肠旋转不良专业知识讲座

先天性肠旋转不良

Congenitalmalrotationofintestine

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概念指在胚胎期肠道以肠系膜上动脉(SuperiorMesentericArtery,SMA)为轴心旋转运动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜附着不全，造成十二指肠受压，中肠扭转等一系列病变。2精选ppt第2页一．胚胎学

胚胎4-5周，中肠突入脐肠腔，形成生理性脐疝，然后以SMA为轴心逆时针旋转，并逐渐回纳入腹腔发育成正常肠道。3精选ppt第3页正常胚胎肠道旋转和附着过程包括两部份：近端十二指肠空肠袢，逆时针旋转2700远端盲肠、结肠袢，逆时针旋转27004精选ppt第4页

胚胎4-5周5精选ppt第5页

胚胎6周，中肠逆时针旋转6精选ppt第6页

胚胎8周，中肠逆时针旋转90度7精选ppt第7页胚胎10-12周，中肠逆时针旋转270°8精选ppt第8页胚胎12周，盲肠降至右下腹9精选ppt第9页胚胎8周，十二指肠空肠袢旋转90°10精选ppt第10页胚胎10-12周，十二指肠空肠袢旋转270°11精选ppt第11页胚胎8周，盲肠结肠袢旋转90°12精选ppt第12页胚胎10-12周，盲肠结肠袢旋转270°13精选ppt第13页14精选ppt第14页二、病理：肠旋转不良，十二指肠受压（100％）①Ladd’s索带压迫②盲肠压迫中肠扭转（2／3）空肠上段膜状组织压迫（1／3）15精选ppt第15页Ladd’s索带(Ladd’sbands)十二指肠Ladd’s索带压迫16精选ppt第16页盲肠压迫盲肠十二指肠17精选ppt第17页顺时针Twistofmidgut中肠方向扭转18精选ppt第18页正常肠系膜19精选ppt第19页膜状组织(Adhesion)空肠上段膜状组织压迫20精选ppt第20页

并存畸形：

20-25%合并十二指肠狭窄、闭锁、环状胰、空回肠闭锁、巨结肠、乳糜腹等。21精选ppt第21页

三．临床体现

特点：间歇性发作高位肠梗阻大多于新生儿期发病1、呕吐

（1）呕吐物多带有胆汁

（2）呕吐症状可时轻时重

（3）呕吐可间歇性发作

22精选ppt第22页三．临床体现2、大便异常

3、腹部体征：多无阳性体征，伴发肠扭转、绞窄时，可有腹胀、压痛、肌担心等。

23精选ppt第23页

四.诊断：

新生儿期诊断并不十分困难。新生儿排过正常胎粪，又突然呕吐大量胆汁而腹部体征不多者，应考虑此病。24精选ppt第24页四.诊断：

婴儿和小朋友期诊断较困难，长期间歇性呕吐、腹痛伴营养不良者应考虑本病。25精选ppt第25页四.诊断：

少数突发剧烈腹痛，伴腹胀、压痛、肌担心，晚期出现血便及休克体现者，应疑及肠扭转、绞窄也许。

26精选ppt第26页

确诊主要依靠X线检查：

1、平片：双泡征

2、钡灌肠：盲肠和升结肠位于上腹部或左侧腹部。

3、钡餐：梗阻部位以及十二指肠、空肠起始段形态27精选ppt第27页双泡征28精选ppt第28页正常回盲部位置钡灌肠29精选ppt第29页钡灌肠回盲部位置异常30精选ppt第30页钡餐正常十二指肠31精选ppt第31页钡餐十二指肠不全性梗阻32精选ppt第32页鉴别诊断胃食管返流综合征先天性肥厚性幽门狭窄新生儿肠道动力性变化先天性巨结肠，空、回肠闭锁新生儿坏死性小肠结肠炎、胎粪性腹膜炎33精选ppt第33页五．治疗手术是唯一根治办法，现多采取标准Ladd’s手术（1936年）34精选ppt第34页术前处理禁食，胃肠减压静脉补液，纠正水、电解质紊乱及酸碱失衡治疗并发症，如肺炎等对症、支持治疗35精选ppt第35页

肠扭转复位

松解Ladd’s索带松解空肠近段膜状粘连索带将右半结肠置于左侧腹部Ladd’s手术：36精选ppt第36页⒈肠扭转复位37精选ppt第37页⒉松解Ladd’s索带38精选ppt第38页⒊松解空肠近段膜状粘连索带39精选ppt第39页⒋将右半结肠置于左侧腹部