风湿性疾病的分类和诊疗标准

风湿性疾病的分类与诊疗原则………摘自最新《风湿病概要》（）在下列章节中列出了诊疗和分类原则，有几个目的。对于某一疾病，医生会有某些原则来进行：1）患者组群的分类（例如为进行人口普查，选择适宜的患者予以某一方案的治疗，或分析各研究机构间对照研究的成果）；2）对这一患者确立诊疗；以及3)对该疾病的发生率、严重程度及预后进行评定。建立原则的最初的目的是建立一种对疾病综合症进行分类的指南，方便对参加临床研究的患者确立对的诊疗，而不是为了用于某一具体患者的临床诊疗。但事实上这些原则在用于研究分类的同时，也成为患者诊疗的指南。在应用于患者诊疗时必须小心，由于这些原则是为了获得最佳的组群分类而通过使用分析技术得出的，而不是为了得出某一患者的诊疗，因而允许少数变数存在。这个原则是经验性的，重点不在于拟定或除外具体某个患者的特定诊疗。它对于参加多个临床研究涉及治疗研究的不同中心的患者进行组群之间的比较提供一种原则是很故意义的。抱负的原则应当是绝对敏感（即这一疾病的全部患者都有这个体征或阳性的实验室检查成果）和特异的（该阳性发现或实验室检查成果在其它疾病中绝对不会出现）。然而，这样的原则几乎不存在。普通，某一原则的敏感性越高则其特异性就越差，反之亦然。要建立一种原则就要尝试选择适宜的敏感性和特异性。纤维肌痛的分类原则a广泛性分布的疼痛史定义：出现下列状况认为疼痛是广泛分布的：左半身的疼痛、右半身的疼痛、腰部以上的疼痛、以及腰部下列的疼痛。另外，必须存在中轴骨骼的疼痛（颈髓或上胸部或胸髓或下背部）。在这个定义中，肩部和臀部的疼痛涉及在其各自所在半身的疼痛中。“下背部”疼痛认为是下节段疼痛。触诊时18个压痛点中有11个点疼痛定义：触诊时，在下列18个压痛点中必须有最少11个点疼痛：双侧后枕部：的枕下肌肉附着处。双侧下颈部：C5-C7颈椎横突间隙的前面。双侧斜方肌上缘的中点。双侧冈上肌起点处，肩胛上近中线处。双侧第二肋与第二肋软骨连接处，正位于连接处外侧上缘。双侧肱骨外上髁侧面：肱骨外上髁远端2厘米处。双侧臀肌：臀部外上相限臀肌前皱褶处。双侧大转子：转子粗隆后方。双侧膝部：中间的脂肪垫关节皱褶线近端。a为了分类的需要，符合上述两条原则的患者可诊疗为纤维肌痛。广泛分布的疼痛必须持续最少3个月。有第二种临床疾病时并不能除外纤维肌痛的诊疗。触诊时的力量应在4kg左右。认为某个压痛点是“阳性”时，必须确认这个点压之有疼痛。“压痛”不等于“疼痛”。摘自：WolfeF,SmytheHA,YunusMB,etal.TheAmericanCollegeofRheumatology1990criteriafortheclassificationoffibromyalgia.Reportofthemulticentercriteriacommittee.ArthritisRheum1990;33:160-172,withpermissionoftheAmericanCollegeofRheumatology.类风湿关节炎的分类原则a标准定义1、晨僵关节及关节周边晨僵，最少持续1小时才干最大程度的改善。2、三个或三个以上关节区的关节炎最少同时有三个关节区的软组织肿胀或内科医生观察到有积液（非单纯骨性增生）。14个可能累积的关节区为左右近端指间关节、掌指关节、腕、肘、膝、踝及跖趾关节。3、手关节炎腕、掌指关节或近端指间关节中最少有一种区域肿胀（如前定义）。4、对称性关节炎身体两侧相似关节区（如2定义）同时受累（如有两侧的近端指间关节、掌指关节或跖趾关节受累也认为是符合的，不必绝对对称）。5、类风湿结节由内科医生观察到的骨突面或关节伸面或近关节区域的皮下结节。6、血清类风湿因子用任何办法证明血清类风湿因子异常，在正常对照组<5%的阳性。7、影像学变化手和腕后前位X线片显示典型的类风湿关节炎变化，必须涉及局限于或最靠近于受累关节区域的骨侵蚀或必定的骨质疏松。（单纯的骨关节炎变化无特殊意义）a为了进行分类，如果一种患者同时满足这七条原则中的最少四条，他/她就可被诊疗为类风湿关节炎。第一至第四条必须持续最少6周。有两种临床诊疗的患者不排除本病，不作出“典型的、拟定的或可能的类风湿关节炎”的诊疗。ReprintedfromAmettFC,EdworthySM,BlochDA,etal.TheAmericanRheumatismAssociation1987rivisedcriteriafortheclassificationofrheumatoidarthritis.ArthritisRheum，1988;31:315-324,withpermissionoftheAmericanCollegeofRheumatology.

类风湿关节炎的分期Ⅰ期，早期：﹡1、X线检查无破坏性变化。2、影像学检查可能存在骨质疏松的证据。Ⅱ期，中期：﹡1、影像学检查有骨质疏松的证据，有或无轻度的软骨下骨破坏；可能存在轻度的软骨破坏。﹡2、可能存在关节活动受限，但无关节变形。3、邻近肌肉萎缩。4、关节外软组织损伤，如可能有结节或腱鞘炎。Ⅲ期，严重期：﹡1、影像学检查除了骨质疏松外还存在软骨和骨的破坏。﹡2、关节变形，如半脱位、尺侧偏斜或关节过伸，无纤维性或骨性强直。3、伸肌萎缩。4、关节外软组织损伤，如可能存在结节或腱鞘炎。Ⅳ期，终末期：﹡1、纤维性或骨性强直。2、Ⅲ期的原则。﹡其中打星号的原则在患者的分级或分期中必须存在。ReprintedfromSteinbrockerO,TraegerCH,BattermanRC.Therapeuiccriteriainrheumatoidarthritis.JAMA1949;140:659-662,withpermission.

类风湿关节炎的临床缓和原则符合下列五条或五条以上，并最少持续两个月：晨僵持续时间不超出15分钟。无乏力。无关节痛（询问病史）。无关节压痛或活动时疼痛。无关节或腱鞘处软组织肿胀。血沉（魏氏法）：女性在30mm/h下列，男性在20mm/h下列。这一原则用于描述病情自发性缓和，或药品诱导的病情控制而达成的缓和。对于这一原则中的具体某条不符合的意义没有予以特殊解释。例如，若膝痛可能与代谢性关节炎有关，因而这种状况下，“无关节痛”可能就没有特殊意义。如出现与类风湿关节炎有关的活动性血管炎、心包炎、胸膜炎或肌炎，以及不能解释的近期体重下降或发热，则不能认为类风湿关节炎临床完全缓和。ReprintedfromPinalsRS,MasiAT,LarsenRA,etal.Preliminarycriteriaforclinicalremissioninrheumatoidarthritis.ArthritisRheum1981;24:1308-1315,withpermissionoftheAmericanCollegeofRheumatology.类风湿关节炎功效状态的分类原则aⅠ级：能完全从事普通活动和日常生活（生活自理，职业的及非职业的活动）。Ⅱ级：生活能够自理并进行职业活动，但非职业活动受限。Ⅲ级：生活能自理，但不能进行职业或非职业活动。Ⅳ级：生活不能自理，不能从事职业或非职业活动。a普通的生活自理涉及穿衣、吃饭、洗澡、梳妆及上厕所。非职业（娱乐和/或休闲）和职业（工作、上学、做家务）活动应是患者乐意的、符合年纪及性别特点的。ReprintedfromHochbergMC,ChangRW,DwoshI,etal.TheAmericanCollegeofRheumatology1991revisedcriteriafortheclassificationofglobalfunctionalstatusinrheumatoidarthritis.ArthritisRheum，1992;35:498-502,withpermissionoftheAmericanCollegeofRheumatology.

美国风湿病学会类风湿关节炎改善的基本定义（ACR-20）要求触痛关节数减少≥20%肿胀关节数减少≥20%加上下列五条中三条好转≥20%：患者对疼痛的评定患者的综合评定医生的综合评定患者对活动能力的自我评定急性时相反映物（ESR或CRP）疾病活动度评价评定办法1、触痛关节数28个或更多关节中ACR触痛关节数。关节计数应当通过对压痛的不同方面进行评分而获得，例如在查体时对关节加压或使关节完毕某种活动，然后把多个类型的压痛分辨成简朴的压痛和非压痛两类。2、肿胀关节数ACR肿胀关节数是对28个或更多关节进行评定，将全部关节分为肿胀和非肿胀两类。3、患者对疼痛的评定水平的视觉模拟尺度法（普通10厘米）或Likert评分法评定患者现在的疼痛程度。4、患者对疾病活动性的综合评价患者对关节炎病情的综合评价。其中被广泛接受的办法是AIMS方案中的问卷：“想一想关节炎对你各方面的影响，依你所能做到的程度在标尺的对应位置上划‘X’”，应提供普通为10厘米的固定的水平视觉模拟尺度。另外，用Likert评分法也能够应用。5、医生对疾病活动性的综合评价医生运用水平视觉模拟尺度法（普通10厘米）或Likert评分法评定患者现在的疾病活动状况。6、患者对活动能力的评价在RA的研究中，任何已被用于判断病情变化可靠和比较敏感的物理功效自我评定手段都能够应用。在RA研究中证明能敏感反映病情变化的办法涉及AIMS，HAQ，WellBeing索引，MHIQ及MACTAR。7、急性时相指标魏氏法测定的ESR或CRP水平。ACR，美国风湿病学会；ESR，红细胞沉降率；CRP,C反映蛋白；AIMS,关节炎影响程度评分；RA,类风湿关节炎；HAQ，健康评定问卷；MHIQ，McMaster健康索引问卷；MACTAR，McMasterToronto关节炎患者残疾问卷。ReprintedfromFelsonDT,AndersonJJ,BoersM,etal.AmericanCollegeofRheumatologypreliminarydefinitionofimprovementinrheumatoidarthritis.ArthritisRheum1995;38:727-35,withpermissionoftheAmericanCollegeofRheumatology.

脊柱关节病分类原则a炎性脊柱痛或滑膜炎：非对称性或重要位于下肢和下述一条或一条以上：阳性家族史银屑病炎性肠病发生关节炎前1个月有尿道炎，宫颈炎，或急性腹泻左右臀部交替性疼痛附着点病骶髂关节炎a这一分类办法的敏感性是78.4%，特异性为89.6%。存在骶髂关节炎的影像学证据时其敏感性增至87.0%，而特异性稍减少至86.7%。分类原则中各条的定义以下。标准定义炎性脊柱痛既往或现有后背或颈部脊柱疼痛症状，且最少满足下列中的四条：(a)45岁前出现，(b)隐袭发生，(c)活动后好转，(d)有晨僵，(e)病程最少3月滑膜炎既往或现有不对称关节炎或重要位于下肢的关节炎家族史一级或二级亲属中存在下列的某种状况：(a)强直性脊柱炎，(b)银屑病，(c)急性葡萄膜炎，(d)反映性关节炎，(e)炎性肠病银屑病既往或现有经医生诊疗的银屑病炎性肠病既往或现有经医生诊疗的Crohn’s病或溃疡性结肠炎，并通过影像学或内镜检查证明交替性臀部疼痛既往或现有左右臀部的交替性疼痛附着点病既往或现有跟腱或足底筋膜附着处短暂的疼痛或压痛急性腹泻关节炎发生前一种月内的腹泻尿道炎关节炎发生前一种月内的非淋球菌性尿道炎或宫颈炎骶髂关节炎符合下列影像学分级（双侧2—4级或单侧3—4级），0=正常，1=可疑，2=轻微病变，3=中档病变，4=强直ReprintedfromDougadosM,VanDerLindenS,JuhlinR,etal.TheEuropeanSpondylarthropathyStudyGrouppreliminarycriteriafortheclassificationofspondylarthropathy.ArthritisRheum1991;34:1218-1227,withpermissionoftheAmericanCollegeofRheumatology.

风湿热的诊疗原则a重要体现次要体现支持前期链球菌感染的证据心脏炎多关节炎临床关节痛咽拭子培养阳性或快速链球菌抗原实验阳性或链球菌抗体滴度升高舞蹈病发热环形红斑实验室检查皮下结节急性期炎性指标升高血沉C-反映蛋白PR间期延长a如果有支持前期A组链球菌感染的证据加上两条重要体现，或一条重要体现加两条次要体现则提示很可能存在急性风湿热。ReprintedfromSpecialWritingGroupoftheCommitteeonRheumaticFever,Endocarditis,andKavasakiDiseaseoftheCouncilonCardiovascularDiseaseintheYoung,AmericanHeartAssociation:Guidelinesforthediagnosisofrheumaticfever;Jonescriteria,updated1992.JAMA1992;168:2069-2073,withpermission.手、髋及膝的骨关节炎的分类和报告原则手骨关节炎分类原则，传统模式a髋骨关节炎的分类原则，传统模式a手疼痛或发僵加上下列几项中的三或四项：10个被选关节中有两个或两个以上的骨性肥大两个或两个以上DIP骨性肥大三个下列MCP肿胀10个被选关节中最少有一种关节变形a10个被选关节是指第二和第三远端指间关节(DIP)，第二和第三近端指间关节，及双手的第一腕掌关节。这一分类办法的敏感性是94%，特异性是87%。MCP=掌指关节。ReprintedfromAltmanR,AlarconG,AppelrouthD,etal:TheAmericanCollegeofRheumatologycriteriafortheclassificationandreportingofosteoarthritisofthehand.ArthritisRheum1990;33:1601-1610,withpermissionoftheAmericanCollegeofRheumatology.髋部疼痛加上下列三条中最少两条：ESR＜20mm/hr影像学发现股骨或髋臼的骨赘影像学发现关节间隙狭窄(上方、轴向和/或中间)a这一分类办法的敏感性是89%，特异性是91%。ESR=红细胞沉降率（魏氏法）。ReprintedfromAltmanR,AlarconG,AppelrouthD,etal:TheAmericanCollegeofRheumatologycriteriafortheclassificationandreportingofosteoarthritisofthehip.ArthritisRheum1991;34:505-514,withpermissionoftheAmericanCollegeofRheumatology.

膝的特发性骨关节炎分类原则a临床和实验室检查临床和影像学发现临床体现b膝关节痛加上九项中最少五项：年纪〉50岁僵硬时间<30分钟骨摩擦音骨性压痛骨性肥大不能触及关节发热ESR<40mm/hrRF<1:40SFOA敏感性92%特异性75%膝关节痛加上三项中最少一项：年纪〉50岁僵硬时间<30分钟骨摩擦音+骨赘敏感性91%特异性86%膝关节痛加上六项中最少三项：年纪〉50岁僵硬时间<30分钟骨摩擦音骨性压痛骨性肥大不能触及关节发热敏感性95%特异性69%aESR，血红细胞沉降率（魏氏法）；RF，类风湿因子；SFOA，滑液检查支持OA（清亮，粘稠，或白细胞计数</mm3）。b临床应用中惯用的是六条中符合四条，它的敏感性是84%，特异性是89%。ReprintedfromAktnabRmAschE,BlochG,etal.Developmentofcriteriafortheclassificationandreportingofosteoarthritis:classificationofosteoarthritisoftheknee.ArthritisRheum1986;29:1039-1049,withpermissionoftheAmericanCollegeofRheumatology.急性痛风性关节炎的分类原则关节液中存在特性性的尿酸盐结晶，或通过化学办法或偏振光显微镜证明痛风石中含有尿酸盐结晶，或符合下列所列12条临床体现、实验室检查及X线体现中的6条：急性关节炎发作一次以上在一天内炎症发展至高峰单关节炎可观察到关节变红第一跖趾关节疼痛或肿胀涉及第一跖趾关节的单侧侵犯涉及跗关节的单侧侵犯可疑的痛风石高尿酸血症一种关节内的非对称性肿胀（影像学）皮层下的非破溃性囊肿（影像学）在关节炎症发作期间的关节液微生物培养阴性摘自：WallaceSL,RobinsonH,MasiAT,etal:Preliminarycriteriafortheclassificationoftheacutearthritisofprimarygout.ArthritisRheum1977;20:895-900,withpermissionoftheAmericanCollegeofRheumatology.

系统性红斑狼疮的分类原则a标准定义1.颧部红斑遍及颧部、扁平或高出皮面的固定红斑，常不累及鼻唇沟2.盘状红斑隆起的红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓，陈旧病灶上可有萎缩性瘢痕3.光过敏病史中有或医生发现日光照射后引发皮肤的异常反映，产生皮疹4.口腔溃疡口腔或鼻咽部无痛性溃疡，经医生证明5.关节炎非侵蚀性关节炎，累及两个或以上外周关节，体现为关节疼痛、肿胀或渗液6.浆膜炎a)胸膜炎—病史中有胸痛、胸膜摩擦音或证明存在胸腔积液或b)心包炎—有ECG异常或心包摩擦音或心包积液7.肾脏病变a)尿蛋白定量〉0.5g/24小时，或定性〉（+++）或b)细胞管型—能够是红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型8.神经系统异常a)抽搐—非药品或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱或b)精神症状—非药品或代谢紊乱所致，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱9.血液系统异常a)溶血性贫血—－伴网织红细胞增多；或b)白细胞减少—－两次或以上检测<4000/mm3；或c)淋巴细胞减少—－两次或以上检测<1500/mm3；或d)血小板减少—－在未用抗血小板药品的状况下检测<100，000/mm3；10.免疫学异常ba)抗-DNA抗体：抗双链DNA抗体滴度异常；或b)抗-SM抗体：存在抗SM核抗原的抗体；或c)抗磷脂抗体阳性，基于(1)血清中IgM或IgG型抗心脂抗体的水平异常，(2)用原则办法测定狼疮抗凝物成果阳性，或(3)梅毒血清学实验假阳性最少6个月，并通过梅毒螺旋体固定术或荧光螺旋体抗体吸取实验证明11.抗核抗体用免疫荧光法或其它相称的测定办法测出某个时间的抗核抗体滴度异常，并除外那些可能引发“药品诱导性狼疮”综合症的药品作用a该分类涉及11条原则。用于临床研究分类时，某患者如果在观察期间先后或同时出现11条中的4条或4条以上原则，就可确认为SLE。b1997年对原则10进行了最新的修改。摘自：TanEM,CohenAS,FriesJF,etal.The1982revisedcriteriafortheclassificationofsystemiclupuserythematosus(SLE).ArthritisRheum1982;25:1271-7,withpermissionoftheAmericanCollegeofRheumatology.摘自：HochbergMC.UpdatingtheAmericanCollegeofRheumatologyrevisedcriteriafortheclassificationofsystemiclupuserythematosus[letter].ArthritisRheum1997;40:1725,withpermissionoftheAmericanCollegeofRheumatology.

系统性硬化（硬皮病）的分类原则a重要原则近端皮肤硬化：手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、变紧和硬化。皮肤病变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干（胸部和腹部）。次要原则指（趾）端硬化：皮肤变化仅局限于手指指尖凹陷性瘢痕或指腹消失：缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩双侧肺底纤维化：胸部X线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影，以肺底部最为明显，可呈弥漫性斑点样体现，称为“蜂窝”肺。肺部变化应除外原发性肺部疾病所致。a用于临床实验、人口普查及其它研究中的疾病分类时，如符合一条重要原则或两条或以上次要原则就可诊疗系统性硬化（硬皮病）。这一原则不涉及局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及多个类型的假性硬皮病。摘自：SubcommitteeforSclerodermaCriteriaoftheAmericanRheumatismAssociationDiagnosticandTherapeuticCriteriaCommittee.Preliminarycriteriafortheclassificationofsystemicsclerosis(scleroderma).ArthritisRheum1980;23:580-590.withpermissionoftheAmericanCollegeofRheumatology.

多发性肌炎和皮肌炎的诊疗原则a标准定义1.对称性肌无力肢带肌及颈前屈肌无力，在数周至数月内进展，伴或不伴吞咽困难或呼吸肌受累2.肌活检异常Ⅰ型和Ⅱ型肌纤维坏死、吞噬、再生，嗜碱性粒细胞增多，细胞核有大的膜状囊泡和增大的核仁，肌束周边萎缩，肌纤维大小不等，血管周边的炎性细胞浸润3.肌酶升高血清骨骼肌酶水平升高，特别是肌酸磷酸激酶，另首先是醛缩酶、血清转氨酶及乳酸脱氢酶4.肌电图证据肌电图显示短时限、低幅、多相波的运动单元电位，纤颤波、正锐波和插入活动增加，重复异常的高频放电5.皮肤体现眼睑的淡紫色斑（向阳疹）及眶周水肿，手背面的红色脱屑性皮疹（特别见于掌指关节和近端指间关节，称为戈谢Gottron’s征），可累及膝、手肘、脚踝，以及面部、颈部和上胸部a用此原则诊疗的限制订义以下。确诊皮肌炎时必须符合四条原则中的三条加上皮疹；确诊多发性肌炎时必须符合四条原则而没有皮疹。如符合两条原则及存在皮疹则很可能为皮肌炎；如符合三条原则而没有皮疹则很可能为多发性肌炎。符合一条原则及存在皮疹则可能为皮肌炎；如符合两条原则而没有皮疹则可能为多发性肌炎。诊疗皮肌炎或多发性肌炎要除外下列状况：有中枢或外周神经病变的证据，涉及运动神经元异常造成肌纤维自发性收缩或长束征、感觉变化、神经传导时间缩短及肌活检发现纤维萎缩和聚合成群分布。肌无力进展缓慢、持续，有阳性家族史或小腿增粗提示存在肌营养不良。活检证明为肉芽肿性肌炎，例如结节病。感染，涉及旋毛虫病，血吸虫病，锥虫病，葡萄球菌病及弓形体病。近期使用过多个药品和毒物，如氯贝特和酒精。横纹肌溶解重要体现为肉眼肌红蛋白尿，见于紧张的运动、感染、挤压伤、肢体重要动脉闭塞、长时间的昏迷或痉挛、高电压电击意外、中暑、恶性高热综合征及被某种海蛇咬后。代谢性异常如麦卡德综合症（McArdle’s）内分泌病如甲状腺功效亢进、粘液性水肿、甲状旁腺功效亢进、甲状旁腺功效低下、糖尿病或柯兴综合征。对乙酰胆碱反映、对d-筒箭毒碱敏感的重症肌无力对重复神经刺激的反映削弱。资料来源：BohanA,PeterJB.Polymyositisanddermatomyositis(firstoftwoparts).NEnglJMed1975;292:344-347,withpermission.

干燥综合征的分类原则a眼部症状定义：下列三条中最少一条阳性：每天持续性眼干燥不适超出三个月；重复发作的眼睛磨砂感；应用人工泪液每天三次以上。2．口干症状定义：下列三条中最少一条阳性：每天感觉口干超出三个月；成年人出现复发性或持续性腮腺肿大；经常需要喝水以协助吞咽干的食物。3．眼部体征定义：眼部受累的客观证据，下列两条中最少一条阳性。Schirmer实验（5分钟≤5mm）RoseBengal评分（≥4分，根据vanBijsterveld评分系统）4．组织病理学特性定义：小涎腺活检灶性淋巴细胞浸润数≥1，灶的定义为50个以上的单个核细胞浸润，每4mm2面积的唇腺组织有1个灶定义为1分。5．唾液腺受累定义：唾液腺受累的客观证据，下列三条中最少一条阳性。唾液腺核素扫描；腮腺造影；无刺激状况下唾液流率≤1.5ml/15min6.本身抗体 定义：下列血清学本身抗体最少一种阳性抗Ro／SS-A或La／SS-B抗体阳性抗核抗体类风湿因子除外：既往淋巴瘤、AIDS、结节病、移植物抗宿主病(GVHD)a原发性干燥综合征的诊疗中，符合六条中三条者敏感性很高（达99.1%），但是特异性较低（57.8%）。因此，这样的原则可作为诊疗很可能为原发性干燥综合征的基础。但六条中符合四条（其中血清学参数中只能是抗Ro/SS-A和抗La/SS-B抗体阳性）含有较好的敏感性（93.5％）和特异性(94.0%),因此可用于拟定原发性干燥综合征的诊疗。ReprintedfromVitaliC,BombardieriS,MoutsopoulosHM,etal.PreliminarycriteriafortheclassificationofSjogren’ssyndrome.ArthritisRheum1993;36:340-347,withpermissionoftheAmericanCollegeofRheumatology.

结节性多动脉炎的分类原则a标准定义1.体重下降≥4Kg发病后来体重下降≥4Kg，除外节食等其它因素2.网状青斑分布于四肢皮肤或躯干的网状斑纹3.睾丸痛或压痛睾丸疼痛或压痛，除外感染、外伤或其它因素4.肌痛、肌无力或下肢压痛弥漫性肌痛（肩带和髋带肌除外）或肌无力或下肢肌压痛5.单神经病变或多神经病变出现单神经病变，多发性单神经病变，或多神经病变6.舒张压>90mmHg出现高血压，舒张压超出90mmHg7.血尿素氮或肌酐升高BUN>40mg/dl或Cr>1.5mg/dl，除外脱水或梗阻因素8.乙肝病毒血清中存在乙肝病毒表面抗原或抗体9.动脉造影异常动脉造影显示内脏动脉出现动脉瘤或管腔闭塞，除外动脉硬化、纤维肌发育不良或其它非炎症性因素10.中、小动脉活检组织学变化显示动脉壁存在粒细胞，涉及多形核中性粒细胞和单核白细胞a用于分类诊疗时，患者最少符合上述10条原则中的三条，按此原则诊疗的敏感性为82.2%，特异性为86.6%。缩略词：BUN：血尿素氮；Cr：肌酐；PMN：多形核中性粒细胞。ReprintedfromLightfootRW,MichelBA,BlochDA,etal.TheAmericanCollegeofRheumatology1990criteriafortheclassificationofthepolyarteritisnodosa.ArthritisRheum,1990,33:1088-1093.过敏性紫癜（Henoch-SchnleinPurpura）的分类原则a标准定义1.可触及的紫癜稍突出皮面的、可触及的出血性皮损，与血小板减少无关2.发病年纪≤20岁初次发病时年纪在20岁或下列3.腹痛弥漫性腹痛，餐后加重；或诊疗为肠缺血，常见血便4.活检示血管壁有粒细胞组织学变化示小动脉或小静脉壁有粒细胞浸润a用于分类诊疗时，患者最少符合上述四条原则中的两条。按此原则诊疗的敏感性是87.1%、特异性是87.7%。ReprintedfromMillsJA,MichelBA,BlochDA,etal.TheAmericanCollegeofRheumatology1990criteriaforclassificationofHenoch-SchönleinPurpura.ArthritisRheum,1990,33:1114-1121.

Churg-Strauss综合征的分类原则a标准定义1.哮喘喘鸣或呼气相弥漫的高调啰音病史2.血嗜酸性粒细胞增多血白细胞分类计数中嗜酸性粒细胞>10%3.单神经病变或多神经病由于系统性血管炎而发生的单神经病、多发性单神经病，或多神经病变（如手套／袜套样分布）4.游走性肺浸润影像学体现为由系统性血管炎引发的游走性或一过性肺浸润（不涉及固定性浸润）5.副鼻窦病变急或慢性副鼻窦疼痛、压痛史或影像学示副鼻窦混浊6.血管外嗜酸性粒细胞浸润动脉、小动脉或小静脉的活检示血管外嗜酸性粒细胞浸润a分类诊疗时，符合上述六条原则中最少四条者可诊疗为Churg-Strauss综合征，按此原则诊疗的其敏感性是85%、特异性是99.7%。摘自：MasiAT,HunderGG,LieJT,etal.TheAmericanCollegeofRheumatology1990criteriafortheclassificationofChurg-Strausssyndrome(allergicgranulomatosisandangiitis).ArthritisRheum,1990,33:1094-1100.Wegener肉芽肿的分类原则a标准定义1.鼻或口腔炎症痛或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻分泌物2.胸部影像学异常胸片显示结节影、固定性浸润灶或空洞形成3.尿沉渣异常尿沉渣检查示镜下血尿（>5个红细胞／HP）或见红细胞管型4.活检示炎性肉芽肿动脉壁、血管周边或血管外（动脉或细动脉）有炎性肉芽肿a分类诊疗时，符合上述四条原则中最少两条可诊疗为Wegener肉芽肿。按此原则诊疗的敏感性是88.2%，特异性是92.0%。ReprintedfromLeavittRY,FauciAS,BlochDA,etal.TheAmericanCollegeofRheumatology1990criteriafortheclassificationofWegener’sgranulomatosis.ArthritisRheum,1990,33:1101-1107.

巨细胞动脉炎的分类原则a标准定义1.发病年纪≥50岁发病时年纪≥50岁2.新近出现的头痛新近出现的或出现新类型的头部固定性疼痛3.颞动脉病变颞动脉压痛或触痛、搏动削弱，除外颈动脉硬化所致4.血沉增快魏氏法测定红细胞沉降率≥50mm/h5.动脉活检异常动脉活检示血管炎，其特点是以单核细胞为主的炎性浸润或炎性肉芽肿，常有多核巨细胞a在分类诊疗时，符合上述五条原则中的最少三条可诊疗为巨细胞（颞）动脉炎，按此原则诊疗的敏感性是93.5%，特异性是91.2%。ReprintedfromHunderGG,BlochDA,MichelBA,etal.TheAmericanCollegeofRheumatology1990criteriafortheclassificationofgiantcellarteritis.ArthritisRheum,1990,33:1122-1128.大动脉炎的分类原则a标准定义1.发病年纪≤40岁出现大动脉炎有关症状时年纪≤40岁2.四肢的间歇性运动障碍某个或多个肢体在活动时出现乏力、不适或上述症状加重，尤以上肢明显3.肱动脉搏动削弱单侧或双侧的肱动脉搏动削弱4.压差＞10mmHg双臂的收缩压压差＞10mmHg5.锁骨下动脉或主动脉杂音听诊时单侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉上可听到血管杂音6.动脉造影异常整条主动脉、其重要分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，除外动脉硬化、纤维肌发育不良或类似因素所致；病变普通为局灶性或节段性a在分类诊疗时，符合上述六条原则中的最少三条可诊疗为大动脉炎，按此原则诊疗的敏感性是90.5%，特异性是97.8%。ReprintedfromArendWP,MichelBA,BlochDA,etal.TheAmericanCollegeofRheumatology1990criteriafortheclassificationofTakayasuarteritis.ArthritisRheum,1990,33:1129-1132.

超敏性血管炎的分类原则a标准定义1.发病年纪＞16岁16岁后来发病2.发病时服药史发病前有服药史，可能是诱发因素3.可触及的紫癜皮肤出现一处或多处稍隆起的紫癜；压之不褪色，与血小板减少无关4.斑丘疹皮肤出现一处或多处扁平、微隆起、面积大小不等的皮损5.微动脉及微静脉活检异常组织病理活检示血管周边或血管外区域有中性粒细胞浸润a在分类诊疗时，符合上述五条原则中的最少三条可诊疗为超敏性血管炎，按此原则诊疗的敏感性是71.0%，特异性是83.9%。ReprintedfromCalabressLH,MichelBA,BlochDA,etal.TheAmericanCollegeofRheumatology1990criteriafortheclassificationofhypersensitivityvasculitis.ArthritisRheum,1990,33:1108-1113.川崎病的诊疗指南a持续发热超出5天加上下列原则中的四条多形性皮疹双侧眼结膜充血下列粘膜变化中的一或多个：口腔及咽部粘膜弥漫性充血口唇红斑及开裂杨梅舌急性非化脓性颈部淋巴结肿大（必须有一种淋巴结>1.5cm）下列肢体变化中的一种或多个：手掌和／或脚底红斑手和／或脚硬肿指趾端膜状脱皮a必须除外其它有类似临床体现的疾病。ReprintedfromKawasakiT,KosakiT,OkawaS,etal.Anewinfantileacutefebrilemucocutaneouslymphnodesyndrome(MLNS)prevailinginJapan.Pediatrics,1974,54:271-276.

白塞病的诊疗原则a标准定义重复口腔溃疡加上下列中的两条重复外阴溃疡眼部病变皮损针刺反映阳性由医生观察到或患者自己确认的多个微小的阿弗他溃疡或疱疹状溃疡，每年最少重复发作三次由医生确诊或患者自己确认的外阴阿弗他溃疡或瘢痕涉及前葡萄膜炎、后葡萄膜炎或在裂隙灯下玻璃体内有细胞出现；或由眼科医生确诊的视网膜血管炎由医生确诊或患者自己确认的结节红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱疹；或是未用过糖皮质激素的青春期后患者出现痤疮样结节实验后24-48小时由医生当作果a根据上述指标诊疗时需除外其它临床疾病。存在重复口腔溃疡和其它原则中的任何两条其诊疗的敏感性是91%、特异性是96%。ReprintedfromInternationalStudyGroupforBehçet’sDisease.CriteriafordiagnosisofBehçet’sdisease.Lancet,1990,335:1078-1080.抗磷脂综合征的初步分类原则a血管栓塞a)发生在任何组织或器官的一次或一次以上的动脉、静脉或小血管栓塞的临床事件，及b)除浅表静脉栓塞之外的由造影、多普勒超声或组织病理学证明的栓塞，及c)经组织病理学证明有血管栓塞，但无明显的血管壁炎症。病态妊娠a)发生一次或一次以上无法解释的形态正常胎儿于怀孕十周或超出十周时胎死宫内，胎儿形态正常是通过超声证明或直接的胎儿检查确证的，或b)发生一次或一次以上形态正常胎儿于怀孕34周或局限性34周时因严重的先兆子痫或严重的胎盘功效不全而早产，或c)三次或三次以上持续的在怀孕十周之内发生无法解释的自发流产，除外母亲在解剖和内分泌的异常及父母亲染色体方面的因素。实验室原则a)最少间隔六周的两次或两次以上发现血中存在中档或高滴度的IgG型和／或IgM型抗心磷脂抗体（ELISA法检测出β2糖蛋白-1(β2GP1)依赖型抗心磷脂抗体），或b)最少间隔六周的两次或两次以上发现血浆中存在狼疮抗凝物（检查根据“国际血栓与止血协会”指南进行）。a确诊APS最少需同时存在一条临床原则和一条实验室原则。摘自：WilsonWA,GharaviAE,KoikeT,etal.Internationalconsensusstatementonpreliminaryclassificationcriteriafordefiniteantiphospholipidsyndrome.ReportofanInternationalWorkshop.ArthritisRheuma,1999,42:1309-1311.

世界卫生组织的骨质疏松诊疗原则a正常骨量减少骨质疏松严重骨质疏松BMC或BMD较成年人骨量峰值减低不超出1个原则差T-评分>-1BMC或BMD较成年人骨量峰值减低1-2.5个原则差-2.5<T-