小儿外科胆道闭锁手术技术支持规范

小儿外科胆道闭锁手术技术支持规范肝门空肠吻合术（Kasai手术）【适应证】1.日龄<90d、诊断为胆道闭锁者，其最佳手术日龄是生后<60d。2.日龄>60d，又无法鉴别胆道闭锁或新生儿肝炎者。3.术后曾有较好的胆汁引流，因井发胆管炎，非手术治疗无效者可再次手术。【禁忌证】日龄>90d，肝功能严重损害的III型胆道闭锁，原则上不宜手术治疗。【术前准备】术前准备时间不宜过长，一般3.5d术前补充维生素B、维生素C、维生素K及护肝治疗，纠正贫血和低蛋白血症。【操作方法及程序】1.全身麻醉加气管插管。2.右上腹横切口（术前未确诊者，可先用小切口探査），一般右侧达腋前线，左侧达锁骨中线的大切口。游离肝周诸韧带（如肝圆、镰状、左三角及左冠状韧带）后将大部肝脏拖出切口。3.术式选择属II型胆道闭锁者可行肝总管或肝管空肠吻合术。III型则行肝门空肠吻合术（KasaiII式）。若仅肝门部闭锁，胆囊、胆总管和十二指肠通铴，可行胆囊肝门吻合术(KasaiII式)。若肝外胆管发育正常，胆囊内有胆汁，说明由于胆汁黏稠所致的黄疽，可行胆道冲洗。(1)游离肝外胆道：先游离胆囊达闭塞状或索状的胆总管。切断远端，沿呈索状的肝总管向肝门方向分离，直达门静脉左右分支的上方，该处多为一略呈三角形的纤维组织块。(2)游离及切除肝门纤维块：沿门静脉左右分支向两侧小心分离，常有2或3对门静脉小分支进入纤维块，切断结扎。分离平面左右侧达门静脉第一个分支处，下达门静脉后方。提起纤维块小心剪除，勿太深，以免损伤肝实质。创面有时可见胆汁渗出，如有渗血，可用60摄氏度温生理盐水冲洗和压迫，切勿电灼或缝扎。(3)肝门部空肠吻合:距屈氏韧带(Treitz韧带)10〜15cm处切断空肠3缝闭胆支端，并经横结肠后提至肝门，对系膜缘开侧孔，与肝门部创缘用可吸收缝线层吻合。(4)距肝门吻合口35〜40cm处与近端空肠完成Y形吻合。肝门部吻合口下方放置硅胶管引流。(5)m型胆道闭锁，胆囊、胆总管至十二指肠通畅的，游离胆囊(注意保留胆囊动脉)与肝门处做吻合，手术较简单。【术后处理】禁食，补液，注意护肝治疗。2.术后10〜14d为胆管炎高发期，要联合应用抗生素。抗生素应用时间不能少于1个月，且应在必要时更换调整。长期使用抗生素须注意真菌感染，可在2〜3周后预防性使用口服抗真菌药。3.利胆治疗:术后1周开始静脉滴注茵梔黄。并可口服消炎利胆片及去氧胆酸。4.为防止肝门部瘢痕形成，1周后加用激素地塞米松2〜5mg/d，持续2周后减量停药。5.尿少、腹水多时加用利尿药。【并发症】1.肝功能衰竭(黄疸加深、腹水、消化道出血等)多见于>3个月的患儿，故应严格掌握手术适应证。2.消化道出血术后早期出血多来自肝门吻合口处渗血，多可自行停止。出血量多时，应及时输血。术后1周出血，可能由门脉高压所致，须做食管镜检等相应处理。3.胆管炎是最严重的并发症，发生率高达40%〜60%。发生于术后1个月内的早期胆管炎危害最大，常导致肝门部开放的小胆管闭塞，影响疗效，应高度重视并积极处理、治疗方法是联合应用广谱抗生素、激素和利胆药。4.肝门部胆管梗阻术后早期胆汁排出流畅，因胆管炎使胆流中断者，可再次手术修剪局部瘢痕肉芽组织行肝门肠吻合。约1/3患儿可再次排出胆汁。5.晚期并发症主要是肝硬化所致的门静脉高压症，以上消化道出血为主要表现，约70%在未后5年内发生。晚期胆管炎在长期存活者中也可见到。【注意事项】胆道闭锁治疗方式的选择，不能脱离当时当地的条件。日龄者应争取做Kasai手术、日龄>90d，肝功能严重受损者，及出现晚期并发症且疗效不佳者，可考虑肝移植.附：肝移植术1980年后肝移植术的进展为胆道闳锁提供了新的治疗方法。有人建议用肝移植来取代肝门空肠吻合术，但反对者认为很多患儿通过肝门空肠吻合可得到长期存活、有人提出Kasai术