肾病综合征专业知识讲座

肾病综合征北京协和医院肾内科李航 1第1页肾病综合征(NephroticSyndrome,NS)：

是多种肾脏疾病，主要是肾小球疾病

所致临床综合征。特性性临床体现是

大量蛋白尿(3.5克/二十四小时/1.73米2)、低血

浆白蛋白(Alb<30克/升)、程度不等水肿，常伴高脂血症。2第2页概述NS病因NS病理体现和临床特点NS合并症NS治疗标准和预后3第3页原发性NS：肾小球疾病 NS

继发性NS：全身性（或系统性）疾病 肾小球损害 NSNS临床分类4第4页NS病因分类(1)原发性肾病综合征

隐匿性肾小球肾炎

急性肾小球肾炎

慢性肾小球肾炎

急进性肾小球肾炎

5第5页继发性肾病综合征免疫性原因所致者(大多为伴免疫复合物形成)SLE;HSPN代谢性疾病DN浆细胞病感染乙肝有关性肾炎其他原因遗传性疾病药品重金属中毒：金、铋、汞、锂6第6页继发性NS最常见病因狼疮性肾炎 过敏性紫癜性肾炎糖尿病肾病乙肝有关性肾炎肾淀粉样病7第7页继发性NS病因浆细胞病肾损害淀粉样变肾病轻链沉积病免疫触须样肾小球病8第8页原发性肾病综合征病理学体现9第9页病理学类型MCNS(MinimalChangeNephroticSyndrome)

FSGS(FocalandSegmentalGlomerulosclerosis)

MN(MembranousNephropathy)

MPGN(MembranoproliferativeGlomerulonephritis)

MePGN(MesangialProliferativeGlomerulonephritis)

IgAnephropathy10第10页MCNS(MinimalChangeNephroticSyndrome)11第11页临床特点小朋友多见蛋白尿激素敏感易复发预后好12第12页FSGS(FocalandSegmentalGlomerulosclerosis)13第13页临床特点成人多见蛋白尿，血尿高血压，肾功不全激素不敏感预后不佳14第14页MN(MembranousNephropathy)

15第15页临床特点老年人多见1：1：1NS缓和慢肾功能长期稳定易合并血栓16第16页MPGN(MembranoproliferativeGlomerulonephritis)17第17页临床特点临床少见临床继发多于原发青少年高血压，肾功能不全对治疗反应差18第18页IgAnephropathyNS合并血尿二者不一样类型不一样临床体现不一样病理基础不一样预后19第19页肾病综合征临床体现与常见合并症20第20页常见继发NS-糖尿病肾病临床特点治疗标准预后21第21页常见继发NS-HSPN临床特点治疗标准预后22第22页常见继发NS-狼疮性肾炎临床和病理特点治疗标准预后23第23页常见继发NS-乙肝有关性肾炎临床和病理特点治疗标准预后24第24页高血压水肿NS合并ARFNS合并感染NS合并高凝倾向及血栓栓塞性疾病低蛋白血症与营养不良低钙血症与骨营养不良NS合并动脉硬化性疾病NS合并肾小管功能缺陷25第25页NS合并ARF引发NS特发性ARF原因治疗和预后26第26页NS时血栓栓塞发生率增加是多种原因

共同作用成果。这些原因包括：Ⅴ、Ⅷ、Ⅶ因子血浓度升高

高纤维蛋白原血症

抗凝血酶Ⅲ下降及血小板功能亢进

使用利尿药血容量减少27第27页有关NS患者预防性抗凝治疗问题急慢性急性：腰痛和血尿慢性：无症状螺旋CTscan肾脏病理毛细血管袢和水肿间质中大量白细胞浸润28第28页有关NS患者预防性抗凝治疗问题无抗凝反指征膜性肾病SerumALB<2.0g/dl血栓栓塞病史或家族史选择性个体化而不是常规性29第29页有关NS患者预防性抗凝治疗问题抗凝出血有关危险原因老年中风史消化道出血史INR>3.030第30页有关NS患者预防性抗凝治疗问题一般肝素APTT－R2.0小分子肝素Xa活性华法令INR1.8-2.031第31页NS感染治疗有关32第32页肾病综合征治疗33第33页肾上腺皮质激素免疫抑制剂预防性抗凝治疗一般支持治疗34第34页一般支持治疗尿量每日测体重限钠限水：NaCl 2-3克/日利尿剂使用补充血浆白蛋白营养支持治疗补充其他物质Ca2+、VitD、VitB等处理感染灶

35第35页肾上腺皮质激素

原理：免疫抑制剂，非特异性抗炎作用。

强松0.8-1mg/kg/day

小朋友1.5-2mg/kg/day大剂量甲基强松龙冲击治疗7-15mg/kg/day3－5天/疗程共1－3疗程36第36页皮质激素治疗标准用量要足疗程要足够长降量要足够慢复发后来呢?37第37页难治性肾病综合症定义如何治疗38第38页免疫抑制剂CsA：4--6mg/kg/day，6月-12月/疗程FK506：0.1mg/kg/day,6月-12月/疗程CTX非特异性抗炎，抗硬化作用剂量每日不少于75mg可口服亦可0.2g，ivQOD 大量冲击，1g/次，1/月共6个月

依木兰：50－100mg,QDMMF：1-2g,QD39第39页肾病综合征预后影响原因40第40页问题:疗效判断反复和复发维持治疗和减药问题肾功能异常肾病综合症治疗药品浓度问题Benefit&Cost41第41页并发症感染ARF血栓,栓塞组织病理类型治疗效果高血压和肾功能预后42第42页分阶段治疗诱导阶段维持阶段观测阶段再诱导阶段维持阶段观测阶段43第43页MCN小朋友初治：诱导60mg/m2.d6周；维持40mg/m2Qod6周;6周较4周缓和间期延长、复发率下降复发：60mg/m2.d待尿蛋白转阴后3天可改40mg/m2Qod维持4周经常复发(初治后6个月内复发2次，或任何1年内复发4次)使用CTX2mg/kg.d或苯丁酸氮芥0.15mg/kg.d×8周44第44页MCN小朋友激素依赖者(激素治疗过程中或治疗结束后14天内复发者)CTX2mg/kg.day8-12周环孢霉素A6mg/kg.d6-12月45第45页MCN成人对激素反应较小朋友慢复发率低经CTX治疗缓和期长严重副作用时使用环孢霉素A46第46页PREDNISONEPrednisonewasstartedatadoseof1mg/kg/day

(maximumdaily

dose60mg)administeredpoinasinglemorning

dosefor4weeksthenadministered1mg/kgeveryother

dayuntilweek8Afterweek8,prednisonewasprogressively

taperedoffata

rateof0.05mg/kg/weekuntilcompletesupression

byweek24.47第47页FSGSPred0.5-2.0mg/kg.d×4－6月若无效为激素抵抗难治NS环孢霉素A5mg/kg.d其他细胞毒药品为二线药品移植肾FSGS复发：提议血浆置换或免疫蛋白吸附48第48页膜性肾病无论短期或长期激素口服治疗对肾病综合征缓和及保持肾功能均无效虽然激素治疗后3－6个月内会出现蛋白尿减少，仍无长期疗效对非肾病综合症MN患者不提倡使用激素49第49页膜性肾病开始使用：连续严重肾病综合征肾功能减退高血压肾小管间质病变严重老年人男性50第50页膜性肾病CTX1.5-2.5mg/kg.d6-12月同步Pred1-2mg/kgqod×2月(一旦有效减量)不主张CTX冲击治疗MP冲击1giv×3天pred0.4mg/kg.d×27天随后苯丁酸氮芥0.2mg/kg.d×28天反复3个疗程6个月完成51第51页膜性肾病环孢霉素A有效延缓肾功能减退减少尿蛋白推荐剂量；4－6mg/kg.d×6－12月52第52页BestCost-BenefitRatio假设患者体重50kg:，维持治疗环磷酰胺：100mgQD17元/月硫唑嘌呤：2mg/kgQD进口210元/月国产60元/月环孢霉素：4mg/kg/日进口3200元/月国产2400元/月霉酚酸脂：1g/日2300元/月

53第53页免疫抑制剂CTX雷公藤神经钙调素抑制剂calcineurininhibitor环孢霉素ACyclosporineFK506 tacrolimusMMFantimetabolitesandinhibitpurinemetabolism依木兰苯丁酸氮芥54第54页高血压高血脂糖尿病环孢霉素

FK506