蚕豆病用药禁忌

蚕豆症用药禁忌蚕豆症的正式医学名称为「葡萄糖－六－磷酸盐脱氢酵素缺少症」。这是一种先天性的疾病，在台湾的客家人，罹患蚕豆症的比例比其别人稍高。这些病人的红血球里，缺少一种酵素，葡萄糖－六－磷酸盐脱氢酵素，当身体接触到某些成分或化学药品时，红血球很容易发生溶血反映。蚕豆症属于性连遗传，经常由母亲传给儿子。蚕豆症依酵素缺少的型态分为几个，其中以病情的严重度来分辨级别最为恰当。病人出现症状时的溶血程度，与酵素缺少的状况，及刺激物的强度有关。如果这个刺激物是药品，当药品的氧化能力越强，或是药量越高的时候，溶血的程度就越厉害。有些溶血反映不是由药品引发的，可能是由于微生物感染，某些病变，例如糖尿病酮酸中毒，发生在新生儿期的某些不明因素，或是吃蚕豆造成的。因易为这些病人吃了蚕豆容有出血现象，因此俗称为蚕豆症。在日常生活里，蚕豆症病人要注意几件事，涉及避免吃蚕豆，衣柜及厕所里不能够使用樟脑丸，受伤时不要使用含龙胆紫的消毒水，例如紫药水，以及有病时不能够自行服用成药，应当请教医师或药师。看病吃药前，也要先告知医师或药师，自己患有蚕豆症。蚕豆症病人应当避免使用下列药品：一、抗疟疾药品：例如primaquine，pamaquine，pentaquine，plasmoquine。二、抗感染药品中的磺胺药：例如sulfanilamide，sulfapyridine，sulfisoxazole，sulfacetamide、salicylazosulfapyridine，sulfamethoxypyridazine。三、解热止痛剂：例如aspirin，acetanilide，phenacetin，antipyrine，aminopyrine，p-aminosalicylicacid。四、某些抗感染或消毒剂：例如nitrofurantoin，furazolidone，furaltadone。五、其它化学品：例如荼（naphthalene），龙胆紫，甲基蓝（methyleneblue），phenylhydrazine，acetylphenylhydrazine，probenecid（降尿酸剂），sulfoxonoe。G6PD缺少症（蚕豆病）照顾须知一、前言：「蚕豆症」是学名「红血球内葡萄糖－六－磷酸盐脱氢酶（G6PD）缺少病」的俗称。二、病因：「葡萄糖－六－磷酸盐脱氢酶」这一种酵素的缺少是与生俱来的；由于此种酵素的缺少，造成红血球内代谢机能缺点，以致容易被蚕豆以及某些药品破坏而造成溶血性贫血。（所谓溶血是指红血球在衰老前就被破坏；释出的血红素被代谢后会在血液中产生过高的胆红素而引发黄疸现象。）三、症状：一、大致上「蚕豆症」病儿所体现的临床症状有三种：１．新生儿高胆红素血症。２．急性溶血性贫血。３．蚕豆症。（在竹北地区，曾有吃蚕豆后发生集体溶血性贫血的报告。吃新鲜或干的蚕豆，都可能引发溶血，是由于其中成分在蚕豆症病患红血球内进行不正常的新陈代谢所致。）二、蚕豆症病儿病发时，可由下列几个状况察觉：１．小孩精神倦怠。２．食欲欠佳。３．皮肤及巩膜（眼白）颜色变黄。４．贫血。５．血尿（小便呈红色）。四、注意事项：一、避免于婴儿衣物内，寄存樟脑丸。因樟脑丸的重要成分会诱发蚕豆症病患的急性溶血；若衣物已寄存樟脑丸时，在穿用前务必先行清洗。二、感冒伤风时，切勿自行服用解热剂、镇痛药或消炎药。（下列所列药品对蚕豆症患可能会引发溶血，故于病儿就医时，需表明其特殊体质，并请医师避免使用这些药品。）三、「蚕豆症」病患应终身避免吃蚕豆，因蚕豆中含有造成溶血成分。四、出生后所施行之新生儿筛检有助于发现此症，以防止新生儿高胆红素血症的发生。五、对「蚕豆症」病患可能产生溶血反映的药品：*Antimalarials（抗疟疾药品）PrimaquinePamaquine(Plasmoquine,etc.)PentaquineSN3883SN115324CN1110CN1115(Quinocide)Quinacrine(Atabrine)Quinine(C)*Sulfonamides（磺胺剂）SulfanilamideN2-AcetylsulfonilamideSulfamethoxypyridazine（Kynex，Midicel）Salicylazosulfapyridine（Azulfidine）Sulfisoxazole（Gantrisin）*Nitrofurans（硝基夫喃类）Nitrofurantoin（furadantin）Furazolidone（Furoxone）Nitrofurazone（Furacin）*Antipyreticsandanalgescs（解热及镇痛药）AcetylsalicylicacidAcetanilidAcetophenetidin（Phenacetin）Aminopyrine（Pyramidon）（C）Antipyrine（C）*Sulfones（砜）Sulfoxonoes（Diasone）Thiazolsulfone（Promizole）*Others（其它）Dimercaprol（BAL）MethyleneblueNaphthalene（mothballs）AminosaliculicacidPhenylhydrazineAcetylphenylphdrazineProbenecid（Benemid）VitaminK（water-solubleanalogues）Chloramphenicol（C）Quinidine（C）TrinitrotolueneFavebeansandothervegetables（C）GentianViolet（CrystalViolet）紫药水敬祝健康快乐

认识Ｇ６ＰＤ缺少症（蚕豆症）什么是Ｇ６ＰＤ缺少症Ｇ６ＰＤ缺少症全名称为「葡萄糖六磷酸盐脱氢酉每缺少症」，是中国人常见的先天性代谢疾病，在台湾地区发生率为３％，即每一百个新生儿就有三个病例，其中又以客家人发生率较高，因属于性联遗传疾病，故男性患者多于女性患者。现在Ｇ６ＰＤ缺少症是政府对新生儿筛检的项目之一。Ｇ６ＰＤ是一种存在于人体红血球内，协助葡萄糖进行新陈代谢之酵素，在这代谢过程中会产生一种叫ＮＡＤＰＨ的物质能以保护红血球免受氧化物质的威胁。Ｇ６ＰＤ缺少时，若身体接触到具氧化性的特定物质或服用了这类药品，红血球就容易被破坏而发生急性溶血反映。其临床体现涉及：(一)新生儿黄疸：近三分之一的新生黄疸症是肇因于Ｇ６ＰＤ缺少。黄疸程度若不严重，照光治疗即可，若是出现严重的溶血性黄疸，必要时须予以换血治疗。普通若能及早发现且治疗得当多可在两三天内恢复健康。(二)急性溶血性贫血：当病患接触到具氧化性物质时，即刻发生溶血反映。症状涉及：脸色苍白、全身黄疸、精神不佳、食欲差及解深茶色尿。严重时会造成呼吸窘迫、心脏衰竭，甚至休克及意识昏迷而有生命危险，常需紧急输血以挽救性命。因此当患儿出现以上任一症状时，要尽速送医求诊，并主动告知医护人员患儿有Ｇ６ＰＤ缺少症以协助做更快速而对的的诊疗与治疗。会造成溶血之氧化性物质，在药品方面涉及(1)抗疟疾药品(2)抗感染药品中的磺胺剂(3)某些解热镇痛剂如着名的阿斯匹灵类某些过去用于控制尿道感染之药品。另外，某些化学品如樟脑丸（臭丸）、龙胆紫（紫药水）及甲基蓝也会造成溶血。食物方面，患儿食用蚕豆及其制品后，常会出现急性溶血性贫血的现象，因此这病又俗称「蚕豆症」。Ｇ６ＰＤ缺少症要如何治疗由于这是染色体基因异常造成之先天代谢性疾病，至今仍无法使用药品治疗，但只要日常生活中注意下列事项即可避免发生溶血现象：

(1)不随意服药，全部药品均需经由医师处方(2)避免吃蚕豆(3)衣橱及厕所不能够放樟脑丸（臭丸）

(4)不要使用龙胆紫（紫药水）

(5)发现患儿有上述之溶血症状时，尽速带往医院诊治

(6)随身携带Ｇ６ＰＤ备忘卡以方便就医时告知医师。民国七十六年，卫生署全方面实施对新生婴儿某些特殊且会严重影响生长发育的先天性疾病作筛检的工作。其中，以葡萄糖六磷酸盐去氢脢（G6PD）缺少为最常见，每年约有一万个新生婴儿被拟定出来。因此，葡萄糖六磷酸盐去氢脢缺少的人，在台湾，不算少见。「葡萄糖六磷酸盐去氢酶缺少症」，即是俗称的「蚕豆症」。葡萄糖六磷酸盐去氢酶（G6PD）是一种酵素，葡萄糖需要它的参加，才干进行新陈代谢。成熟的红血球要维持扁球形的形状以增加输送氧气的功效，可是它既没有核，也没有粒线体，因此要维持这样的形状，需要诸多格外的能量。因此，葡萄糖的代谢对红血球就显得非常重要。另外，葡萄糖也有另一种代谢途径，这个途径会产生葡萄糖六磷酸盐，并需要葡萄糖六磷酸盐去氢脢（G6PD）的加入产生还原态麸胺基酸（glutathione）。这个还原态麸胺基酸物质的功效是保护红血球，以免接触某些氧化物质而受到破坏。当葡萄糖六磷酸盐去氢脢缺少时，葡萄糖的代谢无法产生还原态麸胺基酸的物质，此时如果接触到某些氧化物质时，就会发生红血球溶血的现象。严重时会发生急性溶血性贫血。葡萄糖六磷酸盐去氢脢（G6PD）缺少症，现在约有三百五十种以上的变异型被发现。葡萄糖六磷酸盐去氢脢缺少者多半吃到蚕豆后会引发溶血现象，因此俗称为「蚕豆症」。医学病例曾经报告过：由于母亲吃了蚕豆而发现胎儿溶血的现象，因此如果懂得家中有人罹患「蚕豆症」时，怀孕的准妈妈可要谨慎某些了。然而也不是全部的葡萄糖六磷酸盐去氢脢（G6PD）变异者都会被蚕豆引发溶血情形，如大部分美国黑人所带有的葡萄糖六磷酸盐去氢脢变异者，就不受蚕豆的影响。葡萄糖六磷酸盐去氢脢（G6PD）的基因变异也并不一定都会使红血球遭受到破坏，其中热带或亚热带地区的基因变异，较会发生溶血性疾病。国内的医学报告中，台湾地区也是属于比较会发生溶血的基因病变，因此有葡萄糖六磷酸盐去氢脢变异的宝宝，对蚕豆的食用需要小心避免。新生宝宝由于肝功效还尚未发育健全，如果加上葡萄糖六磷酸盐去氢脢（G6PD）缺少，就会容易造成较严重的新生儿黄疸，这时经常需要接受照光或换血的治疗。如果没有适宜的处置，就有可能会伤及到脑部神经系统，造成不可复原、严重的后遗症。普通会引发溶血的氧化物质，最常见的是蚕豆、樟脑丸与某些氧化药品，较常见的药品为磺胺类的抑菌剂与某些解热镇痛的药品。另外，感染也是引发溶血的因素之一。接触到这些物质或感染疾病时，常会发生忽然的脸色苍白、呼吸急促、食欲减退、皮肤变黄、黄疸的现象或尿液变成深茶色时，这些就是急性溶血的症状。严重时，可能会昏迷，也可能会危及生命。如果万一不小心接触到了这些物质，发现小孩子忽然出现症状时，应当要立刻送医院检查，以拟定溶血与贫血的程度。普通停止接触氧化药品与某些会引发这种现象的特殊物质后，溶血的情形就会停止。如果溶血的状况不严重，普通观察就能够了。万一较严重的，可就需要紧急输血治疗，以减少溶血的危险性。蚕豆症是一种先天性遗传的疾病，基因已被确认在Ｘ的性染色体上。女性的性染色体为ＸＸ，男性的为ＸＹ。因此，男孩出现症状的机会较高，而女孩普通只是带有基因不会发病。但是当女孩的两个Ｘ基因都是葡萄糖六磷酸盐去氢脢变异时，女孩子也会发病。在门诊中，还是以男孩较为常见。当拟定诊疗为先天性遗传疾病「葡萄糖六磷酸盐去氢脢缺少症」的时候，到现在的医学技术为止，还不能将基因变化而根除。最佳的办法，就是避免吃到蚕豆、闻到樟脑丸、接触到某些特定的药品。要服用任何药品或擦药时应先与医师讨论。每次看病时，也要提示医师小宝宝的状况，以避免增加服药上的困扰。家中有蚕豆症宝宝，平时在家中只要多注意并恪守某些原则，即：

1.不管是内服或外用药品的妥善保管。

2.严禁蚕豆的食物。

3.储存的衣物或浴厕不使用含有樟脑成分的制品。另外，提示与小宝宝接触的师友们也能恪守这些原则，并在每次看病时，也提示医师小宝宝的状况。这样蚕豆症宝宝必然和普通的宝宝无两样，是个健健康康的孩子。发患有G6PD缺少症的小儿发热常规能够使用下列退热办法：1、物理降温法：1）多喝温开水、青菜水和水果汁。不要给小孩喝冷的水，由于宝宝发热时经常随着有胃肠道症状和咳嗽，喝冷水会加重这些随着症状，要喝温水。2)温水擦浴：解开患儿衣服，如室温在22℃以上可脱去全部衣服。用小毛巾在温水(32-34℃)中浸透，给患儿进行擦浴，持续擦洗前额、枕部、颈部、腋窝、腹股沟部等大血管流经处及四肢20min左右。3）温水浴：水温约比病儿体温低3～4度，每次洗浴应5～10分钟。诸多家长认为宝宝发热就不能洗澡，其实，恰恰相反，给宝宝洗个温水澡，能够帮宝宝降温。4)冷湿敷法：将毛巾浸湿在冰水或冷水中后拧成半干，将毛巾放在病孩头上，待毛巾变暖后更换，两块小毛巾可交替使用。高热时还能够放在额部、腋下、大腿根部。这个办法尽量少用，用酒精擦身更不能用。2、能够使用的药品：布洛芬（芬必得、芬尼康、美林混悬液、美林混悬滴剂、雅维混悬液、芬苏颗粒）复方锌布颗粒（再康颗粒、再欣颗粒）中成药可用：柴胡针、羚羊角胶囊、羚翘解毒片、感冒退热颗粒、抗感颗粒、藿香正气丸、保济丸、穿心莲等。3、谨慎使用的药品：单一的对乙酰氨基酚在国外的权威着作是能够用的，但在我国有人认为不能用，现实用了也普通不会有事，但由于上面己有布洛芬，效果也较好，那乙酰氨基酚能够作备选。对乙酰氨基酚（泰诺林片、施宁、小朋友百服宁、百服宁滴剂、泰诺林溶液）酚麻美敏（泰诺感冒片、泰诺感冒溶液、日夜百服宁）4、不可选用的药品1）解热镇痛药：阿司匹林，非那西丁（APC），氨基比林（复方氨基比林针，安痛定），匹拉米酮，乙酰苯胺，安乃近2）磺胺类和砜类：磺胺、醋酰磺胺、磺胺吡啶、氨苯磺胺、噻唑砜、磺胺甲氧、磺胺异恶唑、大艾松3）非磺胺类抗生素：呋喃唑酮、呋喃西林、呋喃坦丁、PAS、氯霉素4）抗疟药：伯氨喹啉、阿的平、奎宁、氯喹5）中药：蚕豆、川莲（黄莲）、牛黄、腊梅花、珍珠粉、复方番泻叶合剂6）其它：丙磺舒、催产素、樟脑丸（臭丸）、美蓝、苯肼、二巯基丙醇、奎尼丁、普鲁苯辛、三硝基甲苯、萘啶酸、维生素K、紫药水含上面成分的中成药有：金羚感冒片、感冒清胶囊、治感佳胶囊、维C银翘片、重感灵片、双黄莲口服液、三黄片、牛黄解毒片等，也不可用。银翘片有区别治感冒分寒热诸多人都懂得银翘片能治感冒，但是有的时候感冒了服用银翘片，一连吃几天都不见好，其实中医治感冒是要分型的。中医将感冒分为风寒感冒和风热感冒两大类。风寒感冒临床体现为恶寒重、发热轻、头痛无汗、口不渴、舌苔薄白、脉浮紧。寒者热之，风寒感冒治则为辛温解表、宣肺散寒，代表方为荆防败毒散；风热感冒临床体现为发热重、畏寒轻、头痛有汗、口渴、舌红苔黄、脉浮数。热者寒之，风热感冒治则为辛凉解表、宣肺清热，代表方为银翘散。现在银翘散的中成药有银翘片和维C银翘片两种，这两种药有什么区别呢银翘片由连翘、金银花、牛蒡子等十味中药构成，含有疏风散热、清热解毒的功效，重要用于治疗风热型感冒；维C银翘片是在银翘片的基础上加入扑尔敏、扑热息痛和维生素C的中西结合制剂，疗效更佳。即使如此，该药仍仅对风热型感冒有效。如果患的感冒为风寒型，使用维C银翘片等于寒上加寒，不符合寒者热之的治疗原则，故治疗无效。但是用生姜、葱白煎汤送服，则可起到驱散风寒、发汗解表的作用，治疗有效。需要提示读者的是，由于维C银翘片含扑尔敏，有嗜睡的副作用，故驾驶员、高空作业者和从事精细操作者慎用；含扑热息痛，易损伤胃黏膜，故急慢性胃炎和消化性溃疡者慎用，蚕豆病和有出血倾向者禁用；含维生素C，故有胃酸过多、尿道结石和对其过敏者慎用。G6PD缺点症是一种遗传性溶血性疾病，也称为“蚕豆病”，重要病症体现为全身血红细胞破坏和溶解。在我国，G6PD缺点症重要见于四川、广东、广西、云南、福建、海南等省。广东人患G6PD缺点症的比例很高，属于高发地区。G6PD缺点症是一种遗传病，并且与性别有关。男性患病率比女性高，父亲患病，只能传给女儿，不可能传给儿子。G6PD缺点症也有轻中重度之分，轻症普通不发生溶血，中度在服用某些药品或食物后出现不同程度的溶血，极重度即使没有任何诱因也可发生慢性溶血。由于广东省属于高发地区，因此，每个新生婴儿，出生时都会用脐带血做筛查，如果有异常，应当进一步检查。确诊的检查是“G6PD活性测定”，这个检查不仅能够诊疗与否患有G6PD缺点症，并且还能够分出轻重度。G6PD活性的正常参考值是≥1，测量值＜1的都视为G6PD缺点症，测量值越低，阐明G6PD缺点的程度越重，越容易溶血。G6PD缺点症是一种遗传病，现在还没有根治的有效办法。但是，普通状况下，G6PD缺点症患儿与正常的小朋友无异，只是在服用了某些药品或摄入某些食物后，才会出现溶血。因此，G6PD缺点症患儿只要避免接触这些药品和食物，就能够不发病，不溶血。下列是由广东省妇幼保健院新生儿科整顿的《G-6PD缺少症患儿用药注意事项》G-6PD缺点症患儿用药注意事项：一．最能引发溶血的药品和食物：①蚕豆和蚕豆制品（如粉丝等）②抗疟药：伯氨喹啉、扑疟喹啉、戊奎、疟涤平③磺胺药：磺胺甲异恶唑、磺胺吡啶、对胺苯磺酰胺、磺醋酰胺、磺胺④解热镇痛药：乙酰苯胺⑤砜类：噻唑砜⑥中药：黄莲、川莲、珍珠（粉）、蜡梅花⑦其它：樟脑、呋喃坦啶、呋喃唑酮、呋喃西林、消心痛、三硝基甲苯、甲硝咪唑、萘啶酸、美蓝。二．可能引发，但非cnsha病人用正常治疗剂量可不会溶血：①抗疟药：氨喹、奎宁、乙胺嘧啶。②磺胺药：磺胺甲嘧啶、磺胺噻啶、磺胺咪、长效磺胺、磺胺二甲异恶唑、磺乙脑嘧啶。③解热镇痛药：扑热息痛、阿司匹林、非那西丁、安替比林、保泰松、安他唑啉、氨基比林。④其它：氯霉素，链霉素、雷米封、维生素C、苯海拉明、扑尔敏、对氨基苯甲酸苯安泰、法必泰、秋水仙碱、左旋多巴胺、丙磺胺、普鲁卡因胺、亚硫酸钠、甲萘锟、安坦、奎尼丁、维生素K1、维生素K3、三氨甲苄、磺胺嘧啶。三．可能引发溶血药：①抗疟药：阿的平。②磺胺药：磺胺乙酰、磺胺异恶唑、水杨酰—偶氮磺胺吡啶③解热镇痛药：甲醋酸、消炎痛④砜类：硫唑砜、硫福宁钠、达美宋⑤其它：催产素、亚硝酸盐、乙酪苯肼、亚甲美蓝、三巯基丙醇、HCT、先锋霉素I。1．磺胺类药品：这一类药最能引发溶血，患G6PG酶缺少症的患儿应当禁用这一类药品。惯用磺胺药有“百炎净”。以前，磺胺类抗菌素在儿科还是应用很广泛的。近年来，发现磺胺类抗菌素对婴儿的骨骼、牙齿和肾脏都有很强的毒性，加之有安全高效的抗菌素替代。现在，正规的儿科医院已经极少使用磺胺类抗菌素。但是，还是有某些小诊所和老医生喜欢用磺胺类抗菌素。某些乡村医生或小诊所用于治疗感冒腹泻的不出名的自制药散中，很可能就含有“百炎净”，家长一定要小心，最佳不要到这些诊所看病。2．退热药：这一类药中，有些是会引发溶血的，有某些是不会引发溶血的。并且，感冒发热是婴幼儿最常见的病症，因此，这类药就显得相称重要了。泰诺林退热口服液和柴胡针必定是不会引发溶血的，能够放心地使用。泰诺林退烧效果好，是用于G6PD酶缺少症患儿的重要退烧药，柴胡针退烧效果差，也经惯用于低热的患儿；美林退热口服液可能会引发溶血，应当慎用；阿司匹林退烧片和其它退烧针都属于最容易引发溶血的，应当禁用的。因此，如果宝宝发热，只能给宝宝吃泰诺林退热口服液，其它退烧药一概不要。3．中药和中成药：有些中药会引发溶血，也是属于严禁使用的，含有这种中药的中成药，也属于禁用的。中药有：珍珠、黄连、川莲、腊梅花。中成药有猴枣散、保婴丹等。家长带宝宝看中医时，应当向医生阐明，自己给宝宝服中成药时，最佳看看药品的成分，如果含有以上中药，就不能服用。4．维生素C：维生素C可能会引发溶血，G6PD酶缺少的患儿应当慎用，特别是维生素C的针剂5．食物：蚕豆绝对应当禁用6．樟脑丸：也是属于最容易引发溶血的，如果家中有G6PD缺少症的患儿，应当避免放置樟脑丸。7．其它药品在婴幼儿是极少会用到的，家长无需记住G6PD缺少症惯用药用药要点

禁用：

磺胺嘧啶、SMZ、SMZ—TMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮（痢特灵）、伯氨喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、奈（不接触臭丸）。

慎用：

链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、阿斯匹林、醋氨酚（扑热息痛、对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛）、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林（安乃近、安痛定）、安替比林、苯妥英钠、左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC（维C银翘片、水溶性维生素）、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、多个退热止痛药（何济公、小儿退热散）、薄荷（感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸）、樟脑、川莲、牛黄（牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒）、腊梅花、熊胆（清开灵）、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱。

可用：

双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿