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文档简介
临床助理医师考试辅导:婴儿青铜综合征光疗引起青铜症的小儿,在青铜症发生前血清直接胆红素均明显上升,此为光疗引起青铜症的一个条件。
(二)发病机制
1.直接胆红素增高以直接胆红素增高超显的黄疸患儿,做光疗照耀治疗后,引起青铜症。“青铜”色素是胆绿素、胆褐素等,而直接胆红素更易氧化为胆绿素,但“青铜”色素不仅存在于皮肤,血清、肝、脾、肾、心包及腹水均有此色素,故在体内有“青铜”色素积留。
2.有肝脏损害由于小儿同时有肝脏损害,以致胆红素通过光氧化的产物不能自肝胆排出,是光疗引起本症的另一条件。
当患儿同时存在肝脏损害及直接胆红素上升两种状况时,光疗会并发青铜症,但亦有认为光疗对肝脏有损害,而引起本症。
婴儿青铜综合征表现及诊断
光疗后除了皮肤、血清、尿颜色呈棕色转变外,尚伴有溶血现象,认为溶血亦是光疗所致,未成熟儿因皮肤色素少,皮下脂肪薄,血清胡萝卜素浓度低,红细胞对光疗更敏感而产生溶血。但亦有报道承受过光疗的早产儿数以千计,并未发觉光疗产生溶血现象,故溶血与青铜症毕竟有无内在联系尚待讨论。Clak在尸检中发觉肝、脾、肾、心包及腹水均呈青铜色而脑脊液和脑实质并无此色素,说明“青铜”色素本身并不造成对神经系统的损害,对青铜病与核黄疸之间有无联系尚待说明。
依据临床黄疸患儿在光疗后,皮肤、尿色呈棕色转变,且伴有溶血现象即可予以诊断.
婴儿青铜综合症帮助检查
1.血液检查外周血液红细胞计数、血红蛋白含量减低,血涂片中可见破裂红细胞、异形红细胞等。周血消失幼红细胞,主要是晚幼红细胞。由于网织红细胞及幼红细胞的消失,故可表现大红细胞增多。网织红细胞增多,可达5%以上。
血清总胆红素显着增高,直接胆红素显着增高,转氨酶增高等。
2.尿液检查尿色呈棕色转变,尿胆原排出增多。
3.红细胞寿命测定是检测溶血的牢靠指标,常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法,能反映红细胞寿命的指数。此项测定显示红细胞寿命缩短说明有溶血。
依据临床需要选择B超等检查.
婴儿青铜综合症治疗措施
(一)治疗
本病征目前尚无特别疗法,但青铜色是无害的良性自然过程,可自行消退,对疾病的预后,精神及体格发育是无影响的。应针对引起胆红素增高的病因进展乐观的
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