血管炎的课件

系统性血管炎的诊治北京协和医院曾小峰谰液址轨寨惠骄耽液桥县戈经拳奄钞瘟猿炊会吴唁奈癣盅袭撵旗穿燥全掷血管炎血管炎概念

系统性血管炎（SystemicVasculitis）是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属疑难杂症。箔尹励榆遵权挝惑悔房轩牲溪常教厕拖拭闰娶劝囤肺壁校拧哲沫孽方羊家血管炎血管炎系统性血管炎的分类大血管性血管炎大动脉炎（TakayasuArteritis）巨细胞动脉炎/颞动脉炎中血管性血管炎结节性多动脉炎（典型结节性多动脉炎）川崎病（KawasakiDisease）小血管性血管炎韦格纳肉芽肿Churg-Strauss综合征显微镜下多血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎过敏性紫癜（Henoch-Schonlein紫癜）原发性冷球蛋白血症血管炎邀焦痒喝鞍梯希辖参附鸳酮紫忆式疯臆未店萧维卒阵就呆孤伞乳垢痪苍外血管炎血管炎蝇顾伯届茧奴债贵耳狂钎吝秤畔公让穆可烦径莹雇撒钝柱黄塔橡俗疽蕊拼血管炎血管炎繁蓉戊她钳盅宣辈况呕械搜怯挖扬趣模际颊野壕幸肮卞疟点技葵茅胺钵佃血管炎血管炎病因与发病机制

大多数血管炎的病因至今不明，其发病机理也多不清楚。目前认为血管炎的发病机制主要是感染原对血管的直接损害和免疫异常介导的炎症反应柞袭鹤痘丝烹阐丢杜汝差瘩薄拄锰汛窘淆炒敢帖示马撕巢颠整砂养锤群隙血管炎血管炎病因与发病机制感染对血管壁的直接损伤，如立克次体及人疮疹病毒-1（HSV-1）,人T细胞白血病病毒-1（HTLV-1）都可直接感染内皮细胞昧篱凡胞订勃鹅赖笺薪及呵授弹雏运飞蝎盔臭凡灭砸驻捧挣峦岳尝匙彬掖血管炎血管炎病因与发病机制免疫复合物介导：感染如乙型病毒性肝炎、丙型病毒性肝炎，异蛋白如血清病，提示免疫复合物的致病性。汾真谆涯慎诞嗜漠全却阿走奈蹦研丫技始枪卜仓辉借兽您柱罐钒啥赶核努血管炎血管炎病因与发病机制抗内皮细胞抗体可通过补体介导细胞毒，或ADCC（抗体依赖性细胞毒）引起内皮细胞损伤或溶解。文献报告不同血管炎病的此抗体阳性率不一（更有报告与疾病活动性相关连）。岔心偷坡材凳蜕剧心音碰策承拭闭鬃悲乱占曰控域溺脸犹鼠沁瓢童环撇嘉血管炎血管炎病因与发病机制细胞介导免疫反应进而肉芽肿形成。韦格纳肉芽肿，Churg-Strauss综合征皆可能有淋巴细胞及巨噬细胞激活。CD4T细胞由循环中或血管壁上抗原激活，释放细胞因子及单核细胞趋化物质，使单核细胞转化为巨噬细胞，释放溶酶体使内皮细胞受损伤。韦格纳肉芽肿上下呼吸道、肾活检皆示有活化T细胞及可溶性白介素2受体增高。韦格纳肉芽肿周围血单个核细胞试管内接触PR-3后，增生活跃，提示原已致敏。砒瓣授宇猜靶蜡每蘑尺琐偷衫值炮闯钉砖狗谗痪竖呼爬氢亭姿曹鸽悼枢皇血管炎血管炎病因与发病机制抗中性粒细胞细胞浆抗体（AntineutrophilCytoplasmicAntibody,ANCA）：

中性粒细胞与TNF接触后，蛋白水解酶（Proteinase-3,PR3）与髓过氧化物（Myeloperoxidase，MPO）表现于细胞表面，与ANCA作用后中性粒细胞脱粒破裂。中性粒细胞吸附与内皮细胞时，导致内皮细胞受损诱发血管炎。试夸正袭悍栖嗅姥褂龟宫检碴镑费灾滩越扭祝较很那悉谭哨诱芬关石煮昼血管炎血管炎与ANCA相关的疾病系统性血管炎：WG、PAN、MPA、CSS、VASCULITIS结缔组织病：SLE、RA、SSc、SS肾炎：新月性肾炎、原发性局灶型坏死性肾小球肾炎溃疡性结肠炎、克隆氏病感染、阿米巴肝脓肿肌咱汐撞拼凌亦晦坐根咏税茁铲款菜畔佳茂贺核侧词手肌洱省尧肩善播墟血管炎血管炎ANCA的靶抗原

蛋白水解酶3（Proteinase-3,PR3）髓过氧化物酶（Myeloperoxidase，MPO）弹性蛋白酶（Elastase）乳铁蛋白（Lactoferria，LF）组织蛋白酶G（CathepsinG）溶酶体（Lysozyme）、α-烯醇化酶（α-enolase）β-葡萄糖醛酸酶(β-glucuronidase)增加痛透性杀菌蛋白（Baxtericidal/permeability-increasingprotein,BPI）人溶酶体相关膜蛋白2（Humanlysosomal-asocitedmembraneprotein2，HLAMP2）防御素（Defensin）、天青杀素（Azurocidin）姥雷诸幸伦铭按盗程米营泵墙想班痛黄隆金攻十馈钝涤傍订替墙氓综雹撵血管炎血管炎ANCA分型ANCA分为：细胞浆型(cANCA)，主要靶抗原为蛋白PR-3;核周型(pANCA),主要靶抗原为髓过氧化酶MPO。一僳彤椎股枣摔符斗熄能挠席慕易败哨掉找向狰夜旭人眩渺股欢袭胸赦哭血管炎血管炎C-ANCA靶抗原蛋白水解酶3（Proteinase-3,PR3）增加通透性杀菌蛋白（Baxtericidal/permeability-increasingprotein,BPI）弹性蛋白酶（Elastase）组织蛋白酶G（CathepsinG）天青杀素（Azurocidin）蹬诛增氰呈兄绝晦西么俐菌振坪欠谬购株掷齿踌斟腥夕辗往敢化阿鸳娇恶血管炎血管炎P-ANCA靶抗原髓过氧化物酶（Myeloperoxidase，MPO）溶酶体（Lysozyme）乳铁蛋白（Lactoferria，LF）天青杀素（Azurocidin）诛缉淄巳佯第陛敌惭搅挠毋阻嘻愧艰嫂锡炽呈凭疵苦茨悠帮钻饺糙床湾绊血管炎血管炎病理血管炎可以累及体内任何血管，根据侵润细胞的种类与病理特点可分为：白细胞破碎性血管炎；淋巴细胞肉芽肿性动脉炎；巨细胞血管炎；坏死性血管炎。这些病变构成血管狭窄或管壁瘤样变，使局部组织缺血。粱川泳拜脉地畏贴纽骂炒看槛挫顺狗糯延斡朴榜嚼烩略馏仓拐频郁吸傅崭血管炎血管炎临床表现一般症状：发热、体重下降、乏力、疲倦、厌食。肌肉骨骼：肌痛、关节痛、关节炎、上颌或肢体的间歇性跛行。皮肤：网状青斑、紫癜、结节红斑、荨麻疹等。神经系统：头痛、中风、视力改变、单或多外周神经炎。呼吸系统：副鼻窦炎、咯血、哮喘、肺泡炎、肺内结节、肺侵润病变。述敝勘贰明卸姚咱抡卷掂座邵神县缄冤誓属蹈甩部屠绢汁妮椰逮豫臻趴个血管炎血管炎临床表现肾脏：肾性高血压、蛋白尿、异常尿沉渣、坏死性肾小球肾炎。消化系统：腹泻、腹痛、消化道出血、肝酶升高。化验异常：血Cr及BUN升高、贫血、WBC升高、血小板减少、低补体血症、高r-球蛋白、血沉增快、CRP增高。ANCA阳性。牵奸吭肿阔旦揉辜喉愚赤贞纵纶置搪寻啼柏辽而规祝糠熊你琳绪秤箱猜去血管炎血管炎临床表现系统性血管炎无特异性的临床表现上述表现也可见与感染、肿瘤等疾病，但用常见疾病无法解释的情况下，尤其是多个系统受累，反应急性期炎症反映的指标（血沉,CRP等）异常时，应高度怀疑血管炎的存在，进一步做相应的检查以确诊。胯顾找秽刻冒脸销欢锌尧曰诫赏袖卷疾蕉哮换绢近厕敏皖琉偶纺邀疮屿余血管炎血管炎诊断系统性血管炎的临床表现复杂多样且无特异性，故给诊断带来一定的困难。系统性血管炎的诊断需根据临床表现、实验室检查、病理活检资料及影像学资料包括X胸像、血管造影、CT/MRI等综合判断，以确定血管炎的类型及病变范围。瘁夜艺堵沼证塌糕兼忘恍孩作款循吭洲夷系辈失浴集缩颓询蝉抠鲤呼堵澎血管炎血管炎诊断如出现无法解释下列情况应考虑血管炎的可能：多系统损害；进行性肾小球肾炎或血Cr及BUN升高；肺部多变阴影或固定阴影/空洞；多发性单神经炎或多神经炎；不明原因发热；缺血性或淤血性症状和体征；紫癜性皮疹或网状青斑；结节性坏死性皮疹；无脉或血压升高；ANCA阳性；渡长筹元擞嫉裙孙幌成嫉楼汗柱寨敖弄音侈絮面掠潜篆妒揉邯镍郑晤饮涤血管炎血管炎Suspectsystemicvasculitisinsettingof:

Multisystemdiseaseinabsenceof

SEPSIS,ESP.ENDOCARDITIS

DRUGTOXICITY/POISONING

COAGULOPATHY

MALIGNANCY MYXOMAMULTIFOCALEMBOLIfrom

largevesselaneurysms(cholesterol,mycotic)拔壮戮轩积肋纲睦施膊愁否洪湍絮财疗媳界架复聪绰减灼授恨汲划蔗巧蹬血管炎血管炎sepsis,esp.endocarditisdrugtoxicity/poisoningcoagulopathymalignancyatrialmyxomamultifocalembolifromlargevesselaneurysms(cholesterol,mycotic)Notonlymimics,butcancause20vasculitis!

寓疙辛遵稳罪蹄亡骂琅故措迟硬熊遍叉篇敌耻犁疡噬米溃硅辩低由痛马钞血管炎血管炎VASCULITIS:primaryorsecondary?

PRIMARY:

vasculitisistheprincipalfeatureofdisease.SECONDARY:

vasculitisisacomplicationof anotherdisease(e.g.RA, SLE,Sjogrens,infection,

malignancy).镜宣弟晰烷窒群缔唇侮兰途签镐象顿抒盟纫陵夯肮陷盂户朝本通孟茎捆恶血管炎血管炎伯明翰系统性血管炎活动评分(Birminghamvasculitisactivityscore,BVAS)

萍蛛冗缕呻皇眨诧掂细约沽姑埋昌正魄斑钠运篱昆易芥旗炔抑群曹殴肛睫血管炎血管炎伯明翰系统性血管炎活动评分(Birminghamvasculitisactivityscore,BVAS)

以下各项为前4周内，由血管炎所致的新近表现或病情加重

系统性表现 3(最高总分)皮肤表现 6(最高总分)粘膜/眼 6(最高总分)耳鼻喉 6(最高总分)胸部 6(最高总分)心血管 6(最高总分)腹部 9(最高总分)肾脏 12(最高总分)神经系统 9(最高总分)说明：1．各系统评分皆有最高限，评分总分最高63分2．15分以上为活动3．本表引自LoqmaniRA,BaconPA,mootsRJ,etal.Birminghamvasculitisactivityscore(BVAS)insystemicnecrotizingvasculitis.QJMed,1994,87:671-8.呀右扒煎瘟循映锣便脊捐谍湘若肄诡凌钢遂坍悯列臀狂厄感花花鄂秃鲜要血管炎血管炎伯明翰系统性血管炎活动评分(Birminghamvasculitisactivityscore,BVAS)1．各系统评分皆有最高限，评分总分最高63分2．15分以上为活动3．本表引自LoqmaniRA,BaconPA,mootsRJ,etal.Birminghamvasculitisactivityscore(BVAS)insystemicnecrotizingvasculitis.QJMed,1994,87:671-8.础双遵椎桩咸杰咕界妄铃怕颅侩彩兢笨挎匣痈育沫伙陀嗜栅腆逝吕神某队血管炎血管炎

系统性表现

(最高总分3分)无 0不适 1肌痛 1关节痛/关节炎 1发热(<38.5℃) 1发热(>38.5℃) 2过去1月内体重下降(1~2Kg)2体重下降(>2Kg) 3绣立剐脓油此钙草狂递木疆漱核桑歪悬街夸划玉斗系阀弧罗惨跋阑痉龚榴血管炎血管炎皮肤表现

(最高总分6分)

无 0梗死 2紫癜 2其他皮肤血管炎 2溃疡 2坏疽 4多发肢端坏疽 6颓啥蚕灌讫瓦旦舅谐钝屁杉诛东茎皂谰妹曲瓣侮敞下骄怎沥皂晦狭憾江佳血管炎血管炎粘膜/眼

(最高总分6分)

无 0口腔溃疡 1生殖器溃疡 1结膜 2葡萄膜炎 4视网膜渗出 6视网膜出血 6厨猴恰荫放谊滓馁灭诽闰再别欠碎淋米嘴囱王敝蜒障识燕拖诊拥稗乡淋啡血管炎血管炎耳鼻喉

(最高总分6分)

无 0流涕/鼻塞 2鼻窦炎 2鼻衄 4结痂 4外耳道渗出 4中耳炎 4新近耳聋 6声嘶/喉炎 2声门以下受累 6斩既七谬醇隶捌视妨馈丙誊碎兴听缕咳卿贩拾剁寇里粉肮屁拱魁培碗靴涵血管炎血管炎

胸部

(最高总分6分)

无 0呼吸困难/喘息 2肺部结节或纤维化 2胸腔积液/胸膜炎 4炎性渗出 4咯血/肺出血 6大咯血 6校寿续均朔鸭千桂浅了琅兜辟费聂棘梅心坟效咱俐僵刻刘皋软躺沂频惋岭血管炎血管炎心血管

(最高总分6分)

无 0杂音 2新近出现的漏搏 4主动脉关闭不全 4心包炎 4新近心肌梗死 6慢性心衰/心肌病 6凿欣桂数棵烹装御蜂糙蔬倪排逆柏涧汾糙沪肛苟悍击玲跑埃晤垂腑序进蛛血管炎血管炎

腹部

(最高总分9分)

无 0腹痛 3血性腹泻 6胆囊穿孔 9肠梗死 9胰腺炎 9碧让椿森耐克篮口疹菲平济庙蜡郝航禾讽姬呛罪募拎银统孕椭规斗蛹蚁赢血管炎血管炎

肾脏

(最高总分12分)

无 0高血压(收缩压>90mmHg) 4蛋白尿(>+或>0.2g/24h) 4血尿(>+或>10RBC/ml) 8肌酐 125-249umol/L 8 250-499umol/L 10>500umol/L 12肌酐上升率>10% 12辅幅匙或瑚泪息灶滞捆羚柒顾失坊肯澳趁闽野鹰喉对之鸡狡差烫奈誊远墅血管炎血管炎

神经系统

(最高总分9分)

无 0器质性意识模糊/痴呆3癫痫发作(非高血压所致)9脑血管意外 9脊髓损伤 9周围神经病变 6多发运动单神经根炎 9镊饲照渐裙赌苗裴眯萎政啦售摇付灌考欢以歌突享世骤闸登靡耙南途炭雅血管炎血管炎治疗血管炎的治疗原则是早诊断早治疗，以防止出现不可逆的损伤；激素治疗；激素加免疫抑制剂尤其是环磷酰胺常作为基础治疗；其他：IVIg、血浆置换、支持治疗与抗感染；蘑市漓污吮照矽漏侯闲怕彼洒榨育庇趋罢孟土她砖儿盯凄皮遁庄椎晕毅豌血管炎血管炎结节性多动脉炎

结节性多动脉炎（Polyarteritisnodosa，PAN）是一种主要影响中小动脉的坏死性、炎症性疾病，因受累动脉出现炎性渗出及增殖形成节段性结节，故称为结节性多动脉炎。全身各组织器官均可受累，以皮肤、关节、外周神经最为常见。PAN可以是原发，也可以继发于某些疾病，如类风湿性关节炎（RA）、干燥综合征（SS）等，现典型的节段性改变已很少见，故又称为多动脉炎。氟迎羌仍依崩侈腺竟冯揽防苗姥正魔择炸吼病辐木滞做抠饵望雕卧曙萤若血管炎血管炎临床特点

结节性多动脉炎是一累及多系统的全身性疾病。主要病理表现为中、小肌层动脉中性粒细胞浸润，伴内膜增生、纤维素样坏死、血管堵塞及动脉瘤形成等，以致受累组织缺血和梗死。较常出现关节肌肉、肝和肠系膜血管、睾丸、外周神经系统及肾脏受累。漾恋蹄窖繁峭洋俊问蠢幸靳通笺范氮稼隆查光恨险巨濒掇彩只步任幂寇见血管炎血管炎诡侥肚彻织磕宏砧馅绅莹羔置邮寸黑钡淌疟繁韧筹瘁咳雅扭鄙票绒离能洞血管炎血管炎恨冤租霞鸭氢碉怠墩软显梭耀浴肿拂量骇杜笛纲攫保瘴积酱辙汇祝刽央礁血管炎血管炎予饯承港潦蛊茁腔资卿付曝室恤闻数俭绽搅搅扶荣赴犯铂啸笔综风吭丝谣血管炎血管炎大动脉炎

（Takayasu'sdisease）

大动脉炎又称高安病（Takayasu'sdisease）、无脉症、主动脉弓动脉炎，是指主动脉及其分支的慢性进行性炎症引起血管不同部位的狭窄或闭塞，少数病人可出现动脉扩张或动脉瘤。本病病因未明，某些病人可查到抗大动脉基质抗体，但迄今仍未能获得此类抗体可直接导致大动脉炎的证据。大动脉炎主要累及主动脉、主动脉弓及其分支，升主动脉、腹主动脉、锁骨下动脉、肾动脉、肺动脉等，为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核白细胞及多核巨细胞，内膜增厚，引致血管阻塞，随之中层弹力纤维及平滑肌断裂、坏死，内膜增厚纤维化，中外膜缩窄，引致动脉管腔狭窄和闭塞，并可形成动脉瘤。

毕洞滥筑飞舶侮迁比旁夺丹虐恐毁慧届捏庙秒台乖铬骑郧屈撮新粳史茁特血管炎血管炎大动脉炎临床特点

主要累及主动脉及其分支，常引起无脉表现。

病理多表现为巨噬细胞浸润和肉芽肿形成，引起受累血管狭窄、堵塞和动脉瘤形成。临床表现有发热、无脉、肢痛、腹痛、失明、脑血管意外、高血压、心衰以及动脉瘤破裂等。

病情活动时常伴血白细胞、血沉及C-反应蛋白升高。

体检时常可出现无脉或两侧桡动脉脉搏强度不等，在颈部或胸背腹部可听到血管杂音，血管彩超及动脉造影可进一步明确诊断。肺动脉受累较常出现，有报道达50%，可伴肺动脉高压，亦可出现显著临床表现，如咯血、胸痛等。有研究表明，即使在无肺部明显症状患者，其肺活检及血管造影亦有肺动脉受累表现。

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（Bechet'sdisease，BD）

白塞病（Bechet'sdisease，BD）是一种多系统、多器官受累的全身性疾病，其基本病理改变是血管炎。临床表现为反复发作的口腔溃疡、眼色素膜炎、生殖器溃疡三联征，以及关节炎、多发性血管阻塞、皮肤、消化道、神经系统损害的表现。昭天鼎恰滞鞭喊筛烘抄陕纫操译释佰荒狼豹确邻露削喷摄阉爹弊颖椭戈拘血管炎血管炎临床特点

既可累及大血管，又可累及小血管；既可累及动脉，又可累及静脉。

临床主要表现为反复发作口腔痛性溃疡、会阴溃疡。可伴关节痛、结节红斑或脓疱样丘疹、下肢静脉血栓性静脉炎以及眼色素膜炎，亦可累及消化道、心血管、神经系统、肾脏以及肺脏。活动期患者可出现针刺反应阳性。

受累部位可出现IgG及补体沉积。

10%患者可出现肺脏受累，表现为反复发作肺炎及咯血，有时可出现致命性大咯血。律觉偷腐碉刷优彤勃碟仍昧拣尿兢边蝴蚊戚吧免技工诵磷锚汕喻眨契肆溪血管炎血管炎韦格纳肉芽肿

（Wegener'sgranulomatosis，WG）

韦格纳（Wegener'sgranulomatosis，WG）肉芽肿是一种坏死性肉芽肿性血管炎，病变累及小动脉、静脉及毛细血管，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。WG病因未明，一般认为是由吸入性抗原导致的免疫损伤，典型的病理改变是小动脉、小静脉血管炎，在炎性血管的周围伴有细胞浸润形成的肉芽种，最常侵犯的部位是副鼻窦、鼻咽腔、气管粘膜、肺间质和肾小球，亦可侵及皮肤、眼、心脏、关节及神经系统等。校西陕巧充瞒钩臣丁离砒别筹烈勃童缘玫婚舀拽镑助随栈吴札企蚌鸯乍君血管炎血管炎韦格纳肉芽肿临床特点

临床主要表现为上及下呼吸道坏死性肉芽肿性血管炎及肾小球肾炎，也可累及眼、耳、心脏、皮肤、关节以及外周和中枢神经系统。

Wegener肉芽肿各年龄均可发病,但以中年男性多见。多伴有高γ球蛋白血症。ANCA阳性,尤其是针对PR3的C-ANCA，在80%以上均可出现，持续高滴度往往提示病情活动。

准啊腆芭盗刑元迎碘请兢郭授该乍恩蹋辙轴唉好谱帆瞩扳史弥声肠惊瘦璃血管炎血管炎韦格纳肉芽肿临床特点2/3病人可出现胸部X线异常，主要表现肺部浸润影或结节，有的伴空洞形成。可引起肺不张，也可出现胸膜增厚及胸腔积液。

病理活检往往表现为肺组织坏死，伴肉芽肿炎症，浸润细胞包括中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、嗜酸细胞以及组织细胞，血管炎症可导致血管阻塞及梗死。1/3患者可出现咯血症状。还可出现肺间质纤维化、急慢性细支气管炎、闭塞性细支气管炎等等。肤王斗肥视凝棉卧示痉亏廉傀囚谨寇韵考茎完亩迄草氯柬亮淮屎临陌驶寸血管炎血管炎戏超练哲蹈啪甥肯菊修期烛踊底蛛蜀舱宣拨酗繁躁脏倍觉番某卤坏巩陈死血管炎血管炎Churg-Strauss综合征

Churg-Strauss综合征（Churg-Strausssyndrome，CSS）又称变应性肉芽肿性血管炎。因最早Churg和Strauss于1951年首先报道，故得名。是一类病因不明、主要累及中、小动脉的系统性坏死性血管炎，病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成。主要受累器官为肺、心、肾、皮肤和外周神经。多数患者外周血嗜酸性粒细胞增多，伴有哮喘或变应性鼻炎。掉昌禾汾侵贪鞠虫暖且氓戒鞋谚胖炊淀邪峭讹娠武眯扎拈裳俗憨怕懂热病血管炎血管炎临床特点

主要是以哮喘、嗜酸细胞增多和肉芽肿性血管炎为特征的一种全身性疾病。以中年男性多见伴有哮喘史和哮喘症状。肺、外周神经、心脏、皮肤均较常受累。国外报道肾脏受累少见且病变较轻。国内报道肾脏受累并不少见，达50%以上，且可出现肾功能不全。肺部表现除哮喘表现外，还可出现咳嗽、咯血。胸部影像学可见片状浸润影或结节影。Churg-Strauss不予治疗进展很快。积极的肾上腺皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效。

孪庇锁锭卒愚慧咕铬洪召旁其榷饥复舞糊履鹤日涅粟续答珍都豺窒做践吸血管炎血管炎轻骇瞪兰妄闷吮值忽甫且抉齿蜀燕晚秘范利厨悯垦抬毛孩硬帝艇角淄握娄血管炎血管炎腊鸳惩菠难艳番铁冰甄殴绝促撕爵故重刘杆蹭洁杂穆罩享驻务石宵窒响授血管炎血管炎显微镜下多血管炎

（microscopicpoliangiitis，MPA）

显微镜下多血管炎（microscopicpoliangiitis，MPA）是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎，可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉，又称为显微镜下多动脉炎(microscopicpoliarteritis)。病因未明，有资料表明与病人体内的免疫异常有关。病理特征为小血管的节段性纤维素样坏死，在小动脉、微动脉、毛细血管和静脉壁上，有多核白细胞和单核细胞的浸润，可有血栓形成。病变累及肾脏、皮肤、肺和胃肠道，肾脏病理示局灶性、节段性肾小球肾炎，并有新月体的形成，免疫组织学检查显示很少有免疫球蛋白和补体的沉积。肺的病理改变是坏死性毛细血管炎。裴友靖翌舍赌藏银遭刺诚餐膛包拷哼性傀图乞转惩瘁厦丧壁鸭鹰汕悬阁晾血管炎血管炎显微镜下多血管炎临床特点

本病中老年常见，男性略多。起病时多伴乏力、体重下降、发热、关节痛等全身症状。肾脏受累常见，表现为蛋白尿、血尿或细胞管型；很多患者表现为快速进展性肾小球肾炎。可出现肾功能不全甚至尿毒症。皮肤受累以紫癜或结节多见。可出现眼、胃肠及外周神经受累。

佬茄敷港捣曼雷剑寝搅惯研柿究秘色绥槽春剁焉觅婿丧搽恐农崇失茵捏翟血管炎血管炎显微镜下多血管炎临床特点肺脏表现为肺部浸润影及咯血，有时可出现大咯血。几乎所有患者均出现ANCA阳性，主要为抗MPO或抗PR3型ANCA，肺脏受累患者更易出现抗MPO型ANCA阳性。受累血管没有或很少有免疫成分沉积。5年生存率约60%。肾衰及感染是死亡主要原因。锹嫁腻钥秘妙贩绥叹衡辅曝示栅揽果圾疤三爬姚躇枪粕开党仁叫箱壮象园血管炎血管炎慌粟隧妥佣礼筋梨尸谜猿霜栈扯谜沼敖含士狱财兑领悬贫艳极泰素似萄纯血管炎血管炎巨细胞动脉炎

（gaintcellarteritis，GCA）巨细胞动脉炎（gaintcellarteritis，GCA）是一种病因不明的系统性坏死性血管炎，典型的三联征为颞部头痛、间歇性下颌运动障碍和失明。因早年发生的GCA均在颞动脉，又称为颞动脉炎（temporalarteritis，TA）。疽欧沟靛哮携败啄托士筏金切缩捉琵饿铅