智力发育障碍诊疗常规

智力发育障碍诊疗常规（一）定义智力障碍/智力发育障碍Intellectual

Disability

/Intellectual

Developmental

Disorder,ID/IDD）是指在发育时期内的智力明显低于同龄儿童正常水平，同时伴有社会行为缺陷的发育障碍性疾病。只有智商intelligence

quotient,IQ）和社会适应能力Social

adaptation

ability）共同缺陷才可诊断。DSM-V强调临床症状评估和智力检测标准对疾病的诊断都是必须的。适应能力缺陷的严重性远比IQ的分数更重要。只要有两项测试以上低于人群标准，就可以诊断为智力障碍，这基本等同于原标准中精神运动发育迟滞IQ小于70分的诊断标准。（二）病因导致智力障碍的原因十分复杂，目前已知病因已达数百种之多。这些导致智力低下的病因主要分为两大类：生物医学因素，约占90%；社会心理文化因素约占10%。生物医学因素是指大脑在发育过程中受到各种不利因素的影响，导致大脑的发育不能达到应有水平。社会心理文化因素是指文化剥夺、教养不当、感觉剥夺等因素导致信息输入不足或不适当，从而影响智力水平的发展。1.按照影响因素作用的时间分类可以分为产前、产时和产后三大类。(1）产前因素包括：①遗传因素：染色体异常、代谢性疾病、近亲结婚；②药物因素：母孕期用药史；③宫内感染因素：如风疹病毒感染等；④内分泌异常；⑤母孕期情绪压抑或有重大精神创伤；⑥母孕期酗酒、抽烟、吸毒等不良嗜好；⑦母孕期受到辐射影响。(2）产时因素如新生儿窒息、羊水吸入、分娩时间过长等。(3）产后因素如高胆红素血症、交通事故等意外伤害、中枢神经系统感染、营养不良、癫痫、一氧化碳中毒、不良的教育环境、教育缺乏等。2.依据世界卫生组织1985年分类法，智力障碍的病因分为以下几大类：（1）中毒及感染因素指出生前、出生后的脑部感染，例如母孕期宫内弓形虫、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒感染，生后颅内感染等。中毒因素包括高胆红素血症、铅中毒、长期服用过量的苯巴比妥等药物。(2）脑的机械性损伤和缺氧出生前、出生时、出生后均可能发生，如孕妇重度贫血、新生儿窒息、产伤、溺水、麻醉意外等。(3）代谢、营养和内分泌疾患体内氨基酸、碳水化合物、脂肪、黏多糖、嘌呤等物质代谢障碍会影响神经细胞的发育及功能，例如苯丙酮酸尿症、半乳糖血症等。而出生前、出生后蛋白质、铁、维生素等物质的缺乏可能会导致胎儿、婴儿脑细胞数目形成减少或者功能低下。内分泌系统疾病也可能影响智力发育，如甲状腺功能减退。(4）脑部疾病包括肿瘤、脑血管畸形等。(5）脑的先天性发育畸形、遗传代谢性疾病先天性发育畸形包括脑积水、小头畸形、神经管闭合不全、巨脑回畸形等。遗传代谢性疾病，如肾上腺脑白质营养不良。(6）染色体畸变

包括常染色体、性染色体数目或者结构的改变，如21－三体综合征、猫叫综合征、脆性X染色体综合征、先天性卵巢发育不全综合征等。(7）其他围产期因素

包括早产儿、低出生体重儿、母孕期妊娠期高血压疾病等。(8）伴发于精神疾病如孤独症、儿童期精神分裂症等。(9）社会心理因素

此类患儿无大脑器质性病变，主要有神经心理损害、感觉剥夺等不良环境因素导致，如严重缺乏早期合适的刺激和教育等。(10）特殊感官缺陷如盲、聋、哑等特殊感觉缺陷。（三）临床特点此类患儿主要以反应迟钝、手精细动作发育落后、语言发育延迟及思维能力、模仿能力低下为主要表现，疾病早期常伴随运动发育落后，但随着年龄增长，粗大运动功能尚可，极重度、重度精神发育迟缓者可伴随步态异常。（四）诊断依据及鉴别诊断一）诊断依据及分型根据其严重程度临床分为四级：1.轻度智力障碍（精神病学又称愚笨）（1）智商在55~69之间；(2）学习成绩差；(3）无明显言语障碍，但对语言的理解和使用能力有不同程度的延迟。2.中度智力障碍（又称愚鲁）(1）智商在40~54之间；(2）不能适应普通学校学习；(3）可学会自理简单生活，但需督促、帮助；(4）可掌握简单生活用语，但词汇贫乏。3.重度智力障碍（又称痴愚）(1）智商在25~40之间(2）表现显著的运动损害或其他相关的缺陷，不能学习和劳动；(3）生活不能自理；(4）言语功能严重受损，不能进行有效的语言交流。4.极重度智力障碍（又称白痴）(1）智商在25以下；(2）社会功能完全丧失，不会逃避危险：(3）生活完全不能自理，大小便失禁；(4）言语功能丧失。（五）智力障碍分度1.智力障碍涉及整体精神能力的损害，具体影响以下三个领域的适应性功能方面，这些方面决定了个人是否可以很好地应对每天的日常生活和工作（见表3-1）1）概念性领域（语言、阅读、书写、数学、推理、知识、记忆方面的技能）2）社会领域（移情、社会判断力、人际交流能力，朋友交往，维系友谊等类似的能力）3）实践领域（自我管理、工作责任心、财富管理、个人娱乐、完成学习或生活任务）。2.儿童孤独症

孤独症儿童大部分有不同程度的智能缺陷，但主要有社会交往，语言交流质的损害，刻板和重复动作，强迫地坚持同一方式等怪异行为。3.儿童精神分裂症

大都于7、8岁后起病，有思维不连贯，妄想，幻觉，感情淡漠等，除衰退期外，一般智力缺陷不明显。4.器质性精神病有感染，中毒，外伤等病史或神经系统体征，虽伴有智能缺陷，但不像精神发育迟滞那样全面性缺陷，而在生活技能等方面障碍较轻。（六）康复评定智力障碍主要表现为智力功能和适应性行为两方面的障碍，因此，智能测试和适应行为测试为智力障碍的主要评定内容。一）智能测试韦克斯勒智力量表。二）适应性行为量表1.婴儿初中生社会生活能力量表由日本教育心理学者三木安正在1980年修订，1987年北京大学等机构完成了国内的标准化工作。适用年龄：6个月～15岁，分为7个年龄阶段。共有132个项目，分布在6个领域中。(1）独立生活能力（SH）进食、衣服脱换、穿着、料理、大便、个人和集体清洁卫生情况（洗脸、刷牙、洗头、剪指甲、打扫和装饰房间）。(2）运动能力（L）走路、上楼梯、过马路、串门、外出玩耍、到经常去的地方，独自上学，认知交通标志、遵守交通规则，利用交通工作到陌生的地方去。(3）作业操作（O）抓握东西、乱画、倒牛奶，准备和收拾餐具，使用浆糊嵌图形、开启瓶盖，解系鞋带，使用螺丝刀、电器、煤气灶，烧水、做菜，使用缝切机、修理家具等。交往、参加集体活动以及自我管理。(4）交往（C）叫名字转头，说话、懂得简单指令，说出自己的名字、说出所见所闻、交谈、打电话，看并理解简单文字书、小说、报纸，写便条、写信和日记、查字典等。(5）参加集体活动（S）做游戏，同小朋友一起玩，参加班内值日、校内外文体活动，组织旅游等。(6）自我管理（SD）总想自己独自干事情、理解“以后”能忍耐、不随便拿别人东西、不撒娇磨人、能独自看家、按时就寝，控制自己不随便花钱，有计划买东西，关心幼儿和老人，注意避免生病，独立制订学习计划等。结果评定：55分极重度：6分重度；7分中度；8分轻度；9分边缘；10分正常；11分高常；12分优秀；≥13分非常优秀。2.儿童适应性行为评定量表湖南医科大学编制，分城市和农村两个版本，包括感觉运动、生活自理、语言发展、个人取向、社会责任、时空定向、劳动技能和经济活动等8个分量表，共59个项目，适用于3~12岁小儿。量表作用：评定儿童适应性行为发展水平；诊断或筛查智力低下儿童；帮助制订智力低下儿童教育和训练计划。三）语言能力评估智力障碍的儿童较常见的语言障碍类型如下：1.语言发育迟缓及其语言的接受和表达均较实际年龄迟缓。在学习过程中，语言的理解迟缓，导致语言的表达也迟缓。另外，模仿语言等言语状态也可能存在迟缓。2.发音器官功能障碍

包括呼吸、发音异常以及构音器官运动障碍。3.语言环境影响

语言学习早期，被剥夺或脱离语言环境。目前，我国较常用于儿童的言语－语言障碍检查法包括：构音障碍检查法、语言发育迟缓检查法。（七）康复治疗根据病史、临床表现、特殊体征及家族史，进行有针对性的检测。部分遗传代谢性疾病是可以干预并取得良好效果的。如甲状腺功能减退，应早期应用甲状腺素替代治疗；氨基酸、有机酸代谢性疾病应早期应用特殊饮食疗法。目前，尚未发现能够提高智力水平的特效药物。在完善相关评估的基础上，开展全面的康复训练。总的训练原则：①早期筛查、早期诊断、早期干预、早期康复；②全面评估，全面康复；③个体化治疗；④家庭、学校、社会共同参与，共同支持。一）物理治疗相对于智力而言，智力障碍儿童的运动系统发育较好。但智力障碍儿童在发育早期主要表现为大运动发育较同龄儿有不同程度的落后，同时其保护性伸展反应、平衡反应、运动协调性等也常常落后于同龄儿童。因此，物理疗法也是必要的，尤其是在发育早期。评估智力障碍儿童的大运动发育水平及运动障碍，进行针对性的训练，从而改善其运动发育落后状况。二）作业治疗训练的主要目的在于提高智力障碍儿童的精细动作、操作的灵巧性以及生活自理能力。通过日常生活动作的训练，如进食、更衣、书写等，提高其生活自理能力，从而提高其适应能力。三）言语治疗言语康复治疗是建立在系统的语言能力评估基础之上的。根据诊断结果和所确定的语言功能异常类别，确定康复目标，选择合适的康复内容和康复手段进行干预，并及时监控康复训练的效果。针对特殊儿童，这其中包括智力障碍儿童的言语康复的5个阶段是指：1.前语言能力训练

前语言时期指智力低下儿童能说出第一个有意义的单词之前的那段时期。此阶段语言康复的目的是帮助其积累充分的语音表象以及发展学习语言所必需的一般能力。康复的内容包括：①诱导儿童产生无意识交流；②训练其通过不同音调、音强和音长的哭叫声或眼神向外界表达他们的生理需要和情感；③培养听觉敏锐度，使其对语音敏感，关注主要照顾者的言语声，能辨别一些语调、语气和音色的变化；④引导发出一些单音节，逐渐发出连续的音节；⑤培养交际倾向，对成人的声音刺激能给予动作反馈，初步习得一些最基本的交际规则；⑥能理解一些表达具体概念的词。在这一阶段，儿童可能达到的语言或与语言相关的一般认知目标或参考认知目标：①发展视觉和听觉注意能力，包括对词语的注意；②发展对语音的感知能力，对知觉信号的理解能力；③提高语音识别能力和发音水平；发展有意识交流能力以及对因果关系的感知。2.词语的理解与表达能力训练此阶段训练的主要目的是将其所了解的以及想要表达的内容转化成简单的语言符号（词语），并用言语的方式表达出来；同时，通过词汇训练帮助其扩大词汇量，学习多种类别的词语，加深对常用词汇的词义理解。康复的主要内容：学习常见名词（如有关称谓、人体部位、食物、衣物、餐具、洗漱用品、玩具和常见动物、交通工具等名词）和常见动词（如有关肢体动作、常见活动的动词）。训练时，康复师应充分考虑儿童的需求、兴趣及能力水平，选择适当词汇，反复给予刺激；引导儿童理解简单语言，激发其表达语言的兴趣，鼓励其多用口语形式来回答问题。在这一阶段，儿童可能达到的语言或与语言相关的一般认知目标或参考认知目标：①发展语言理解能力，能在一些语音和实体之间建立联系；②发展核心词汇，继续扩充词汇量，并增加词语的种类；③能够表达简单的单、双音节词语，并结合手势和环境来交流；④增加对各种符号的理解。3.词组的理解与表达能力训练此阶段语言康复的主要内容：①在掌握一定数量常见词语的基础上，学习一些简单的词组形式，包括动宾词组、主谓词组、偏正词组、并列词组、介宾词组五类；②对所学词组进行表达训练；③对一些难学词语进行拓展训练；④让基础较好的儿童进一步学习较难的词组结构。该康复训练的目标是让儿童掌握一些生活中的常见词组，初步认识词组成分间的语义关系，能够用两个或两个以上的词顺畅地与人交流（包括口语与非口语交流形式）。在这一阶段儿童可能达到的语言或与语言相关的一般认知目标或参考认知目标：①继续扩充词汇量，并增加词语的种类；②语音逐渐稳定，能发出大部分母语的语音；③学习基本的语法结构，如并列关系和主谓关系等，逐步发展常见的句法结构；④学习简单的语义关系；⑤提高语言的探索能力。4.句子的理解与表达能力训练此阶段康复的主要目的是：通过对儿童进行日常语言中的常见句式和常见语句的康复训练，帮助他们一定程度上理解语义之间的关系，进一步熟悉汉语的语法结构，如基本句式和常见句型的语法结构等，让其习得一定的句子表达模式，提高语言理解和表达能力。此阶段的主要康复内容：①学习主谓（宾）的基本句式；②学习较难词组形式；③学习把字句、被字句、是字句、比较句、给字句、方所句和主谓语句等常用句式：④进行句式练习和句子成分的替代训练；⑤对决定句子结构的某些抽象词（如被、把、是、给和比等）进行拓展训练；⑥对所学句式进行表达训练。在这一阶段，儿童可能达到的语言或与语言相关的一般认知目标或参考认知目标：①掌握基本句式结构和常见句型；②发展超过“这里和现在”事件的理解能力；③能理解部分抽象词语；④发展儿童之间自发模仿和相互交谈的行为；⑤能在生活和游戏中使用语言；⑥能使用简单和复杂的句子结构，能扩展符合基本语法规则的句子。5.短文的理解与表达能力训练

此阶段主要目标是通过这些训练，将先前所学的词语、词组和句子综合地运用，不断加深和巩固对词义和语法结构的认识，在此基础上，提升儿童的语用能力，教导儿童如何表示问候、如何提要求、如何描述事件等。该阶段的主要康复内容：①学习有两个或两个以上从句的较复杂句子；②学习用正确的方式实现句子之间的过渡；③学习用两个或多个句子连贯地表述事件或传达意图；④学习用一个或多个句群较连贯和完整地表达自己的意图。在这一阶段，儿童可能达到的语言或与语言相关的一般认知目标或参考认知目标：①掌握大部分的语法知识；②增加复杂语法结构的理解和使用能；③有限地理解词语之间的抽象关系，有较丰富的语义知识；④在语法结构和语义知识的基础上建立语言体系；⑤发展阅读和书写技能；⑥能知道如何用语言表达问候、提要求、描述事件等。四）感觉统合训练感觉统合训练是指基于儿童的神经需要，引导对感觉刺激做适当反应的训练，训练内容包含了前庭（包括重力与运动）、本体感觉（包括肌肉与感觉）及触觉等多感官刺激的全身运动，其目的不在于增强运动技能，而是改善中枢神经系统处理及组织感觉刺激的能力。在训练中同时给予儿童前庭、肌肉、关节、皮肤触摸、视、听、嗅等多种刺激，并将这些刺激与运动相结合。五）特殊教育特殊教育是智力障碍儿童的主要康复训练手段，由教师、家长、治疗师等共同参与及实施。根据智力障碍儿童病情严重程度的不同，按照正常儿童的发育有目的、有计划、有步骤地开展针对性的教育，重点在于将日常生活情境融入其中。教育的最终目的是提高智力障碍儿童生活自理能力的水平，尽可能减少其参与学校、参与社会的受限程度。1.轻度智力障碍儿童可以在特殊学校接受教育，也可以