脂蛋白肾病1例及文献复习

脂蛋白肾病1例及文献复习舟山市中医骨伤联合医院肾内科病史摘要患者，留某，男性，60岁，因“反复浮肿泡沫尿7年余，加重半月”于2011-02-25入院。患者04年无明显诱因下出现眼睑双下肢浮肿伴泡沫尿，无口腔溃疡、关节痛、脱发、光敏感等，当地医院住院诊断为“肾病综合症”，予单纯足量激素口服治疗，蛋白尿逐渐转阴，06年病情复发，再次给予激素治疗，效果欠佳。09年当地医院住院行肾穿，病理报告：IgA肾病(LEE3期)改变伴球性硬化。给予足量激素+CTX冲击治疗，CTX总量6g，肾病综合症未缓解。并逐渐出现肾功能减退、高血压、贫血。2010年10月至上海仁济医院再次肾穿，报告如下：光镜检查：41只肾小球，其中1只小球球性硬化，余小球体积较大，毛细血管腔扩张，内充填有大量蛋白样物质，毛细血管壁呈不规则增厚和分层，系膜细胞和基质轻中度增多。轻中度小管间质病变，小管灶性萎缩变性，间质灶性和散在炎症纤维化，小叶间动脉内膜增厚。油红染色（+），荧光检查全阴性。诊断：脂蛋白肾病入院后见全身浮肿伴胸闷腹胀，尿量约600ml/d。既往体健，有吸烟史30年，一姑姑有肾病病史，父母均死于癌症。入院体检：T36.5℃P65次/分R18次/分BP160/95mmhg，贫血貌，全身水肿，两肺呼吸音偏低，未闻及干湿罗音，腹部膨隆，移动性浊音阳性。舌淡苔白腻脉沉细。

辅助检查尿液检查：尿常规：PRO3+RBC+，尿蛋白定量3660mg/24h，肌酐清除率38ml/min血液检查：血红蛋白60g/l，白细胞2.9*109/L血白蛋白22.7g/l总蛋白39.5g/l血钾2.8mmol/l血肌酐189umol/l尿酸606umol/l血气分析：氧分压87mmhg氧饱和度93%血脂检查：甘油三脂4.2mmol/l↑胆固醇5.23mmol/l载脂蛋白A1.15g/l载脂蛋白B1.21g/l↑因条件限制未做载脂蛋白E。免疫学检查：抗核抗体全套阴性，ANCA阴性，Ig五项基本正常B超：肝光点粗，脾偏大，左肾120mm*56mm右肾123mm*53mm，大量胸腹水。心超：左心偏大，心包积液心电图：房性早搏ST段改变入院诊断

肾病综合症脂蛋白肾病CKD3期肾性高血压肾性贫血胸腹腔积液心包积液

治疗与随访优质低蛋白饮食+开同降压：氯沙坦钾、卡维地洛、可乐定、氨氯地平、吲哒帕胺降脂：阿托伐他汀钙纠正贫血：宁红欣、铁剂、叶酸抗凝：尿激酶、血栓通、阿斯匹林中医药治疗中药内服：健脾温阳固肾活血（金匮肾气丸加减）中药灌肠：清热利湿泄浊（肾衰方）半年多来患者白蛋白、尿蛋白定量、肌酐、脂蛋白的变化

CHOLTGHDLLDLAPOAAPOB尿蛋白血白蛋白SCrmmol/lmmol/lmmol/lmmol/lg/lg/lg/24hg/lumol/l治疗前5.254.20.623.251.151.213.6622.7189.61月后3.791.230.712.580.860.935.322.9145.52月后4.811.011.263.291.221.014.632.7150.83月后4.190.751.473.583.336.31454月后4.011.80.931.941.090.812.2737.51466月后4.892.10.683.071.031.253.0737143近期4.311.80.82.10.850.895.630126总结患者临床表现为肾病综合症，血脂改变以甘油三脂升高为主，ApoE病理表现为肾小球体积增大，毛细血管袢高度扩张，毛细血管袢内充满脂质物质，油红染色（+）文献复习脂蛋白肾病自1987年日本学者Saito等首先发现以来，目前全世界报告病例约40余例。诊断要点：中至重度蛋白尿，部分病例同时伴镜下血尿，血脂改变主要是血浆ApoE水平升高。肾组织特征性改变为肾小球分叶，体积增大，毛细血管袢高度扩张，袢内充满淡染的无定形的网状物质，免疫组化ApoE、ApoB时可见毛细血管袢腔中脂蛋白栓子。油红染色阳性。中国脂蛋白肾病患者的临床病理特点

解放军肾病研究所国外常见家族性发病，亲属中可见蛋白尿，肾功能异常和血浆ApoE水平升高。而我们的研究中仅2例表现为家族性发病，尚未发现大的家系发病。国外报道脂蛋白肾病可为轻～重度蛋白尿，多表现为肾病综合征，血尿不常见。而国人多存在不同程度的镜下血尿。国外高脂血症不常见，有时类似Ⅲ型高脂血症，血浆ApoE常为正常值的2倍以上，而我们的研究中所有