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文档简介

第十二章血液与成血器官疾病

第八节组织细胞增生症一、骨嗜酸性肉芽肿二、黄脂瘤病——韩-薛-柯氏病组织细胞增生症

骨嗜酸性肉芽肿、黄脂瘤病和勒—雪氏病均为网状细胞增生症，称组织细胞增生症X，临床表现不同，但病理变化基本相同，可互相转化。

一、骨嗜酸性肉芽肿是以骨胳损害为主，或局限于骨的一种网状内细胞增生症。又称骨孤立性肉芽肿、骨非特异性肉芽肿，多见于儿童和青年，<20岁，男>女。病理：基本病理改变为网状内皮细胞增生及嗜酸性白细胞浸润。肉芽肿约数mm至数cm大小，自骨髓腔内生长，压迫和破坏骨皮质，并可侵入软组织形成局部质软的肿块。早期有大量嗜酸性粒细胞浸润，可有灶性出血坏死，晚期组织细胞内充脂而成泡沫细胞，并有较多结缔组织增生而纤维化，最后可以骨化。临床表现：开始有较明显的局部疼痛，可肿胀，常有低热、乏力，血沉↑，WBC↑，嗜酸性↑5～10%，本病预后良好，病灶经治疗可修复，也可自愈。骨嗜酸性肉芽肿X线：多为单发，仅见一骨，也可以单骨多灶，甚至多骨多灶。好发部位有颅骨、骨盆、肋骨、长管状骨的干骺端。主要表现为边界清楚的骨破坏透亮区，症状呈圆形或卵圆形，大小不等，无骨膜反应，呈膨胀性。X线1、颅骨：板障→内、外板，表现为圆、类圆形，规则、不规则的大小不等的骨质破坏透亮区，边缘可轻度硬化，可跨越颅缝，软组织肿胀明显。2、骨盆等扁骨：好发手髂骨髋臼上方的部分，呈圆形的骨质破坏，可有膨胀，范围较大，周边硬化，软组织肿胀。骨皮质变薄。X线3、椎体：溶骨性破坏，压缩变扁，呈楔形，椎间隙正常。4、长骨：好发骨干部，髓腔开始，膨胀，压迫骨皮质变薄，内缘出现压迹，髓腔局限性膨大，破坏区呈卵圆形，可分

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