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文档简介

病例讨论2023/9/41现病史2023/9/42尹XX,男性,33岁2005年7月患者出现发热,咳嗽,伴活动后气短。考虑结核加重,加用PZA、EMB四联抗结核治疗,体温下降,但干咳、气短无明显减轻。06年2月受凉后再次发热,最高体温40℃,咳白色粘液,量多。在当地医院给予抗感染治疗后体温正常。2006年3月27日患者上述症状加重,最高体温39℃,咳白色粘液,量多,无咯血、胸痛

在北京某三甲医院急诊救治2023/9/43血气分析(2006-3-27):(储氧面罩10L/min):PH7.457,PO266.7mmHgPCO227.5mmHgHCO319.1mmol/lSO298%应用拜复乐、丁胺卡那、泰能、稳可信等抗感染,后好转出院后病情再次加重,体温在38℃-39℃,咳嗽、咯黄白粘痰,进行性呼吸困难为进一步治疗5月2日入我院2023/9/44既往史2023/9/4513岁时曾诊为“再障”,曾用雄激素治疗2年患者于2004年3月无诱因出现间断发热,最高体温38.5℃,当时查血三系下降,未在意2004年9月无诱因出现右下腹疼痛,伴无尿,诊为肾结石。查血常规“Hb7g/dlPLT20×109/l”,予输血治疗后好转。当地医院骨髓涂片示“淋巴瘤?”,行CHOP化疗1疗程2004年10月患者再次出现发热,最高体温40℃,至北京协和医院会诊骨髓片:考虑不典型骨髓增生异常综合征—难治性贫血伴原始细胞增多(MDS-RAEB),予多种抗菌药物治疗体温无明显下降

2023/9/4604年11月请解放军总医院309临床部会诊考虑结核,给予抗结核治疗3天后,体温下降,并坚持抗结核治疗同时给予丹那唑、维甲酸治疗至2006年3月底。期间多次查血常规:白细胞正常,Hb7-10g/dlPLT20-80×109/l。2023/9/47June,2005July,2005入院前肺CT及胸片:双肺弥漫性病变2023/9/48Dec,2005Apr3,20062023/9/49Apr3,20062023/9/410入院后查体2023/9/411T:37.2℃,R:30次/分,P:112次/分,BP:95/60mmHg消瘦,神志清,贫血貌,呼吸急促,半卧位轻度杵状指右上肢内侧见一手掌大小瘀斑双下肺可及爆裂音及散在干鸣音脾大2023/9/412

实验室检查2023/9/413时间WBC(×109/L)NHb(g/L)PLT×109/L2006-5-29.20.7659242006-5-69.90.8085462006-5-917.270.8287182006-5-119.00.8574282006-5-1312.80.7877292023/9/414LDH:850.1-1235.1U/L结核三项(2006-5-9):金标1:阳性,金标2:阳性,免疫印记:阳性

血气分析(2006-5-2,不吸氧):PH7.424,PO251.8mmHg,PCO242.4mmHg,HCO328.4mmol/L,SO295.1%,BE3.9mmol/L2023/9/415T淋巴细胞亚群:CD3:0.4(0.58-0.84)CD4:0.17(0.27-0.5)CD8:0.21(0.19-0.42),CD4/CD8:0.81免疫球蛋白:IgA:184mg/dl(70-400)IgG:2390mg/dl(700-1600)IgM:123mg/dl(40-230)IgE:172mg/dl(0-100)Ig轻链KAP:512mg/dl(170-370)Ig轻链LAM测定:349mg/dl(90-210)2023/9/416痰病原学结果草绿色链球菌,奈瑟菌属(两次)痰涂片查结核杆菌:未找到结核杆菌(三次)痰涂片找真菌:阴性(三次)2023/9/417骨髓穿刺(5-9):骨髓增生活跃,粒系占69.2%,原始粒细胞3.2%,巨核细胞未见产板型,可见病态造血。仍考虑为MDS-RAEB2023/9/418骨髓细胞形态检查2023/9/419May16,20062023/9/420病例特点2023/9/421青年男性。13岁时曾诊为“再障”,2004年10月协和医院会诊骨髓片:考虑MDS-RAEB,颈部淋巴结活检:反应性增生,Hb、PLT减低抗结核药:2004-11至2005-7口服异烟肼、利福平。2005-7至2006-4口服:异烟肼、利福平、吡嗪酰胺、乙胺丁醇。2005年7月始,间断发热10月余,伴咳嗽、气短(活动后明显)2023/9/422贫血貌,双下肺可及爆裂音血气示Ⅰ型呼吸衰竭(不吸氧)骨髓穿刺:MDS-RAEB肺CT:双肺弥漫性病变2023/9/423入院后治疗经过给予持续高流量吸氧、止咳化痰、抗感染、营养支持等处理血氧饱和度低,波动在78%-95%之间。5-11开始给予间断无创呼吸机辅助呼吸入院后因贫血输O型洗涤红细胞2次入院后先后给予头孢派酮/舒巴坦、马斯平+拜复乐抗感染5月8日至5月15日应用大扶康预防真菌感染应用丙种球蛋白增强免疫功能5月9日试用激素,甲强龙120mg,体温正常,后加用甲强龙80mg/日2天,体温维持正常3天,但是其后体温再次升高,再应用激素(强的松40mg/天)疗效体温能控制在38度以下2023/9/424考虑诊断MDS-RAEB(不典型骨髓增生异常综合征—难治性贫血伴原始细胞增多)肺部原发疾病?肺部感染:何种病原体感染?

其他?2023/9/425讨论2023/9/426骨髓增生异常综合症(myelodysplasticsyndrome,MDS)是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化其具体临床表现为贫血,可伴有感染或出血,部分病人可无症状。部分患者可有肝,脾,淋巴结轻度肿大,少数患者可有胸骨压痛,肋骨或四肢关节痛。血象可呈全血细胞减少,或任何一系及二系血细胞减少2023/9/4272023/9/428肺部原发疾病2023/9/429肺活检病理,HEX200肺活检病理,PASX2002023/9/430先后于行全麻下两次左肺、右肺灌洗术左肺灌洗5000ml,回收血性液体4900ml,右肺灌洗11000ml,回收10500ml2023/9/431灌洗后灌洗前2023/9/432PAPPAP于1958年由病理学家Rosen等最先报道并加以描述,其病变特征是肺泡及细支气管腔内堆积过量的无定型、PAS染色阳性的富磷脂蛋白样物质,导致肺的通气和换气功能障碍。本病可发生于各年龄段,从新生儿到80岁以上老人均可患病,但大多数见于20~50岁年轻人,男性发病率比女性高2倍,偶可见于婴幼儿或儿童,约有半数病例有家族遗传倾向PAP可分为“原发”和“继发”两型。病因不明的称原发性;继发性分为3种类型:①继发于恶性肿瘤及其他导致患者免疫功能严重低下的疾病,最常见于血液系统恶性肿瘤,肺癌也可合并PAP;②肺部感染;③吸入某些无机矿物质或化学物质

2023/9/433PAP的病因及发病机制尚不明确,目前有多种假说:

①肺泡巨噬细胞功能异常,使肺泡表面活性物质利用障碍②肺泡表面活性物质生成过多或清除减少③吸入硅、铝等无机粉尘④结核分支杆菌、奴卡菌、真菌和卡氏肺孢子虫等感染⑤免疫缺陷状态⑥粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)基因缺陷或机体产生GM-CSF抗体,继之引起Ⅱ型肺泡上皮细胞和肺巨噬细胞活性缺乏,不能有效地清除肺泡表面活性物质。另外,PAP的发病也可能与GM-CSF/白介素-3(IL-3)/IL-5受体的β链突变、GM-CSFcDNA点突变或肺表面活性物质蛋白-B(SP-B)编码基因发生突变有一定关系2023/9/434PAP确诊主要靠病理诊断,经开胸或支气管肺活检(TBLB)获取肺组织支气管肺泡灌洗术创伤小、安全、依从性好,一方面其外观具有特征性改变,呈米汤样,并出现泥浆样沉淀另一方面BALF的沉淀可经PAS染色发现与病理组织一致阳性的富含磷脂物质,并在残存的吞噬细胞内发现PAS阳性物质,电镜扫描检查则可进一步发现具有高电子密度的板层小体2023/9/435MDS&PAP目前考虑MDS继发PAP诊断成立检索文献,目前国内未见报道国外文献检索,有10篇文章报道13例MDS继发PAP,均为日本报道,西方国家未见类似报道2023/9/4362023/9/437发病机制尚不清楚,可能机制有:

主要考虑是由于肺泡巨噬细胞清除表面活性物质障碍,其中内源性GM-CSF活性降低、合并真菌感染(尤其是曲霉菌感染)、染色体1短臂和染色体19长臂异常等是主要的诱发因素MDS患者免疫功能低下容易继发感染,因而有学者建议常规应用广谱抗霉菌药物,尤其是针对曲霉菌感染药物,可能会取得良好的疗效2023/9/438外周血染色体分析显示正常

在本病例中,痰培养和肺活检均未发现曲霉菌,两性霉素B的治疗效果也不理想2023/9/439发热问题感染:治疗无效非感染:MDS疾病本身因素,其他因素----现代医学.2002;30(4):2492023/9/440经积极治疗效果不佳,患者病情进行性加重,并因经济问题放弃治疗出院后死亡2023/9/441MDS-PAP未来的治疗方向--/viewprogram/115_pnt2023/9/442第一节活塞式空压机的工作原理第二节活塞式空压机的结构和自动控制第三节活塞式空压机的管理复习思考题单击此处输入你的副标题,文字是您思想的提炼,为了最终演示发布的良好效果,请尽量言简意赅的阐述观点。第六章活塞式空气压缩机

piston-aircompressor压缩空气在船舶上的应用:

1.主机的启动、换向;

2.辅机的启动;

3.为气动装置提供气源;

4.为气动工具提供气源;

5.吹洗零部件和滤器。

排气量:单位时间内所排送的相当第一级吸气状态的空气体积。单位:m3/s、m3/min、m3/h第六章活塞式空气压缩机

piston-aircompressor空压机分类:按排气压力分:低压0.2~1.0MPa;中压1~10MPa;高压10~100MPa。按排气量分:微型<1m3/min;小型1~10m3/min;中型10~100m3/min;大型>100m3/min。第六章活塞式空气压缩机

piston-aircompressor第一节活塞式空压机的工作原理容积式压缩机按结构分为两大类:往复式与旋转式两级活塞式压缩机单级活塞压缩机活塞式压缩机膜片式压缩机旋转叶片式压缩机最长的使用寿命-

----低转速(1460RPM),动件少(轴承与滑片),润滑油在机件间形成保护膜,防止磨损及泄漏,使空压机能够安静有效运作;平时有按规定做例行保养的JAGUAR滑片式空压机,至今使用十万小时以上,依然完好如初,按十万小时相当于每日以十小时运作计算,可长达33年之久。因此,将滑片式空压机比喻为一部终身机器实不为过。滑(叶)片式空压机可以365天连续运转并保证60000小时以上安全运转的空气压缩机1.进气2.开始压缩3.压缩中4.排气1.转子及机壳间成为压缩空间,当转子开始转动时,空气由机体进气端进入。2.转子转动使被吸入的空气转至机壳与转子间气密范围,同时停止进气。3.转子不断转动,气密范围变小,空气被压缩。4.被压缩的空气压力升高达到额定的压力后由排气端排出进入油气分离器内。4.被压缩的空气压力升高达到额定的压力后由排气端排出进入油气分离器内。1.进气2.开始压缩3.压缩中4.排气1.凸凹转子及机壳间成为压缩空间,当转子开始转动时,空气由机体进气端进入。2.转子转动使被吸入的空气转至机壳与转子间气密范围,同时停止进气。3.转子不断转动,气密范围变小,空气被压缩。螺杆式气体压缩机是世界上最先进、紧凑型、坚实、运行平稳,噪音低,是值得信赖的气体压缩机。螺杆式压缩机气路系统:

A

进气过滤器

B

空气进气阀

C

压缩机主机

D

单向阀

E

空气/油分离器

F

最小压力阀

G

后冷却器

H

带自动疏水器的水分离器油路系统:

J

油箱

K

恒温旁通阀

L

油冷却器

M

油过滤器

N

回油阀

O

断油阀冷冻系统:

P

冷冻压缩机

Q

冷凝器

R

热交换器

S

旁通系统

T

空气出口过滤器螺杆式压缩机涡旋式压缩机

涡旋式压缩机是20世纪90年代末期开发并问世的高科技压缩机,由于结构简单、零件少、效率高、可靠性好,尤其是其低噪声、长寿命等诸方面大大优于其它型式的压缩机,已经得到压缩机行业的关注和公认。被誉为“环保型压缩机”。由于涡旋式压缩机的独特设计,使其成为当今世界最节能压缩机。涡旋式压缩机主要运动件涡卷付,只有磨合没有磨损,因而寿命更长,被誉为免维修压缩机。

由于涡旋式压缩机运行平稳、振动小、工作环境安静,又被誉为“超静压缩机”。

涡旋式压缩机零部件少,只有四个运动部件,压缩机工作腔由相运动涡卷付形成多个相互封闭的镰形工作腔,当动涡卷作平动运动时,使镰形工作腔由大变小而达到压缩和排出压缩空气的目的。活塞式空气压缩机的外形第一节活塞式空压机的工作原理一、理论工作循环(单级压缩)工作循环:4—1—2—34—1吸气过程

1—2压缩过程

2—3排气过程第一节活塞式空压机的工作原理一、理论工作循环(单级压缩)

压缩分类:绝热压缩:1—2耗功最大等温压缩:1—2''耗功最小多变压缩:1—2'耗功居中功=P×V(PV图上的面积)加强对气缸的冷却,省功、对气缸润滑有益。二、实际工作循环(单级压缩)1.不存在假设条件2.与理论循环不同的原因:1)余隙容积Vc的影响Vc不利的影响—残存的气体在活塞回行时,发生膨胀,使实际吸气行程(容积)减小。Vc有利的好处—

(1)形成气垫,利于活塞回行;(2)避免“液击”(空气结露);(3)避免活塞、连杆热膨胀,松动发生相撞。第一节活塞式空压机的工作原理表征Vc的参数—相对容积C、容积系数λv合适的C:低压0.07-0.12

中压0.09-0.14

高压0.11-0.16

λv=0.65—0.901)余隙容积Vc的影响C越大或压力比越高,则λv越小。保证Vc正常的措施:余隙高度见表6-1压铅法—保证要求的气缸垫厚度2.与理论循环不同的原因:二、实际工作循环(单级压缩)第一节活塞式空压机的工作原理2)进排气阀及流道阻力的影响吸气过程压力损失使排气量减少程度,用压力系数λp表示:保证措施:合适的气阀升程及弹簧弹力、管路圆滑畅通、滤器干净。λp

(0.90-0.98)2.与理论循环不同的原因:二、实际工作循环(单级压缩)第一节活塞式空压机的工作原理3)吸气预热的影响由于压缩过程中机件吸热,所以在吸气过程中,机件放热使吸入的气体温度升高,使吸气的比容减小,造成吸气量下降。预热损失用温度系数λt来衡量(0.90-0.95)。保证措施:加强对气缸、气缸盖的冷却,防止水垢和油污的形成。2.与理论循环不同的原因:二、实际工作循环(单级压缩)第一节活塞式空压机的工作原理4)漏泄的影响内漏:排气阀(回漏);外漏:吸气阀、活塞环、气缸垫。漏泄损失用气密系数λl来衡量(0.90-0.98)。保证措施:气阀的严密闭合,气缸与活塞、气缸与缸盖等部件的严密配合。5)气体流动惯性的影响当吸气管中的气流惯性方向与活塞吸气行程相反时,造成气缸压力较低,气体比容增大,吸气量下降。保证措施:合理的设计进气管长度,不得随意增减进气管的长度,保证滤器的清洁。2.与理论循环不同的原因:二、实际工作循环(单级压缩)第一节活塞式空压机的工作原理上述五条原因使实际与理论循环不同。4)漏泄的影响5)气体流动惯性的影响1)余隙容积Vc的影响2)进排气阀及流道阻力的影响3)吸气预热的影响2.与理论循环不同的原因:二、实际工作循环(单级压缩)第一节活塞式空压机的工作原理3.排气量和输气系数理论排气量Vt----单位时间内活塞所扫过的气缸容积。实际排气量Q:Q=Vt

λ输气系数λ

:λ=λtλv

λ

pλl漏泄的影响余隙容积Vc的影响进排气阀及流道阻力的影响吸气预热的影响二、实际工作循环(单级压缩)第

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