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文档简介

再生障碍性贫血

aplasticanemia,AA

广东药学院第一附属医院血液内科迟作华1定义获得性骨髓造血功能衰竭症骨髓造血功能低下、全血细胞减少贫血、出血、感染免疫抑制剂治疗有效急性再障（acuteaplasticanemia,AAA）分为慢性再障（chronicaplasticanemia,CAA）

2发病机制1.造血干、祖细胞内在缺陷（种子学说）

CD34+细胞减少

粒系、红系、巨核系祖细胞减少2.异常免疫反应(虫子学说）：

CD8+T

，CD4+T

，CD4+/CD8+

，异常T直接抑制骨髓细胞的生长；分泌多种造血负调控因子，如IL-2、巨噬细胞炎症蛋白(MIP)-1a、肿瘤坏死因子a、r-干扰素可抑制造血干/祖细胞造血；3.造血微环镜功能缺陷（土壤学说）3临床表现1．急性再障

贫血：进行性加重，血红蛋白60g/L左右。

严重出血：皮肤出血点、牙龈渗血、鼻出血;内脏出血。

感染：败血症、感染性休克。

42.慢性再障

贫血：乏力，活动后心悸、气促，头晕。

出血：较轻，皮肤或轻微出血，少有内脏出血。

感染：较轻，如上呼吸道感染。5实验室检查

1．血象：全血细胞减少

Hb

110g/L,多数50-80g/L

WBC

4.0X109/L，多数

3.0X109/L

淋巴细胞比例增多，60%以上，中性粒细胞

50%，

PLT

100X109/L,多数

50X109/L

网织红细胞少于1%，甚至为0。6NSAA血象：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板。SAA血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少。72．骨髓象：是诊断再障的主要依据

肉眼观察：骨髓液有较多的油滴

镜下：

多数病例多部位骨髓增生低下。

粒、红细胞减少。

不易找到巨核细胞。

非造血细胞如浆细胞、组织嗜碱性细胞、网状细胞、淋巴细胞增多。89SAA骨髓象：有核细胞增生重度减低。NSAA骨髓象：有核细胞增生减低。10SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网状，仅见成纤维细胞（1）、淋巴细胞和大量网状纤维，未见

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