肾上腺相关高血压诊治

肾上腺相关高血压诊治

概述

高血压病是世界上历史悠久、流行最广、危害最重、而隐蔽最深一种心血管疾病。在我国和世界大部分地区都是常见病、多发病，是目前造成人类心脑血管疾病死亡主要原因之一。2020/11/142高血压定义指以体循环动脉压增高为主要表现临床综合征原发性高血压（高血压病）90%-95%继发性高血压（症状性高血压）5%-10%2020/11/143

高血压水平分类和定义血压分类SBP(mmHg)收缩压DBP(mmHg)舒张压正常血压<120和<90正常高值血压120-139和（或）80-90高血压≥140和（或）≥901级(轻度)140-159和（或）90-992级(中度)160-179和（或）100-1093级(重度)≥180和（或）≥110单纯收缩期高血压≥140和<902020/11/144高血压危险因素2020/11/145高血压危害2020/11/146常见继发性高血压1、肾实质性高血压

2、肾血管性高血压

3、嗜铬细胞瘤

4、原发性醛固酮增多症

5、皮质醇增多症（Cushing综合征）

6、主动脉狭窄

7、睡眠呼吸暂停综合征（OSAS）

8、多囊卵巢综合征（PCOS）

9、大动脉炎性高血压

10、药物诱发高血压2020/11/147肾上腺及高血压疾病皮质醇增多症嗜铬细胞瘤原发性醛固酮增多症先天性肾上腺皮质增生2020/11/148肾上腺组织学一、解剖：肾上腺左右各一，分别位于左右肾上方、脊柱两旁，相当于第一腰椎水平。左肾上腺呈半月形，右肾上腺为三角形。每一肾上腺长4~6cm、宽2~3cm、厚0.3~0.6cm、重4~6g。2020/11/149肾上腺位置2020/11/1410正常肾上腺2020/11/14112020/11/14122020/11/1413组织结构皮质（占90%）：由外→内球状带：盐皮质激素束状带：糖皮质激素网状带：性激素（脱氢表雄酮，雄烯二酮）髓质（占10%）：分泌儿茶酚胺。人主要为肾上腺素（85%）2020/11/14142020/11/1415盐、糖皮质激素2020/11/1416盐、糖皮质激素1.盐皮质激素(mineralocorticoid)是由肾上腺皮质球状带细胞分泌类固醇激素，主要生理作用是维持人体内水和电解质平衡；盐皮质激素主要生理作用是促进肾小管重吸收钠而保留水，并排泄钾。它及下丘脑分泌抗利尿激素相互协调，共同维持体内水、电解质平衡。盐皮质激素保钠排钾作用也表现在唾液腺、汗腺及胃肠道。在天然皮质激素中，醛固酮是作用最强一种盐皮质激素。其理盐作用是等量糖皮质激素(皮质醇)500倍。2、糖皮质激素（glucocorticoid，GCS）又名“肾上腺皮质激素”是由肾上腺皮质中束状带分泌一类甾体激素，主要为皮质醇（cortisol），具有调节糖、脂肪、和蛋白质生物合成和代谢作用，还具有抑制免疫应答、抗炎、抗毒、抗休克作用。称其为“糖皮质激素”是因为其调节糖类代谢活性最早为人们所认识，网站资料\盐皮质激素_百度百科.htm网站资料\糖皮质激素_百度百科.htm网站资料\性激素_百度百科.htm2020/11/1417正常CT影像表现位置

右侧：右肾上极上方，下腔静脉后方，肝内缘及膈肌脚之间左侧：肾上极前方偏内侧，前方为胰腺体尾，内侧为膈肌脚和腹主动脉形态

右侧：逗号状、线条形或人字形左侧：倒Y字形、V字形、三角形边缘平直或稍有内凹分布

头部、分歧部、内侧枝、外侧枝大小

侧枝厚度小于10mm；面积小于150mm2密度

软组织密度，类似肾脏；+C均一强化，不能辨别皮髓质2020/11/1418位置、形态、密度、大小，注意假性病变正常肾上腺CT表现2020/11/1419

正常肾上腺CT表现

平扫

增强2020/11/1420位置、形态、密度、大小，注意假性病变肾上腺正常MRI表现2020/11/1421肾上腺基本病变CT分析异常肾上腺CT表现包括肾上腺肿块、肾上腺增生和肾上腺变小肾上腺肿块密度、大小、形态及强化表现及病变类型相关水样密度类圆形肿块见于含液肾上腺囊肿，也可为脂类含量丰富肾上腺腺瘤如Conn腺瘤，不同点在于前者不发生强化均一软组织密度肿块并发生不程度均匀强化，可为肾上腺腺瘤、嗜铬细胞瘤或转移瘤，后者常为双侧性密度不均匀内有脂肪性低密度灶肿块，是肾上腺髓脂瘤特征性表现较大软组织密度肿块，中心有不规则坏死、囊变所致低密度灶，不均一强化，可为嗜铬细胞瘤，可为肾上腺皮质癌或神经母细胞瘤，双侧者还见于转移瘤或肾上腺结核（干酪化期）外伤后肾上腺高密度肿块，随访检查肿块变小且密度减低，代表肾上腺出血，且多见于右侧2020/11/1422肾上腺肿块MRI分析肾上腺肿块大小、形态和信号强度及增强表现可反映出肿块组织特征，因此可推断其性质及尿液信号强度相似长T1和长T2肿块，呈类圆形，增强检查无强化，见于肾上腺囊肿T1WI和T2WI均及肝实质信号相似类圆形肿块，可为肾上腺功能性或非功能性腺瘤，也可为肾上腺转移癌，但腺瘤在梯度回波反相位像上信号强度明显下降，具有特征，而转移瘤此种信号下降表现且常为双侧性肿块肾上腺不均质肿块，内含可为脂肪抑制序列所抑制高信号灶即脂肪组织，是肾上腺髓脂瘤特征肾上腺大类圆或分叶状肿块，信号不均匀，内有水样或出血性信号灶，并不均一强化，可为嗜铬细胞瘤，也可见于肾上腺皮质癌或神经母细胞瘤，其中嗜铬细胞瘤实体部分由于富含水分和血窦而于T2WI呈高信号2020/11/1423肾上腺腺瘤CTcushing腺瘤conn腺瘤无功能腺瘤大小2-3cm小于2cm3-5cm密度类似肾脏或稍低水样低密度10-17HU类似肾脏或稍低增强迅速增强，快速廓清3min后相对廓清率35%；5min后相对廓清率40%同侧肾上腺残部及对侧肾上腺萎缩无萎缩无萎缩临床表现库欣综合症conn综合症多无症状2020/11/1424皮质醇增多症

2020/11/1425一、概述

1912年由HarveryCushing（哈维·库欣）首先报道，是由多种病因引起以高皮质醇为特征临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外观、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病、骨质疏松等。网站资料\库欣综合征_百度百科.htm2020/11/14262020/11/1427库欣综合征2020/11/1428二、病因1（一）ACTH依赖性Cushing综合征促肾上腺皮质激素

1、Cushing病：垂体分泌ACTH过多＋肾上腺皮质增生。占65-75%⑴垂体ACTH腺瘤：最多见微腺瘤：＜10mm，多见，90%

大腺瘤：＞10mm,少见⑵垂体ACTH细胞癌：⑶垂体ACTH细胞增生：0-14%2、异源性ACTH综合征：垂体以外肿瘤分泌ACTH过多＋肾上腺皮质增生⑴、肺癌：50%，燕麦细胞或小细胞肺癌⑵、胸腺癌：10%⑶、胰腺或胰岛细胞癌：10%⑷、其他：嗜铬细胞癌、甲状腺髓样癌、支气管腺癌等2020/11/1429二、病因2（二）ACTH非依赖性Cushing综合征

1、肾上腺皮质腺瘤：15-20%，多为单侧、生长较慢、体积较小、直径多为2-4cm.2、肾上腺皮质癌：＜5%，生长较快、多数体积较大、直径常＞6cm、易早期转移。

3、肾上腺皮质结节样增生2020/11/1430二、病因3（三）其他特殊类型Cushing综合征

1、医源性Cushing综合征：⑴服用外源性糖皮质激素史，剂量30-40mg／24h，持续3-4月。⑵甲减或肝病者服用正常人半量即可产生⑶相当剂量长效激素更易引起⑷局部应用地塞米松也可产生⑸主要表现：向心性肥胖、紫纹。高血压、痤疮、多毛等不明显。2020/11/1431二、病因42、周期性皮质醇增多症：⑴病因：下丘脑病变、垂体微腺瘤、空泡蝶鞍、支气管小细胞型未分化癌。⑵机理：下丘脑－垂体－肾上腺轴调节紊乱，原发灶周期性分泌ACTH↑。⑶诊断：出现两个以上周期发作才可诊断。2020/11/1432三、高血压机理1、皮质醇加强去甲肾上腺素对心血管收缩作用2、中间代谢产物如11-去氧皮质酮、皮质酮及18-羟去氧皮质酮分泌↑→钠、水潴留3、皮质醇可加强心肌收缩力，提高搏出量和左心指数4、促进肝脏制造血管紧张素原→血管紧张素Ⅰ→血管紧张素Ⅱ→ BP↑5、广泛小动脉硬化，可能是高血压后果，也可加重高血压6、库欣病患者高血压还可能及ACTH和阿片-促黑激素皮质素原（POMC）衍生肽类有关2020/11/1433四、临床表现（一）脂代谢紊乱及向心性肥胖

1、脂肪分解、合成加速脂肪重新分布向心性肥胖

2、表现：满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上窝脂肪垫。

2020/11/14342020/11/14352020/11/1436四、临床表现2（二）蛋白质代谢障碍

1、蛋白质分解加速、合成减少→肌肉萎缩无力

2、皮肤变薄→可见皮下毛细血管

3、皮肤弹力纤维断裂→宽大紫纹

4、骨质疏松→腰背疼痛、脊椎畸形、身材变矮（三）糖代谢异常：IGT（糖耐量低减）、糖尿病机理（1）高皮质醇血症→糖异生增加（2）高皮质醇血症对抗胰岛素降血糖→血糖↑（3）Cushing综合征→胰腺病变→胰岛素分泌↓2020/11/14372020/11/1438四、临床表现3（四）高血压、低血钾及碱中毒

1、机理：皮质醇可潴钠排钾→高血压、低血钾＋氢离子排泄↑→代谢性碱中毒

2、特点：

Cushing综合征：高血压轻-中度轻度低血钾性碱中毒异源性ACTH综合征和肾上腺皮质癌：低血钾性碱中毒明显（五）骨质疏松

1、机理：皮质醇↑→降低骨胶原转化

2、表现：腰背痛、病理性骨折（肋骨和胸腰椎）、身材变矮。2020/11/1439四、临床表现4（六）性腺功能紊乱

1、机理：抑制下丘脑-垂体促性腺激素分泌

2、表现：女性：月经紊乱、闭经、排卵不正常→受孕↓男性：性功能减退、阳痿、阴茎萎缩、睾丸缩小（七）造血及血液系统改变

1、表现：RBC、HB↑、WBC↑、中性粒细胞↑淋巴细胞↓、嗜酸性粒细胞↓

2、机理：皮质醇可刺激骨髓造血→RBC、WBC↑皮质醇促淋巴细胞凋亡、嗜酸性粒细胞再分布2020/11/1440五、诊断（一）诊断筛选

1、24H尿游离皮质醇：＞339.36nmol／24h，高度可疑＞551.8nmol／24h，诊断意义

2、血皮质醇：早期昼夜节律消失，单次测定意义不可靠

3、1mg地塞米松抑制试验：血皮质醇＜5μg／dl——正常血皮质醇5-10μg／dl——可疑血皮质醇＞10μg／dl——有诊断意义

2020/11/1441

（二）病因诊断1、临床表现⑴支持双侧肾上腺增生（库欣病）：①发展慢②蛋白分解症状明显如骨质疏松、多血质、宽大紫纹③皮肤色素沉着④能被大剂量地塞米松抑制⑵支持肾上腺腺瘤诊断①女性多见②病程短③肥胖较匀称、多血质、紫纹相对较轻④皮肤色素较病前淡⑤不能被大剂量地塞米松抑制2020/11/1442⑶支持肾上腺恶性肿瘤诊断＜7岁多见，发病快，早期即有转移。腹部可扪及包块，库欣综合征临床症状不明显，恶性程度低患者临床表现类似腺瘤。男性化症状较显著，碱中毒、低血钾，肾上腺皮质激素分泌不受ACTH兴奋。⑷支持异位ACTH分泌综合征：①病情发展快②皮肤色素深③X线可显示肺部肿块④低血钾⑤碱中毒2020/11/14432、实验室检查对病因诊断2、2，实验室检查对病因诊断意义⑴ACTH测定病名ACTH水平肾上腺癌↓肾上腺腺瘤Nor↓

肾上腺增生（库欣病）↑异位ACTH综合征↑↑＞66.06pmol／L

⑵小剂量地塞米松抑制试验（2mg×2天）单纯性肥胖：抑制率＞50%

库欣综合征：不能被抑制2020/11/1444⑶大剂量地塞米松抑制试验（8mg×2天）库欣病：抑制率＞50%

肾上腺腺瘤或癌：抑制率＜50%⑷ACTH试验：方法：ACTH25mg静脉点滴8h×2天结果判断：

24h尿17-OH显著↑达3-7倍——皮质增生

17-OH轻度↑，约2倍——肾上腺皮质腺瘤

17-OH不变——肾上腺皮质癌和异位ACTH综合征17-羟-皮质类固醇

2020/11/14453、图象诊断⑴B超：肾上腺腺瘤大多＞1.5cm。为B超可检出范围。价廉、无损伤性、可反复检查。应为首选。⑵13I碘胆固醇扫描：能显示腺瘤部位和功能腺瘤：腺瘤侧显影，对侧往往不显影图象界限不如CT清晰，可省略。⑶CT：分辨率高双肾上腺腺瘤检出率近乎100%，垂体微腺瘤检出率约36-50%，直径＜5mm常难以分辨。（4）MRI：垂体微腺瘤检出率约50-60%2020/11/1446库欣综合征中肾上腺2020/11/1447图a：平扫CT，左肾上腺较低密度椭圆形肿块图b：+C呈均匀强化；*左肾上腺其余部分及右侧肾上腺呈萎缩改变cushing腺瘤2020/11/1448肾上腺癌2020/11/1449肾上腺皮质癌(adrenalcarcinoma)Cushing综合征2020/11/1450拟诊库欣24h尿F，血F昼夜节律，小剂量DX抑制试验正常异常

确诊库欣

假库欣忧郁、酗酒排除库欣进一步检查库欣综合征诊断步骤2020/11/1451确诊库欣

垂体性肾上腺性异位性8mgDX抑制试验垂体CT/MRI肾上腺CTACTH胸部CT/MRI

－/

－/增生腺瘤－/增生腺瘤正常正常库欣综合征诊断步骤XX正常正常异常2020/11/14521Cushing病：(1)经蝶窦垂体瘤手术，首选，最理想治疗方案。术后一周内肾上腺功能减低为手术成功表现暂时性肾上腺功能不足处理：手术日静注氢化可松300mg；术后第1天200mg、第2～3天各150mg；第4～5天各100mg；第6～7天各50mg。一周后,强松5～10mg/d维持6～12个月。术后4～6个月ACTH分泌功能可恢复。治疗2020/11/1453(2)未能摘除垂体微腺瘤或不能手术者，肾上腺一侧全切，另一侧次全切(90%)或全切，垂体放疗(直线加速器)。术后注意防治Nelson综合征(皮肤黏膜色素沉着、ACTH升高、垂体瘤)。激素替代治疗。(3)垂体放疗：轻症或儿童。成人有效率15%～20%。(4)垂体大腺瘤：开颅手术。2020/11/1454(5)药物治疗

1)溴隐亭(bromocriptine)：多巴胺受体增效剂，抑制ACTH、PRL和GH。库欣病泌乳素升高者,可用溴隐停5～20mg/d。

2)血清素抑制剂赛庚啶用法:24mg/d。作用于垂体以上脑组织,疗程3～6月。副作用：嗜睡、体重增加2020/11/14552肾上腺腺瘤和肾上腺腺癌：手术治疗切除肿瘤。肾上腺腺瘤：手术切除可获根治，术后需长期应用激素替代治疗，逐渐减量，多数病人6个月到1年内停用替代治疗。肾上腺腺癌：尽早手术治疗，未根治或已转移者，用药物减少肾上腺皮质激素产生。2020/11/14563不依赖ACTH小结节性或大结节性双侧肾上腺增生

双侧肾上腺切除，糖皮质激素替代治疗。4异位ACTH综合征：

治疗原发癌，视病情作手术、放疗、化疗。如不能根治，需用肾上腺皮质激素合成阻滞药。2020/11/1457嗜铬细胞瘤网站资料\嗜铬细胞瘤_百度百科.htm2020/11/1458嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其他部位嗜铬组织。分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主综合征候群，严重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等约占高血压病因0.6～1%2020/11/1459目前比较统一观点是嗜铬细胞(pheochromocytomaPHEO)特指肾上腺嗜铬细胞瘤，而将传统概念肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤统称为副神经节瘤（paragangliomaPGL)2020/11/1460一、概述是肾上腺髓质、交感神经节以及其他任何肾上腺素能系统嗜铬组织产生过多儿茶酚胺肿瘤。占初诊高血压病人0.1%~0.5%，80％～90％为良性。发病高峰年龄为40~50岁。98%位于腹腔内，80～85%来源于肾上腺髓质，绝大多数单个腺瘤，右侧多于左侧。10%在肾上腺外（主要分布于腹膜后腹主动脉前，左右腰椎旁间隙），10%双侧，10%恶性。2020/11/1461肾上腺外嗜铬细胞瘤腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、肝门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内)胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛颈部、颅内2020/11/1462“10”原则10%为双侧或多发10%为肾上腺外称之为PGL，最多见于主动脉旁嗜铬体10%为恶性多见于女性，多见于肾上腺外10%为家族性10%为儿童10%无血压升高2020/11/1463筛查家族中有本病或多发性内分泌腺瘤者。排尿或膀胱胀尿时出现头痛、出汗、心慌。症状，无痛性肉眼血尿伴高血压者提示膀胱嗜铬细胞瘤可能性，应予膀胱镜确诊。严重高血压对常规药物有抵抗。高血压病人伴位置性低血压者提示本病。网站资料\多发性内分泌腺瘤病_百度百科.htm2020/11/1464血压升高特点常在饥饿、创伤、麻醉或在用力及深压上腹部两侧及排尿引起血压骤升达200-300mmHg／130-180mmHg，持续数秒—数分钟—数小时—几天。阵发性、持续性、高血压及低血压交替发作型

发作时伴头痛、出汗、心悸、脸色苍白、恶心、胸痛或腹痛2020/11/1465二、产生高血压机理1、肾上腺素作用于心肌→心搏出量↑→收缩压↑2、去甲肾上腺素使周围血管收缩（通过α受体）→血压↑2020/11/1466

三、临床表现1、高血压阵发性高血压持续性高血压伴阵发性加重

BP200－250/100-150mmHg

常规抗高血压药物无效发作诱因：精神刺激、剧烈运动、体位改变、大小便、压迫或按摩肿瘤2020/11/1467临床表现2头痛、心悸、多汗三联征高血压危象

20－40%有高血压危象发作发作前多有诱因

BP可达300/180mmHg

可及低血压反复交替发作2020/11/1468临床表现其他临床表现1、体位性低血压和休克机制：循环血量减少肾上腺能受体降调节肿瘤分泌舒张血管神经肽或AM

自主神经功能受损2020/11/14692、儿茶酚胺性心肌病心肌细胞灶性坏死、变性、心肌纤维化3、代谢紊乱高代谢症群糖代谢障碍脂代谢障碍高钙血症2020/11/1470临床表现4、消化系统症状肠梗阻5、泌尿系统症状血尿6、神经精神症状视力下降库欣综合征等7、腹部肿块约15%8、静止型嗜铬细胞瘤8%无任何症状2020/11/1471四、诊断1、六个“H”2、实验室检查3、定位诊断2020/11/1472六"H"①高血压Hypertension（阵发性1/2、持续性1/2）②头痛Headache-throbbing(90%)③多汗Hyperhidrosisorexcessivesweating(69%)④心悸Heartconsciousnessorpalpitations(73%)⑤高代谢Hypermetabolism低热、HR(心率）↑（肾上腺外肿瘤无）→心悸⑥高血糖Hyperglycemia①+②+③+④诊断敏感性90%，特异性67-94%①+②+③+④+体位性低血压，特异性95%2020/11/1473家族性嗜铬细胞瘤

家族性嗜铬细胞瘤占总数5%-10%，所以家族史很重要

VonHippal-Lindau综合征（VHLS）希佩尔-林道综合征MEN（多发性内分泌腺病）VonRecklinghausen’s病（遗传性神经纤维瘤病）2020/11/1474VonHippal-Lindau综合征（VHLS）常染色体显性遗传疾病

嗜铬细胞瘤（占基因携带者14%）视网膜血管瘤小脑血管母细胞瘤肾囊肿及癌胰腺囊肿以及附睾囊腺瘤。因此所有嗜铬细胞瘤病员应该进行眼底检查2020/11/1475MEN（多发性内分泌腺病）

常染色体显性遗传疾病

MEN-2A包括：嗜铬细胞瘤（占基因携带者40%）、甲状腺髓样癌、原发性甲状旁腺功能亢进（腺瘤或增生）MEN-2B包括：嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌、粘膜多发性神经瘤和马凡样体型（无晶体或主动脉异常）嗜铬细胞瘤患者应该血清降钙素测定2020/11/1476VonRecklinghausen’s病

（遗传性神经纤维瘤病）

常染色体显性遗传病

患者出现神经纤维瘤和牛奶咖啡样斑点约1%神经纤维瘤病有嗜铬细胞瘤。2020/11/1477

1、生化诊断24h尿，或发作后2h尿，测儿茶酚胺(CA)

去甲肾上腺素（NE）肾上腺素（E）甲氧基肾上腺素（MN）甲氧基去甲肾上腺素（NMN）多巴胺2020/11/14781)24小时尿3-甲基-4羟基苦杏仁酸(简称VMA)测定:

VMA为CA终产物持续性高血压及高血压发作后增高

24h尿VMA>正常值5～44μmol/d(1～8mg/d)尿香草扁桃酸(VMA)2020/11/14792)24小时尿儿茶酚胺测定：反映CA释放量正常值为13～42μg/24h

超过正常值2倍以上有诊断意义3)血浆NMN和MN测定(为NE中间代谢产物)

正常NMN：90～570pmol/L(18～102pg/ml)

正常MN：60～310pmol/L(12～61pg/ml)2020/11/1480

留尿注意事项1、留24小时尿，同时测定肌酐清除率2、应在病人休息、未使用任何药物、近期未进行放射介入诊断和治疗情况下收集尿液；3、最好在严格规定合理特殊食谱下进行4、酸性环境下保存（防腐剂用盐酸），并冷藏5、如为发作性高血压，可分时段收集，注意对照2020/11/1481

血液检查优点在于对病员比较方便，缺点在于假阳性增多血浆儿茶酚胺最佳采样为仰卧位，安静状态、肘前静脉插管15分钟以上静息去甲肾上腺素200-400pg/mL，肾上腺素20-40pg/mL静息血浆儿茶酚胺（去甲肾上腺素+肾上腺素）大于2000pg/mL高度提示嗜铬细胞瘤阵发性症状发作期间血浆检查具有价值，若发现血浆儿茶酚胺正常则极不支持嗜铬细胞瘤诊断2020/11/14822、定位诊断CT：为首选。做CT检查时，由于体位改变或注射静脉造影剂可诱发高血压发作，应先用α-肾上腺素能受体阻断剂控制高血压，并在扫描过程中随时准备酚妥拉明以备急需。B超：方便、易行、价低，但灵敏度不如CT和MRI，不易发现较小肿瘤。可用作初步筛查、定位手段。131I-MIBG闪烁扫描：(131碘-间碘苄胍)该试剂为神经原阻滞剂，其结构及去甲肾上腺素近似，易被嗜铬细胞瘤摄取，不能被正常嗜铬组织摄取。所以能定位+定性，能使CT不能显示小肿瘤、多发性嗜铬细胞瘤、恶性转移病灶及嗜铬细胞增生症显影。此法特异而灵敏，准确率在90%以上，安全、可重复检查。2020/11/1483CT1.1～2cmPHEO一般密度均一，其值在40～50HU，均匀强化；如肿瘤较大或出血、坏死，坏死区域密度较低。2.对肾上腺PHEO，可检测到0.5～1.0cm；对肾上腺外，可检测到1.0~2.0cm。3.敏感度，多数报道对肾上腺高达85％～94％，甚至有100％报道；对未手术肾上腺外、转移或复发者高达90％左右；对术后敏感度降为77％。大宗病例检查结果显示：肾上腺PHEO通过CT平扫、增强后诊断敏感度98％、特异度为92％。CT排除PHEO诊断特异度仅为29％～50％。2020/11/1484位置、形态、密度、大小，注意假性病变肾上腺正常CT表现12020/11/1485肾上腺正常CT表现22020/11/1486肾上腺嗜铬瘤F33岁2年前无诱因下反复出现头痛，为搏动性头痛，每次持续10-20分钟，伴恶心呕吐；1年前起伴心悸,血压166-113mmHg2020/11/1487CT表现多为圆形或椭圆形实质性肿块，多数就诊时肿瘤已很大可达3~8cm，边缘清楚锐利，位于肾上腺区内。其密度为等密度或略低密度，多呈不均匀，中心液化坏死区呈更低密度，CT值变化幅度较大16~70Hu。可有较厚囊壁。如有急性出血为高密度。增强扫描肿瘤轻度强化，而主动脉、下腔静脉、肝、肾明显强化，使肿瘤呈相对低密度。恶性嗜铬细胞瘤可有淋巴结肝脏转移。2020/11/1488嗜铬细胞瘤平扫及增强2020/11/1489嗜铬细胞瘤2020/11/1490嗜铬细胞瘤2020/11/1491嗜铬细胞瘤2020/11/1492嗜铬细胞瘤2020/11/1493女，16岁，阵发高血压右侧肾上腺嗜铬细胞瘤2020/11/1494异位嗜铬细胞瘤2020/11/1495异位嗜铬细胞瘤2020/11/1496定位诊断MRI检查：能发现＞1~2cm肾上腺肿块敏感性极高，几达100%

不需注射造影剂根据强度不同可区别肾上腺皮质腺瘤及肾上腺髓质肿瘤2020/11/1497MRI1.T1期显像表现为及肝脏、肾脏、肌肉相类似信号，较易及脂肪组织区别开；T2显像表现为高于上述组织高信号。如有出血、囊性变，其信号可能不均匀，并应注意及肾上腺腺瘤或皮质癌区别。2.敏感度，多数报道对肾上腺高达93％～100％；对肾上腺外、转移或复发者高达90％左右；排除PHEO诊断特异度为50％，虽然有100％报道。3.虽然MRI检查较CT费用高，但因其无放射损害，可用于婴幼儿、孕妇、对CT增强剂过敏者等；对怀疑肿瘤位于心血管内，其诊断率优于CT。2020/11/1498肾上腺MRI正常表现位置、形态、大小、信号，注意假性病变2020/11/1499肾上腺MRI正常表现2020/11/14100肾上腺MRI正常表现2020/11/14101影像学诊断2020/11/141022020/11/14103MRI1、T1呈低信号常不均匀，T2呈明显高信号，中央区囊变坏死而呈更高信号，T2-FS尤为明显（一定特征性，亮泡征）。2、增强强化明显，早期即可见到肿瘤呈网格状信号增高，延进期，肿块信号趋于均匀，但信号强度仍较高。有时中央囊变坏死无强化，周边强化尤为显著。2020/11/141042020/11/14105嗜铬细胞瘤

男性26岁发现肾上腺占位T2WI坏死囊变坏死高信号2020/11/14106嗜铬细胞瘤

男性26岁发现肾上腺占位T1WI增强2020/11/141072020/11/14108肾上腺嗜铬细胞瘤(adrenalpheochromocytoma)2020/11/14109胸椎T1-加权MRI增强扫描右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤,光滑，边界清晰,密度不均。肿块位于第7～9胸椎,形似扇形肾上腺外嗜铬细胞瘤2020/11/14110

MIBG闪烁显像MIBG闪烁显像(MetaiodobenzylguanidineScintigraphy)

131IMIBG间碘苄胍费用低，易制作；其半衰期为8.2天，可发射高水平γ射线。其诊断PHEO敏感度为77％～90％；特异度为95％～100％。同时它具有治疗恶性PHEO作用。

2020/11/14111

MIBG闪烁显像

123IMIBG则相反，它不易制作，半衰期为仅13小时，发射低水平γ射线可被SPECT检测，显示图像较131IMIBG清晰，故其敏感度为83％～100％，特异度为95％～100％。适用于检测复发、转移性PHEO，或者是纤维化肿瘤、不常见位置肿瘤以及解剖紊乱部位肿瘤。其诊断应用价值优于131IMIBG。2020/11/14112

PET正电子发射断层摄影正电子发射断层摄影（PositronEmissionTomography，PET）

1.[18F]FDG(氟脱氧葡萄糖)PET

利用转移性肿瘤糖代谢升高特点，以标记葡萄糖作为示踪剂如18F-fluorodeoxyglucose(FDG)PET显像可以发现转移性PHEO，但因所有代谢旺盛细胞都能摄取FDG，故FDGPET显像特异性不强。虽然恶性PHEO可能更多摄取FDG，但采用半定量分析方法并不能区分良、恶性PHEO。

FDGPET较MIBG显像更易发现转移灶，其显像密度低于MIBG显像。2020/11/14113PET正电子发射断层摄影

2.[11C]-hydroxyephedrine(对羟麻黄碱)PET和[11C]-epinephrine(肾上腺素)PET

半衰期短，制作费用高，对MIBG摄取影响药物亦可对二者摄取产生影响。

3.[18F]-dihydroxyphenylalanine（左旋多巴）([18F]-DOPA)PET[18F]-DOPA是多巴胺（dopamine，DA）前体,正常肾上腺组织不摄取，有人利用[18F]-DOPAPET技术检测14例良性肾上腺PHEO，结果均显像；3例肾上腺外PHEO有1例显像，该例经MRI证实，但131IMIBG显像为阴性。2020/11/14114PET正电子发射断层摄影

4.6-[18F]-fluorodopamine（氟多巴胺）([18F]DA)PETDA是合成CA所必需，以DA类似物[18F]DA作为示踪剂进行PET检查，发现[18F]DA很好地可定位于肾上腺内、肾上腺外，包括转移瘤。在一组28例PHEO中，[18F]DAPET显像均为阳性，其中部分患者MIBG显像却阴性。

[18F]DAPET是目前定位诊断PHEO最准确检测方法，仅NIH有该试剂。美国国立卫生研究院(NationalInstitutesofHealth，NIH)2020/11/141152020/11/14116

生长抑素受体闪烁显像生长抑素受体闪烁显像（SomatostatinReceptorScintigraphy，SRS）研究表明，73％PHEO细胞表达生长抑素受体。Octreotide（奥曲肽）是稳定生长抑素类似物，它对生长抑素受体2、5、3亚型亲和力强，对1、4亚型无亲和力。临床上用[123I]-Tyr3-octreotide和[111In]-DTPA-octreotide

标记Octreotide进行生长抑素受体闪烁显像和SPECT检测,结果发现SRS对PHEO原发灶定位诊断没有帮助，但对恶性/转移性PHEO定位诊断率优于123IMIBG显像（87％vs57％）。2020/11/14117嗜铬细胞瘤诊断及鉴别诊断功能诊断1、病史及体征（1）阵发性或持续性高血压，伴头痛、心悸、多汗、面色苍白、腹痛、紧张及高代谢症群（2）患急进性或恶性高血压青少年患者（3）原因不明休克，高、低血压反复交替发作，体位改变或大小便时诱发血压明显增高2020/11/14118（4）手术、麻醉、妊娠、分娩过程中出现血压骤升或休克，按压双肾区及腹部包块而致血压骤升者（5）常规抗高血压药物治疗血压下降不满意或仅用ß－阻滞剂治疗反使病情加重者（6）有嗜铬细胞瘤、多发性内分泌腺瘤(MEN)家族史或伴有甲状腺髓样癌、神经纤维瘤、粘膜神经瘤等高血压患者2020/11/141191、高血压原发性高血压肾性高血压肾血管性高血压其他内分泌性高血压2、甲状腺功能亢进症3、精神病4、更年期综合症5、冠心病6、糖尿病鉴别诊断2020/11/14120四、治疗内科治疗：适于控制症状、术前准备、手术不耐、不能摘除肿瘤、恶性嗜铬细胞瘤术后复发者。

2020/11/14121苯苄胺：α1、α2阻滞剂、半衰期长

10mgBid→20mgBid→100mg/d

哌唑嗪：α1阻滞剂、半衰期短

0.5mg→6~10mg/d

硝苯吡定：CA释放依赖于Ca流入瘤细胞

β受体阻滞剂：适于有心动过速和心律不齐者。用此药前必须先用α阻滞剂→BP↓

心得安10mg~40mg/d

卡托普利：少数有效，及血管紧张素介导交感神经末梢CA释放有关。适用于：嗜铬细胞瘤并发左心衰，可单独用或及α受体阻滞剂交替使用。2020/11/14122

发作期处理给O2立其丁(酚妥拉明)1~5mgiv立其丁20~40mg+5%G.S500mlivgtt

或硝普钠0.1+5%G.S250~500mlivgtt.监测BP心律失常者：心动过速或频发早搏：α阻滞剂基础上加用β阻滞剂室性心律失常：利多卡因低血压：立其丁ivgtt+补液扩容，必要时输血。对症：心衰、高血压脑病、脑血管意外、肺部感染等2020/11/14123术前准备--控制血压α-受体阻滞剂：2014版《中国泌尿外科疾病诊断治疗指南》控制高血压推荐长效非选择性α-受体阻滞剂------酚苄明初始计量10mg，qd或bid，根据血压调整剂量，每2-3天递增10-20mg；发作症状控制、血压正常或略低、体位性低血压或鼻塞出现等提示药物剂量恰当服药期间饮食中增加含盐液体摄入，以减少体位性低血压发生，并有助于扩容2020/11/14124术前准备--控制血压钙离子通道阻滞剂：钙拮抗剂能够阻断NE介导钙离子内流入血管平滑肌细胞内，达到控制血压和心律失常目。它还能防止CA相关冠状动脉痉挛，有利于改善心功能。单独使用不能改善PHEO/PGL所带来所有血液动力学改变，因此仅在一下3种情况下联合或替代α-受体阻滞剂1）单用α-受体阻滞剂血压控制不满意2）α-受体阻滞剂严重副作用病人不能耐受3）血压正常或仅间歇升高，替代α-受体阻滞剂，以免后者引起低血压或体位性低血压高血压危象处理：推荐使用硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入。2020/11/14125术前准备—控制心律失常对于CA或α-受体阻滞剂介导心动过速（>100-120次/分）或室上性心律失常等需要加用β-受体阻滞剂，使心率控制在<90次/分。β-受体阻滞剂必须在α-受体阻滞剂使用2-3日后服用，因为单用β-受体阻滞剂可阻断肾上腺素兴奋β2受体扩张血管作用而可能诱发高血压危象、心肌梗死、肺水肿等致命并发症。推荐使用选择性β1-受体阻滞剂如阿替洛尔、美托洛尔等2020/11/14126术前药物准备时间和标准推荐7-10天，发作频繁者需要4-6周。1）血压稳定在120/80mmHg左右，心率<80-90次/分；2）无阵发性高血压、心悸、多汗等现象3）体重增加，红细胞压积<45%；4）轻度鼻塞，四肢末端发凉感消失或有温暖感，甲床红润等表明微循环灌注良好2020/11/14127术中术后注意事项要有经验外科医生和麻醉师主持术中根据血压变化以及心律失常相应处理

(1)及时补充血容量(血浆或全血)(2)必要时静脉滴注适量NE术后一月左右,血压以及CA可能不正常,注意观察2020/11/14128腹腔镜手术充分术前准备、合适病例选择、熟练操作技术是腹腔镜下肾上腺PHEO切除术重要安全保障，肾上腺外PHEO、肿瘤大小、妊娠等都不是绝对禁忌症，其绝对禁忌症是有明确证据（如局部侵犯、转移）恶性PHEO。国内张旭等大量开展后腹腔镜下肾上腺切除术，肿瘤最大约12cm，无中转开放病例，手术平均时间约45min，平均出血量约50ml，无明显围手术期并发症和死亡病例。2020/11/14129

手术切除范围

1.肾上腺全切除＋自体移植：现已不常用，因自体移植总体效果令人失望，多主张术后使用ACTH促进肾上腺皮质功能恢复。2.肾上腺次全切除术：对双侧肾上腺病变者常用保留肾上腺皮质功能肾上腺次全切除术；对遗传型PHEO而言，残留肾上腺组织10年内有20％～60％复发率，目前多采用一侧全切除、对侧次全切除术；对单发散在肿瘤而言，采取次全切除术也可能存在良性或恶性复发可能。相对而言，残留1/3肾上腺组织、并尽可能保留1条静脉有助于保留肾上腺皮质功能。2020/11/14130特殊类型PHEO手术治疗1.复发PHEO：多数主张肾上腺全切除术；对遗传型，有人仍采取次全切除。

2.肾上腺外PHEO：儿童占35％，35％～50％为恶性，主张肿瘤全切除。

3.恶性PHEO：不论肾上腺内或外，对可切除病例主张全切除肾上腺或肿瘤，并清除淋巴结；无法切除者争取姑息切除亦缓解症状，并可结合131I－MIBG核素治疗、化疗等。2020/11/14131特殊类型PHEO手术治疗4.妊娠期PHEO：罕见，因胎盘富含转甲基酶，胎儿受到CA影响小；但因母体受子宫收缩、胎动、挤压等影响，易发生肺水肿、心急梗塞、脑出血，母亲和胎儿死亡率为12％和1％。妊娠6个月内可手术治疗，9个月后先药物控制，建议剖宫产，分娩后再手术治疗。

5.PHEO合并心脏病：风险大，治疗方法不一；如需心脏手术，部分学者认为先行心脏手术，部分认为可先处理PHEO；个别认为可同时手术。2020/11/14132恶性嗜铬细胞瘤一、前言恶性PHEO诊断只有在没有胚胎残存交感肾上腺素能副神经节细胞部位如肝、肺、脾、脑、骨、淋巴结等发生肿瘤生长或转移时才能确定。恶性PHEO总发病率在2.4%~26%，其中肾上腺约发病率约10％～15％，肾上腺外约在30％～40％。低龄、女性、肿瘤大于5cm、肾上腺外等是常见危险因素。肿瘤大小和术后局部进展是重要恶性预测指标。最常见转移部位为骨（50％）、肝（50％）、肺（30％）。良性PHEO5年生存率高达95％，复发率小于10％；而恶性PHEO5年生存率则在36％～50％之间，约50％患者在4～5年内死于肝、肺、脑转移，淋巴结和骨转移患者可无痛生存较长时间。2020/11/14133恶性嗜铬细胞瘤二、诊断－病理

仅根据病理切片上组织形态来判定PHEO良恶性是比较困难。往往在镜下呈恶性改变肿瘤，在临床却表现为良性病程；相反，有瘤细胞呈良性形态，但在术后1～15年内复发。在良恶性肿瘤细胞中都可以看到重嗜铬性颗粒、奇特核分裂象、血管内浸润性生长、包膜浸润现象。瘤细胞形态异常可能是内分泌功能行为一种表现，不能作为良恶性诊断依据。2020/11/14134恶性嗜铬细胞瘤二、诊断－病理

Linnoiia等综合大量良恶性PHEO病理特点，提出如下特点是判定恶性指征：①粗大不规则结节状生长，②明显坏死，③细胞内玻璃样物质缺如，④免疫组化上各种神经肽表达减少（良性者大多有5种以上表达）。另外有无周围组织浸润、脉管瘤栓、被膜浸润以及细胞异型性和分裂活性等5个指标也是综合分析参考指标。前4个指标占3个以上或后5个指标占4个以上者型应高度怀疑恶性。有明显其他器官浸润、确切脉管瘤栓以及转移是恶性确诊指标。

Thompson等提出了一项肾上腺嗜铬细胞瘤量化评分系统(PASS)。应用PASS对100例肾上腺嗜铬细胞瘤患者进行随访和统计分析,结果发现PASS≥4分50例患者中33例临床确诊为恶性嗜铬细胞瘤,另外17例组织学上均有恶性倾向但临床未出现转移灶,而PASS<4分者均为良性嗜铬细胞瘤。2020/11/14135恶性嗜铬细胞瘤二、诊断－临床1.生化诊断：同前。2.影像诊断：同前

1).解剖显像：CT、MRI2).功能显像:MIBG闪烁显像、PET、SRS。2020/11/14136恶性嗜铬细胞瘤三、治疗

1.手术治疗：不论肾上腺内或外，对可切除病例主张根治性全切除肾上腺或肿瘤；无法切除者争取姑息切除亦缓解症状。术前准备、术中和术后处理同良性。

2.131I-MIBG间碘苄胍核素治疗前提是已知大多数肿瘤对131I-MIBG摄取良好。一组大宗病例研究发现，约55.9％患者可观察到客观效果，22.4％完全或部分缓解；另一组分别为45％和30％，其中5例在58个月内完全缓解。还有一组报道8例完全缓解。每6～12个月治疗1次。2020/11/14137恶性嗜铬细胞瘤三、治疗

3.SRS核素治疗：对131I-MIBG间碘苄胍摄取不良者，可利用肿瘤表达生长抑素受体sst3特点，采用octreotide

奥曲肽作为示踪剂，目前该法正在实验中。

4.化学治疗：目前没有很好方案。常用方案为Cyclophosphamide（环磷酰胺）、vincristine（长春新碱）和dacarbazine（达卡巴嗪）,有报道14例中2例完全缓解，6例中1例部分缓解，有1例发生进展。有认为联合131I-MIBG核素治疗效果更好。

5.其他：甲基酪氨酸可降低CA合成2020/11/14138原发性醛固酮增多症2020/11/14139一、定义是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多醛固酮，导致水钠潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统活性受抑制，临床表现为高血压、低血钾、低肾素活性（plasmareninactivity,PRA)和碱中毒为主要特征综合征。1953年由Conn首次描述本病，故亦称Conn综合征。其发病年龄高峰为30~50岁,女性多于男性。网站资料\原发性醛固酮增多症_百度百科.htm2020/11/14140原发性醛固酮增多症(primaryaldosteronism,PA,)

是一种继发性高血压,在高血压人群中患病率为0.5%~20%。但是,随着筛选方法进步,原醛已成为继发性高血压中最常见疾病。该病发病年龄高峰为30~50岁,国外报道最小年龄3岁。2020/11/14141以前报告原醛症在轻到中度高血压病人中患病率小于1%，而且将低血钾作为诊断条件；但目前报告原醛症在高血压人群中患病率大于10%；最近研究还显示仅有9%～37%病人有低血钾，因此，低血钾可能只存在于较严重病例中；只有50%腺瘤和17%增生病人血钾小于3.5毫摩尔/升；低血钾作为诊断原醛症敏感性、特异性和诊断阳性率均很低。2020/11/14142高血压特点临床上可控制或可治愈一种继发性高血压,又称为内分泌性高血压或肾上腺性高血压。最早出现症状，几乎见于每一病例不同阶段中等度血压增高，以舒张压升高较明显呈良性进展对降压药疗效差。2020/11/14143二、病因1、肾上腺醛固酮瘤：占60%~85%。多为单侧性、直径＜3cm、平均1.8cm。2、特发性醛固酮增多症（IHA）：占30%。双侧球状带增生.

3、原发性肾上腺皮质增生：＜1%。单或双侧增生4、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症：＜1%。是一种常染色体显性病。特点：糖皮质激素可抑制醛固酮过量分泌生化特点：18-羟及18-氧皮质醇明显增多2020/11/14144二、病因5、醛固酮癌：＜1%。明显高醛固酮、严重低血钾、碱中毒。6、分泌醛固酮异位肿瘤:少见，肾脏、肾上腺残余组织或卵巢。2020/11/14145三、原醛产生高血压机理（1）醛固酮增多，使肾远曲小管Na+-K+-ATP酶激活，水钠重吸收，钾丢失，导致钠水潴留，血容量增加、血管壁内及血循环钠↑→高血压。（2）细胞外钠向细胞内转移，血管壁钠浓度增高，对加压物质反应增强。醛固酮加强血管对去甲肾上腺素反应→高血压。（3）由于钠回收增多，促使动脉平滑肌内水潴留，导致血管壁肿胀、管腔狭窄、外周阻力增加，使血压升高。2020/11/14146四、提示原醛线索1、高血压患者有以下情况：①用一般降压药效果不甚显著。②有乏力、甚至肢体麻痹。可为自发性或小剂量利尿剂或胃肠道功能失调所诱发③多尿、尤其是夜尿增多。④手足搐搦、麻木。⑤ECG检查发现低血钾图形⑥血钾偏低2、极少数患者无高血压、因低血钾表现引起注意2020/11/14147五、电解质及酸碱平衡检查1、连续数次测血及24小时尿钾、钠.可发现：①血钾＜3.6mmol/L,低血钾可为持续性或间歇性②血钠多在正常高限或偏高＞140mmol/L③24h尿钠及摄入量相近,说明对醛固酮潴钠作用呈“脱逸”现象.④血钾＜3mmol/L、24h尿钾＞25mmol/日，尤其是30mmol/日.表示有低血钾条件下高尿钾.2、血CO2CP高于正常、HCO3

＞27mmol/L3、尿PH呈中性或碱性。2020/11/14148六、醛固酮增多症诊断1、临床表现：高血压、低血钾、高尿钾、高血醛固酮、低肾素及低血管紧张素血症。2、高血压：最早出现，中等度血压增高。3、低血钾综合征：肌无力及周期性麻痹为最常见症状，常劳累后出现。此外有肢端麻木、手足搐搦。

4、心肾表现：多尿、夜尿增多、继发口渴和尿路感染。心电图低钾图形，如Q-T延长，T波低平、倒置，T、U波融合，可有室上速等心律失常。2020/11/14149辅助检查

（1）血钾：一般在2–3mmol/L，常呈持续性，但约有半数患者血钾在正常范围。（2）尿钾：尿钾排泄量增高（＞20mmol/24h），尤在低血钾时，尿钾仍在25mmol/24h以上。（3）血、尿醛固酮：血、尿醛固酮水平增高是本病特征性表现。患者普食，在没有服用或停用醛固酮受体阻滞剂大于1周情况下，早晨空腹卧位取血，然后起床立位2h后再取血。血浆醛固酮（卧位）>10ng/dl和/或（立位）>15ng/dl。尿醛固酮排泄≥12μg/24h。2020/11/14150传统观点认为，只有在高血压患者出现自发性低血钾时才考虑原醛症，但是低血钾仅仅是原醛症晚期临床表现如果以其作为原醛症筛查必要条件将会使大部分患者漏诊，因而对原醛症筛查范围应扩大到整个高血压人群。2020/11/14151鉴别诊断Liddle综合征常染色体显性遗传—基因缺陷为远端肾小管上皮钠通道基因突变，钠重吸收增加

高血压，低血钾低PRA（肾素活性）、ALDO（醛固酮）螺内酯无效氨苯喋啶有效

网站资料\Liddle综合征_百度百科.htm2020/11/14152鉴别诊断继发性醛固酮增多症-伴高血压低血钾

---继发肾素增高所致分泌肾素肿瘤（肾小球旁细胞肿瘤、肾外肿瘤：Wilms瘤、卵巢肿瘤）高血压病恶性型肾动脉狭窄、结节性多动脉炎、一侧肾萎缩2020/11/14153鉴别诊断Batter综合症

低血钾，高醛固酮，高肾素，血压正常常见于儿童期，散发或家族性多为常染色体隐性遗传。病因是Henle袢上升支粗段及远端肾小管NaCl转运紊乱，钾、钠、氯高排，刺激肾素释放并伴球旁细胞增生.醛固酮水平增高，纠正醛固酮过多症并不能改善钾丢失及其他伴醛固酮增多症疾病所不同在于没有高血压(原发性醛固酮增多症有高血压)和水肿(继发性醛固酮增多症有水肿网站资料\Batter综合症_百度百科.htm2020/11/14154Henle袢髓袢，又称肾单位袢（nephronloop）2020/11/141552、巯甲丙脯酸试验：25mg

基础服药后2hAldo/PRAAldo（ng/L）Aldo/PRA原发性高血压＜200＜15原醛症＞400＞15＞50血浆醛固酮(aldosterone，Ald)血浆肾素活性(PRA)血浆醛固酮水平(PAC)及肾素活性(PRA)比值（plasmaaldosteroneconcentration，PAC）／血浆肾素（plasmarenninactivity，PRA）血浆醛固酮/血浆肾素活性比值(aldosterone-reninratio,ARR)2020/11/141563、低钠刺激试验：①低盐3天（盐10mEq/d×3天）②第4天：速尿20-40mgiv+立位4h③抽血测PRA（肾素活性）

如：PRA↑--NPRA〈30ng/h/ml—提示原醛2020/11/141574、安体舒通试验：①原理：安体舒通可拮抗Aldo对肾小管作用，能起到潴钾、排钠和降低血压作用。②方法：在普食条件下一周，每日测基础血压，于最后3天每天采血测K、Na、CO2CP及记录24h尿量、尿K、Na、

PH，然后仍在上述饮食条件下，每天口服安体舒通

400mg、分3~4次服、再历时2周、每日测血压，并于每周最后3天重复上述实验室检查。③结果：由Aldo分泌过多引起者：3~4天尿钾↓→血钾↑。血压亦往往有不同程度↓（需2周以上）。由肾脏疾病引起者：尿钾、血钾、血压无明显改变④临床意义：a、协助诊断

b、预测醛固酮瘤术后疗效

c、作术前准备2020/11/141585、ACTH兴奋试验和地塞米松抑制试验：原醛病人发病年龄小、临床高血压、低血钾症状较轻、肾上腺B超及CT检查正常，而体位试验时血浆Aldo水平无明显↑，应考虑糖皮质激素可抑制性Aldo增多症。可行如下试验：

ACTH兴奋试验：本病患者在ACTH静点后Aldo↑↑

地塞米松抑制试验：2mg/日、数日后直立血Aldo降至正常水平（＜5ng/dl）、高血压和低血钾在服药10天内得到改善、甚至恢复正常。2020/11/141596、肾上腺影像检查：A、同位素碘化胆固醇肾上腺扫描：（131碘-19碘化胆固醇扫描显像）一侧肾上腺放射性浓集---有腺瘤两侧均有放射性浓集---双侧增生B、B超：无创伤性、无放射性、价格不贵。可作首筛定性、定位检查方法，对直径＞1cm腺瘤有可能显示。C、CT：能检出直径＜8mm肿瘤，但偶有直径＞1cm