脊髓空洞症临床诊断治疗指南

脊髓空洞症临床诊断治疗指南【概述】脊髓空洞症是一种发展缓慢的进行性脊髓疾病发生率为2S／10万34／10万主要病理改变为空洞形成和胶质增生，分，周围仅由剩下的薄层脊髓组织围绕。在脊髓的纵轴上，空洞症的病因及发病机制尚未明确。【临床表现】发病年龄多见于20～30岁，也可见于儿童和青少年。男性多于女性，起病隐袭，患者难以确定起病日期，常因无痛性烫伤或外伤才被发现病情进展缓慢亦可稳定多年不发展，结构及空洞症的类型．(一)分类1．根据空洞与脊髓中央管的关系分为两种类型：①交通性脊髓空洞症：空洞与中央管相通，系由原发性脊髓中央管扩张所致，常合并枕大孔区异常。②非交通性脊髓空洞症：空洞与脊髓中央管不相通，常继发于其他脊髓疾病。2．改良Barnett分类根据脊髓空洞症的病理和可能的发病机制，分为4种类型：(1)I型脊髓空洞症伴有枕大孔堵塞和中央管扩张①脊髓空洞症伴有I型Chiari畸形。②脊髓空洞症伴有枕大大孔区其他堵塞性病变。(2)11型：脊髓空洞症不伴枕大孔区堵塞性病变(特发型)。(3)Ⅲ型：脊髓空洞症继发于其他脊髓疾病(获得性)。①脊髓肿(肿瘤炎和硬脊膜迫(肿瘤和脊椎病)或脊髓梗死(动静脉畸形等疾病)引起的脊髓软化。(4)Ⅳ型：单纯性脊髓积水(脊髓中央管扩张)，常伴有脑积水．(二)临床表现1．感觉障碍节段性分离性感觉障碍：病变脊髓节段相应躯体和肢体痛而触觉及深部感觉正常或相对保留，这是脊髓空洞症具有一定诊断价值的特征性症状。有以下两种常见的形式：①半侧短上衣样：这是由于空洞位于脊髓颈感觉障碍，很罕见。2．自发性疼痛痛觉缺失区出现刀割样、烧灼样等难以忍受3．运动障碍脊髓空洞症多有下运动神经元瘫痪体征，表现动神经元瘫痪体征。4由于痛觉缺失及自主神经(脊髓侧角)受损可出现以下表现：(1)一侧或两侧上肢皮肤发绀、菲薄或过度角化、增厚、多素沉着，指甲粗糙。(2)肢体痛觉缺失区常有新、旧烧伤瘢痕或因烫伤及其他损伤引起的顽固性溃疡甚至指趾关节末端发生无痛性坏死、脱失，构成莫旺(Morvan)综合征。(3)神经源性关节病(Charcot关节)由于营养障碍及关节痛活动度增加关节肿大萎缩和畸形运动时有摩擦音而无痛觉约25％～30％的患者有这种关节损害，大部分为上肢关节，以肘关节最常见。(4)霍纳(Homer)综合征：表现为病侧瞳孔缩小，眼裂变窄、眼球内陷，面部出汗减少，这是由于颈8～胸1节段侧角细胞受损所致。(5)膀胱、直肠功能障碍：在疾病晚期可出现。5．其他症状和合并症脊髓空洞症患者常合并其他神经系统和非神经系统发育异常和疾病。2／3的患者合并Arnold-Chiari畸形；另外，脊髓内胶质瘤、枕大孔肿瘤和髓空洞症的临床表现复杂和不典型。非神经系统发育异常和先天性畸形有：发际下移、颈短、脊柱侧凸后凸柱裂弓形足肋漏斗胸和高腭弓等。(三)延髓空洞症延髓空洞症单独发生者少见，多由脊髓空洞症向上延伸，偶达脑桥及中脑。由于空洞常不对称，故症状和体征通常为单束震颤侧疑核受损引起一侧软腭和声带麻痹，出现吞咽困难及声嘶；内侧纵束、前庭小脑通路受损可引起围性瘫痪。【诊断要点】1．特征性的临床表现。2MRI是确诊本病的检查手段，不公可准确地定位、确定无Arnold-Chiari畸形和其他并发的神经系疾可钆(ganium)加强成像检查。X线线检查可发现脊柱侧凸、Charcot关节、颈枕区、脊柱和肢体等部位的骨骼畸形。3．鉴别诊断本病应与颈段脊髓肿瘤、颈椎关节病、脊髓出血和肌萎缩侧束硬化相鉴别。【治疗方案及原则．1痛觉缺失患者，防止外伤及烫伤等。对有脊柱和肢体畸形者，应由专科医生施以矫形等处理。2．手术治疗对空洞的放射治疗效果不肯定，对少数早期患者可能