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蔡金华重庆医科大学附属儿童医院儿童腹膜后神经节源性肿瘤的影像诊断Imagingdiagnosisofretroperitonealneuroganglionictumorsinchildren神经发育及神经系统肿瘤分类神经嵴神经鞘神经细胞支持细胞副神经节神经纤维神经节神经纤维瘤（病）神经纤维肉瘤神经节源性肿瘤嗜铬细胞瘤神经鞘瘤恶性神经鞘瘤非嗜铬副神经节瘤神经管脊髓脑中枢神经系统肿瘤周围神经系统肿瘤神经节发育及神经节源性肿瘤分类神经嵴交感神经链神经胚细胞肾上腺髓质成神经细胞神经节神经节成神经细胞瘤GanglioneuroblastomaGNB神经节细胞瘤GanglioneuromaGN成神经细胞瘤NeuroblastomaNB神经节源性肿瘤的临床病理特征发病年龄:NB：婴幼儿，其中80%<5岁，35%<2岁，中位年龄：22个月；GNB：相对较大，多在10岁以下；GN：较大儿童及青少年多见。部位：NB约2/3起源于肾上腺髓质，1/3起源于交感链；GN约3/5起源于交感链，2/5起源于肾上腺髓质。病理：NB:恶性，主要由未分化的神经母细胞组成;GNB:偏恶性，神经母细胞及神经节细胞混杂构成；GN:良性，由成熟的神经节细胞、Schwann细胞和神经纤维构成。NB和GNB可退化或分化成熟为GN。临床表现：多数病例以腹部包块就诊，GN多为偶然发现（incidentaltumor）。部分病例可出现疼痛、不适、腹胀、易激、消瘦、气短等症状。影像检查方法腹部平片或超声：诊断价值有限。CT：可显示肿块内部结构，对钙化敏感，而且增强扫描还可了解病变血供、周围血管及其与肿块的关系，检出和定性能力明显优于平片和超声。MRI：多方位、多参数成像，有利于定位和分期诊断，对了解椎管内侵犯及骨髓转移有独特价值；显示钙化不理想。核医学：基于儿茶酚胺和生长抑素的核素标记显像对肿瘤及转移灶检出敏感，但不能鉴别3种神经节源性肿瘤（都具有神经内分泌功能）。影像表现成神经细胞瘤（neuroblastoma,NB）神经节成神经细胞瘤（ganglioneuroblastoma,GNB）神经节细胞瘤（ganglioneuroma,GN）1岁－神经母细胞瘤－CT平扫/增强2岁－神经母细胞瘤－CT平扫/增强1岁5月－左侧神经母细胞瘤－CT平扫/增强1岁6月－左侧神经母细胞瘤－CT平扫/增强9月女孩-神经母细胞瘤-CT\MR3岁女孩-神经母细胞瘤-MR平扫/增强2岁6月－神经母细胞瘤－CT平扫10岁－神经母细胞瘤－CT平扫NB的影像特点：大小：多为巨大瘤。位置：肾脏内上方，向前内生长，易跨越中线。形态及边界：类圆形或分叶状，多数无包膜，边界不清。密度/信号：坏死囊变多见，绝大多数肿块（80-90%）可见斑片状、沙粒样或雪花状钙化。肾脏：向外后下推移，多有增大、变形，轮廓尚完整，部分病例肾上极受侵。周围血管：“血管包埋”征多见。转移：主要为淋巴结、骨、肝脏和颅脑转移。7岁－神经节成神经细胞瘤－CT平

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