脊髓性肌萎缩有哪些症状_第1页
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脊髓性肌萎缩有哪些症状?导读:本文向您详细介绍脊髓性肌萎缩症状,尤其是脊髓性肌萎缩的早期症状脊髓性肌萎缩有什么表现?得了脊髓性肌萎缩会怎样?以及脊髓性肌萎缩有哪些并发病症脊髓性肌萎缩还会引起哪些疾病等方面内容。……脊髓性肌萎缩常见症状:无力、关节畸形、感觉障碍、腱反射消失一、症状1.SⅠ型亦称Werdnig-病。f1/3nn宫内发病,其母亲可注意到胎动变弱。半数在出生个月内起病,几乎所有病例均在个月内发病。发病率约为1/1儿,男女发病相等多于出生后不久即表现肌张力低下肌无力以四哭反运动正常。括约肌功能正常。可见舌肌萎缩和束颤。1例可有关节畸形或挛缩。本型预后差。约9于出生后1个月。2.SⅡ型发病较SMⅠ-稍迟,通常于岁内起病,极少于~岁起病发病率与SMⅠ型相似婴儿早期生长正常,但个月以后运动发育迟缓虽然能坐但独站及行走均未达到第1页正常水平。1上患儿不能行走。24儿1岁以前仍具行走能力多数病例表现严重肢体近端肌无力下肢重于上肢,而呼吸肌、吞咽肌一般不受累。有1例面肌受累。5上病例可见舌肌及其他肌肉纤颤腱反射减弱或消失本型具有相对良性的病程,多数可活到儿童期,个别活到成年。3.SⅢ型又称Kugelberg病。elander青春期起病,而多数于岁前起病。起病隐袭,表现为进行性肢,孩支正常。约1例伴发腓肠肌假性肥大,此几乎均见于男性患者。半数患者早期可见肌束颤动弓形足亦可见到腱反射减弱或消能性患者。本型血清C有不同程度增高。E呈神经源性改变外尚与源损混存因须意肌养良鉴。4.SⅣ型统称成年型S发病年龄为1~6岁,多见于3岁左右。起病和进展均较隐袭,但亦有呈进行性加重或相对静止的病例报道本型预后相对良好行走能力常可保持终生。发病率小于0.5型中约1例呈常染色体显性遗传,表现为近端肌无力,进展速度稍快,约年后丧失跑步能力。尚类第2页型为X连锁隐性遗传,又称脊髓脑干型SMA(Ky病年龄不等,但常于4岁前发病。早期表现痛性肌痉挛,可先于肌无力前数年出现近端肌无力常从下肢开始逐渐波及肩胛可出现吞咽困难及呐吃。约5例合并一些内分泌功能障碍,表。5其他类型SMA(端型S本型约占SA1为常染色体显性或隐性遗传形式。前者于2岁前发病,后者稍迟,且症状较轻。多数患者表现缓慢进展的下肢远端肌无力和萎缩胫骨前肌和腓骨肌群尤易受累弓形足和脊柱侧弯亦较常见约半数病例上肢远度。(性不对称型S本型于1~4岁起病,男性患者为锥限于单个肢体。本型自然病程较长,甚至超过3年。(胛腓型S发病年龄304岁。表现肩胛带肌及下肢远端肌尤其是腓肠肌明显无力和萎缩。弓形足也较常见。(肢型S日本和印度曾报道一些病例,其发病年龄限性前角细胞受损,多表现单臂明显肌萎缩。E示严格限制于第3页单个肢体的异常延髓肌及其他肌肉不受侵犯日本文献中称青年型单肢SMA平山(Hira病。ma)(外尚有延髓SMA发耳聋(Viatetto综合anlaere征、儿童延髓型SMA(Fazio-L型S面肩肱型S氨基已糖苷酯酶缺陷等少见类型。二、诊断根据本病仅累及下运动神经元,四肢呈进行性弛缓性瘫痪,近端重于远端下肢重于上肢等临床表现结合颈椎或腰椎影像学未见与临床相一致的表现以及肌电图肌肉病理检查等特点,一般不难做出诊断。如有阳性家族史则更支持诊断基因检测可为确立诊断提供做。以上是对于脊髓性肌萎缩的症状方面内容的相关叙述,下病?脊髓性肌萎缩常见并发症:疮一、并发病症第4页

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