第四章 糖代谢1

第四章糖代谢糖的化学糖的概念糖(carbohydrates)即碳水化合物，其化学本质多为多羟醛、多羟酮类及其衍生物或多聚物.1糖的主要生理功能是氧化供能供能：50%～70％左右如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、胆固醇、核苷等物质的原料。作为机体组织细胞的组成成分。提供合成体内其他物质的原料。如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的组成成分。2一、糖的分解代谢

糖酵解反应过程可分为三个阶段：（一）糖酵解的基本途径、关键酶和生理意义第一阶段：葡萄糖分解成3-磷酸甘油醛第二阶段：3-磷酸甘油醛转变为丙酮酸第三阶段：丙酮酸还原成乳酸。糖酵解：缺氧时葡萄糖（G）分解为乳酸的过程。3包括糖酵解、有氧氧化、磷酸戊糖途径、糖原分解第一阶段：磷酸丙糖的生成己糖磷酸酯的生成和转变1、葡萄糖磷酸化成6-磷酸葡萄糖（耗能）G+ATP-------→G-6-P+ADP己糖激酶2、6-磷酸葡萄糖变构为6-磷酸果糖G-6-P←-----------→F-6-P磷酸己糖异构酶F-6-P-------------→F-1，6-2P3、6-磷酸果糖磷酸化成1，6-二磷酸果糖6-磷酸果糖激酶-1限速酶限速酶44、磷酸己糖裂解成两分子磷酸丙糖⑴

F-1，6-2P磷酸二羟丙酮+3-磷酸甘油醛醛缩酶磷酸丙糖的生成和互变磷酸二羟丙酮转变为3-磷酸甘油醛

CH2OPO3H2

│C=O│HOCH2

HO

＼//C│HCOH│CH2OPO3H2磷酸丙糖异构酶

二者在磷酸丙糖异构酶催化下可相互转化。当反应达到平衡时，90%多是磷酸二羟丙酮。3-磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮

CH2OPO3H2

│

C=O

│

CH2OH

HO

＼//

C

│

HCOH

│

CH2OPO3H2磷酸丙糖异构酶5第二阶段：3-磷酸甘油醛转变为丙酮酸

5、3-磷酸甘油醛→1,3－二磷酸甘油酸两条去路

HO

＼//C

│

HCOH

│

CH2OPO3H2

O=C～OPO3H2

│

HCOH

│

CH2OPO3H2H3PO4NAD+NADH+H+3-磷酸甘油醛脱氢酶是酵解途径中唯一的氧化反应66、1,3－二磷酸甘油酸→3-磷酸甘油酸糖酵解途径中第一个产ATP步骤

O=C～OPO3H2│HCOH│CH2OPO3H2

O=C-OH│HCOH│CH2OPO3H2ADPATP磷酸甘油酸激酶7底物水平磷酸化作用：

高能化合物直接将高能键中储存的能量传递给ADP，使ADP磷酸化成ATP。这种ADP或其他核苷二磷酸的磷酸化作用与底物的脱氢作用相偶联的反应过程称为底物水平磷酸化作用。87、3-磷酸甘油酸→2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸变位酶

O=C-OH│HCOH│CH2OPO3H2

O=C-OH│HCOPO3H2│CH2OH3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸98、2-磷酸甘油酸→2-磷酸烯醇式丙酮酸烯醇化酶

O=C-OH│

HCOPO3H2│CH2OH2-磷酸甘油酸

O=C-OH│C～

OPO3H2+H2O‖CH22-磷酸烯醇式丙酮酸

PEP109、2-磷酸烯醇式丙酮酸→丙酮酸

丙酮酸激酶

COOH│C～OPO3H2‖CH2PEP

COOH│C=O│CH3

丙酮酸限速酶ADPATPMg2+是糖酵解途径中第二个产生ATP的步骤

11第三阶段：丙酮酸还原成乳酸。

COOH│C=O│CH3

丙酮酸+NADH+H+

COOH│CHOH│CH3

乳酸+NAD+

乳酸脱氢酶10、丙酮酸+NADH+H+

乳酸+NAD+NADH+H+来源?12糖酵解中NAD+的再生葡萄糖3-磷酸甘油醛1,3-二磷酸甘油酸丙酮酸乳酸ADPATPNAD+NANH+H+13G己糖激酶ATPADPG-6-P磷酸己糖异构酶F-6-P6-磷酸果糖激酶-1F-1,6-2P3-磷酸甘油醛磷酸二羟丙酮醛缩酶3-磷酸甘油醛脱氢酶Pi+NAD+NADH+H+1,3-二磷酸甘油酸（高能化合物）磷酸甘油酸激酶（底物水平磷酸化）3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸磷酸甘油酸变位酶烯醇化酶H2O丙酮酸激酶乳酸脱氢酶NADH+H+NAD+乳酸ATPADPATPADPATPADP

糖酵解反应过程14糖酵解小结反应部位：胞浆；糖酵解是一个不需氧的产能过程；反应全过程中有三步不可逆的反应：GG-6-PATP

ADP己糖激酶ATP

ADPF-6-PF-1,6-2P磷酸果糖激酶-1ADPATP

PEP丙酮酸丙酮酸激酶15产能的方式和数量方式：底物水平磷酸化净生成ATP数量：从G开始

2×2-2=2ATP从Gn开始

2×2-1=3ATP终产物乳酸的去路释放入血，进入肝脏再进一步代谢：分解利用

乳酸循环（糖异生）16糖酵解的生理意义1.是某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径。生理：RBC、肌肉、神经、骨髓、视网膜等。病理：肿瘤2.是机体在氧供不足时获取能量的有效方式。生理：运动、高原病理：呼吸、循环功能不全、失血等3.终产物乳酸是能源物质。（异生为糖）17（二）糖有氧氧化的基本途径及供能概念：葡萄糖在有氧条件下彻底分解为水和二氧化碳的反应过程。O2GO2GO2H2O2H+CO2胞液线粒体→G-6-P→→丙酮酸→丙酮酸→乙酰CoA→TAC18有氧氧化的反应过程：

第一阶段：G→丙酮酸（胞浆）

NADH+H+穿梭入线粒体（两种方式）

第二阶段：丙酮酸

→乙酰CoA（线粒体）

第三阶段：乙酰CoA进入三羧酸循环（线粒体）1.葡萄糖通过糖酵解途径分解成丙酮酸192.丙酮酸的氧化脱羧丙酮酸氧化脱羧生成乙酰CoA的总反应式为：丙酮酸+NAD++HSCoA→乙酰CoA+NADH+H++CO2丙酮酸脱氢酶复合体辅助因子：TPP、硫辛酸、FAD、NAD＋及CoA203.乙酰CoA进入三羧酸循环被彻底氧化三羧酸循环：是由草酰乙酸与乙酰CoA缩合成含三个羧基的柠檬酸，反复的进行脱氢脱羧，又生成草酰乙酸，再重复循环反应的过程。21三羧酸循环

柠檬酸合酶顺乌头酸酶

H2C-COOH│

CCOOH

║

HCCOOH

顺乌头酸

H2C-COOH│

H-CCOOH│

HO-CHCOOH

异柠檬酸

COOH│

C=O│(CH2)2│

COOHα-酮戊二酸异柠檬酸脱氢酶NADH+H+

O

║

C-OH│(CH2)2│

COOH

琥珀酸琥珀酰CoA合成酶

COOH│

CH

║HC│

COOH

延胡索酸FADH2琥珀酸脱氢酶延胡索酸酶苹果酸脱氢酶CO2NADH+H+顺乌头酸酶GTP

H2C-COOH│HO-CCOOH│

CH2COOH

柠檬酸

O=C-COOH│

CH2COOH

草酰乙酸

HCH2CO～S-CoA+

COOH│

CHOH

│

CH2│

COOH

苹果酸O

║

C～SCoA│(CH2)2│

COOH琥珀酰CoAα-酮戊二酸脱氢酶复合体NADH+H+CO222三羧酸循环总反应为：CH3CO~SCoA+3NAD++FAD+GDP+Pi+2H2O

2CO2+3NADH+3H++FADH2+HS-CoA+GTP

23三羧酸循环要点：消耗一分子乙酰CoA两次脱羧：产生2CO2四次脱氢：由3NAD+和FAD接受一次底物水平磷酸化：GDP+Pi→GTP整个循环不可逆。24TCA循环中有3个关键酶柠檬酸合酶异柠檬酸脱氢酶α-酮戊二酸脱氢酶25三羧酸循环的生理意义：①是三大营养素的最终氧化的共同代谢途径。

②是糖、脂肪、氨基酸代谢联系的枢纽。

③为氧化磷酸化提供还原当量。是体内产能的主要机制之一。26有氧氧化和糖酵解的区别有氧氧化糖酵解部位线粒体、胞液胞液

O2

参与有无终产物

H2O、CO2乳酸能量生成

多（30或32）

少（2或3）27（三）磷酸戊糖途径是指从糖酵解的中间产物葡糖-6-磷酸开始形成旁路，通过氧化、基团转移两个阶段生成果糖-6-磷酸和3-磷酸甘油醛，从而返回糖酵解的代谢途径，亦称磷酸戊唐旁路28关键酶：葡糖-6-磷酸脱氢酶生理意义：为核酸的生物合成提供核糖提供NADPH二、糖原的合成与分解糖原是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。肌肉：肌糖原，180~300g，主供肌肉收缩所需

肝脏：肝糖原，70~100g，维持血糖水平

糖原储存的主要器官及其生理意义29（一）肝糖原的合成（合成代谢）1、己糖激酶;葡萄糖激酶（肝）

G+ATP→G-6-P+ADP胞液2.磷酸葡萄糖变位酶：G-1-PG-6-P303.UDPG焦磷酸化酶：活性葡萄糖PPi314.糖原合酶（限速酶）：α-1，4糖苷键引物125463

325.分支酶：链长到12-18个G残基时，转6-7个

以a-1.6糖苷键

连接成分枝。a-1.6糖苷键a-1.4糖苷键增加水溶性，增加非还原端，利于分解33（二）肝糖原的分解糖原分解：指肝糖原分解成为葡萄糖。1.磷酸化酶（限速酶）

+G-1-P●-●-●-●-●-●-●-●-●

＼

●-●-●-●-核心

∕

●-●-●-●-●-●-●●-●-●-●

＼

●-●-●-●-核心

∕●-●-●-●磷酸化酶342.

磷酸葡萄糖变位酶

肝、肾中糖原分解可补充血糖，肌肉中不含有葡萄糖-6-磷酸酶，故肌糖原分解的G-6-P只进行糖酵解或有氧氧化。G-6-P+H2O→葡萄糖

+PiG-1-PG-6-P3.葡萄糖-6-磷酸酶：

肝、肾35三、糖异生（合成代谢）概念：从非糖化合物（乳酸、甘油、生糖氨基酸等）转变为葡萄糖或糖原的过程。部位：肝▲、肾（1/10)饥饿时增强糖异生途径：从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程称为糖异生途径。

36（一）糖异生的基本途径和关键酶

主要循糖酵解途径逆行,但3个不可逆反应由另外的4种酶催化进行.1.丙酮酸羧化支路—丙酮酸经丙酮酸羧化酶和磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶作用生成磷酸烯醇式丙酮酸的过程。⑴丙酮酸羧化酶，辅酶为生物素(线粒体)。⑵磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（线粒体、胞液）。37丙酮酸羧化支路

COOH│C=O│CH3

COOH│C=O│CH2COOH

COOH│C

～

OPO3H2‖CH21.丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸

CO2