上半规管中间通向鼓室内听道内听道底的结构，“田”字形，横嵴、垂体嵴面神经区前庭上区蜗神经区前庭下区注：蜗轴标识错误蜗神经管狭窄因国内外学者对蜗神经管狭窄提出了不同的认识，对于蜗神经管狭窄判断没有统一标准。Miyasa-ka等通过对42侧蜗神经管测量，结果显示，蜗神经管宽度小于1.5mm时即提示蜗神经发育不良或不发育，而蜗神经管宽度大于1.5mm时则不伴有蜗神经发育不良表现前庭导水管前庭导水管是从前庭的后内侧壁延伸到岩锥后表面的骨性管道，近端前庭导水管的狭窄部分呈弓形走行于总骨脚内侧为狭窄段，最狭窄的部分直径仅有0.3mm，远侧2/3段在总骨脚后面向下转弯，成倒“J”形表现，外口呈扁平裂隙状，有骨嵴庇护前庭导水管正常前庭导水管狭窄后段的显示率高于90%，由于位于上方的总骨脚和部分容积效应存在，狭窄段的显示率不足50%（CT）测量导水管外口与总骨脚之间中点的内径宽度，正常内径：0.5~1mm。当此点内径大于1.5mm或小于0.5mm为异常前庭导水管狭窄常常伴有前庭耳蜗功能紊乱（梅尼埃综合征症状）耳蜗导水管内耳道层面以下与内耳道走行方向一致的横行低密度影，长为10~14mm，内侧口1~5mm宽，外侧管逐渐变细，正常情况下90%外侧端不能显示耳蜗导水管内含有筛网状疏松结缔组织能够滤过脑脊液外口：颈静脉窝内侧，内耳道下方，向上向后走行内口：蜗窗的内侧耳蜗畸形

耳蜗发育不全CP,cochlea

pypoplasia不完全分隔IP,incomplatepartitionfigure1Schematicrepresentationofthenormalcochleaandcochlearmalformations.

A:Normalcochlea,midmodiolarsectionMo=modiolus,CA=cochlearaperture,B=basalturn,M=middleturn,A=apicalturn,arrowheads=interscalarsepta.B:Normalcochlea,inferiorsectionassingthroughtheroundwindowniche(RWN).Arrowhead=interscalarseptumbetweenmiddleandapicalturns.

F:incompletepartitiontypeI.G:incompletepartitiontypeII.H:incompletepartitiontypeIII.I:Cochlearhypoplasia,budtype(typeI).J:Cochlearhypoplasia,cysticcochleatype(typeII).K:Cochlearhypoplasia,withlessthan2turns(typeIII).IIIIII耳蜗发育不全体积小无蜗轴、转间隔芽状无蜗轴、转间隔形态正常前庭导水管扩大前庭轻度扩大内外形态与正常相似（有蜗轴、转间隔，但短、小）转数少，<2转不完全分隔大小正常无蜗轴、转间隔空的囊状结构（螺旋孔径缺陷、无蜗轴—内听道、耳蜗缺陷）耳蜗下部有蜗轴、转间隔耳蜗上部无前庭导水管扩大前庭轻度扩大（Mondini畸形）无蜗轴，有转间隔内听道向两侧球状扩大筛板缺如（POU3F4）figure4Cochlearhypoplasia.A:TypeI(Bud-likecochlea):cochlea(C)islikeasmallbudarisingfromtheIAC.Modiolusandinterscalarseptacannotbeidentified.BandC:TypeII(Cystichypoplasticcochlea):Cochlea(c)issmallerindimensionswithnomodiolusandinterscalarsepta,butexternalarchitectureisnormal(B).Vestibularaqueduct(whitearrow)isenlargedandvestibule(v)isminimallydilated(C).D:TypeIII(Cochleawithlessthan2turns):Cochlea(c)withfewernumberofturns.Internalandexternalarchitecture(modiolus,interscalarsepta)issimilartonormalcochlea,butthedimensionsarelessandhencethenumberofturnsisless.Ampullaoftheposteriorsemicircularcanalisdilated(blackarrow).AandB:IncompletepartitionI.Cochlea(C),withoutthemodiolusandinterscalarsepta,lookslikeanemptycysticstructure(A),isaccompaniedbydilatedvestibule(v)(B).CandD:IncompletepartitiontypeII.Theapicalpartofthemodiolusandthecorrespondinginterscalarseptaaredefective(blackarrow),givingtheapexofthecochleaacysticappearanceduetotheconfluenceofmiddleandapicalturns(C).Thisisac