眼科疾病脱髓鞘性视神经病变诊疗规范

脱髓鞘性视神经病变诊疗规范【概述】一、多发性硬化本病是主要侵犯中枢神经系统白质的脱髓鞘性疾病，以多发病灶和复发为特点，视神经、脊髓和脑干等为好发部位。病因不明，可能与家族易感性、自至8临床诊疗指南眼科学分册身免疫反应和病毒感染有关。本病常发生于25--40岁，以女性多见。【临床表现】1.多数患者呈急性或亚急性起病，少数患者起病缓慢。2.可出现双眼或单眼视力进行性下降，或突然降至无光感。3.可有眼球后运动性疼痛。4.约半数患者发生球后视神经炎，通常在发病后数周内恢复，但易复发，导致永久性视力减退。5.发病早期眼底正常，也可出现视乳头水肿、视乳头炎或黄斑部星芒状渗出等改变；晚期可见视乳头萎缩和视网膜静脉白鞘形成。6.可有眼外肌麻痹、上睑下垂、眼球震颤、Horner综合征等发生。7.视野可出现中心暗点、弓形缺损、旁中心暗点、中心周围型或中心盲点性暗点等。暗点多为一过性，时现时消。8.全身可出现感觉和运动障碍，如四肢刺痛、麻木无力、尿潴留、小脑性共济失调等。【诊断要点】1.临床确诊标准（1）临床上有两个或两个以上中枢神经系统白质内好发部位病灶，如视神经、脊髓、脑干等损害的客观体征。（2）病程呈缓解复发，两次发作间隔至少1个月，每次持续24小时以上，或阶段性进展，病程超过半年。（3）起病年龄在10--50岁间。（4）能排除引起这些神经损害的各种其他原因，如脑瘤、脑血管性疾病、颈椎病等。以上四项标准均具备者可诊断为“临床确诊”，如（1），（2）缺少一项者，则诊断为“临床可能是多发性硬化”。如仅有一个好发部位首次发作，则只能作为“临床可疑2.根据患者的眼部和全身改变，可以诊断。3.辅助检查如视诱发电位、磁共振（MRI）、脑电图及脑脊液检查等，有助于诊断。【治疗方案及原则】1.请神经内科协助治疗。2.急性期或复发期应用糖皮质激素或硫喋喋吟等免疫抑制剂治疗，可望改善症状。3.要注意防止继发感染。4.支持疗法可给予维生素B类、能量合剂等营养神经和扩张血管性药物辅助治疗。二、视神经脊髓炎【概述】视神经脊髓炎又名Devic病，是一种主要侵犯视神经和脊髓的脱髓鞘性疾病。急性或亚急性起病，80%的患者先后发生视神经炎，视神经炎与脊髓症状出现的间隔期长短不一，多在两个月内，也可长达数年。以青壮年多见，有反复发作倾向。目前多认为本病是多发性硬化的一个亚型。【临床表现】1.起病前可有头痛、咽痛、低热、周身不适等上呼吸道感染症状，或有腹痛、腹泻等消化道症状，或有疫苗接种史。2.双眼先后视力严重减退，完全失明者少见。3.经过一段时间，视力和视野可恢复。4.眼底早期多为视乳头炎，也可正常或视乳头水肿，晚期可发生视神经萎缩。5.瞳孔不同程度的散大，对光反射迟钝或消失。6.少有眼球震颤、眼外肌麻痹和上睑下垂等发生。7.视野改变有多种类型，以中心暗点常见，也有向心性视野缩小，同向偏盲或象限盲。8.同时或先后出现脊髓病变导致的肢体感觉和运动障碍。【诊断要点】1.根据患者为青壮年，病情有反复发作倾向，具有视乳头炎或球后视神经炎的临床表现，脊髓损害的症状和体征，可以诊断。2.视野、脑脊液、CT和MRI检查多有异常，有助于诊断。【治疗方案及原则】1.请神经内科协助治疗。2.发作期全身应用糖皮质激索。3.注意预防感染。4.支持疗法可给予维生素B类、能最合剂等营养神经和扩张血管性药物辅助治疗。三、弥漫性轴周性脑炎【概述】弥漫性轴周性脑炎又称Schilder病，是一种脑白质弥漫性脱髓鞘性疾病。多自一侧枕叶白质开始，随后扩展至顶、额、额叶以及对侧半球，也可累及内囊和脐月氐体。病程呈进行性，终至痴呆。急性者1--3个月死亡，少数存活3年以上，偶有患者病情暂时缓解。【临床表现】1.眼部最突出的症状是视力减退。2.若瞳孔反射通路受到损害，可出现瞳孔对光反射异常。3.根据病变程度和病情发展，眼底可有视乳头水肿、视乳头炎或视神经萎缩等表现。4.脑干的病变若累及眼运动神经通路时，可有眼球震颤和眼外肌麻痹。5.根据病变累及的范围不同，视野亦有不同改变，如中心暗点、同向偏盲、皮质盲等。6.同时伴有相应的全身症状和体征，如性格改变、情绪不安、癫痫发作、痉挛性偏瘫、偏侧感觉障碍等。【诊断要点】1.根据患者为儿童和青年人，病情进行性发展，视力和视野受到损害，并有相应的全身症状和体征，可以诊断。2.辅助检查视野、脑脊液、CT以及MRI等检查多有异常，可有助于诊断。【治疗方案及原则】1.请神经内科协助治疗。2.全身应用糖皮质激素。3.注意预防感染。4.支持疗法可给予维生素B类、能量合剂等营养神经和扩张血管性药物辅助治疗。【概述】四、遗传性视神经萎缩遗传性视神经萎缩是指与遗传因素有关的一类特发性视神经萎缩。总体可分为两大类，单纯性视神经萎缩和伴有精神神经症状及全身症状的视神经萎缩。其中后者又分为先天性视神经萎缩、婴儿型视神经萎缩和家族性视神经萎缩合并感音性耳聋和糖尿病等3种类型。单纯性视神经萎缩的遗传方式为性连锁隐性遗传；婴儿型视神经萎缩为常染色体显性遗传；先天性视神经萎缩和家族性视神经萎缩合并感音性耳聋和糖尿病等的遗传方式为常染色体隐性遗传。【临床表现】1.单纯性视神经萎缩，又称Leber病。（1）发病年龄多在20岁左右。（2）开始时多双眼视力急剧下降，而后缓慢进展，一般在2个月内停止发展，很少有6个月后仍进行发展者。（3）早期眼底可正常或见轻度视乳头炎表现，但无出血和渗出；晚期视乳头频侧苍白或全部苍白。（4）视野的特征性改变为中心暗点内注视点部位有更加浓密的绝对性暗点核，另外可有部分或扇形视野缺损。（5）视诱发电位（VEP）检查Puo潜伏期延长和振幅降低。2.先天性视神经萎缩（1）出生后不久即被发现有视觉障碍。（2）瞳孔对光反射消失。（3）眼底视乳头色淡或苍白，赤道部及周边部有黑色素沉积，并逐渐扩大。（4）眼球震颤明显。（5）可有圆锥角膜、白内障或虹膜缺损等。（6）患儿可有弱智、运动障碍、共济失调以及脑电图异常等。（7）视网膜电图（ERG）波形微小。VEP检查潜伏期延长、振幅降低，甚至消失。3.婴儿型视神经萎缩（1）出生后不久或2--4岁视力开始严重减退，色觉缺陷。（2）眼底视乳头苍白萎缩，赤道部及后极部有黑色粉末状色素，中心凹反射消失。（3）有眼球震颤和夜盲。（4）婴儿期出现智力迟钝，少数伴有锥体外系运动障碍和共济失调，有的伴有尿潴留或尿失禁。（5）ERG波形微小，VEP检查波幅潜伏期延长、振幅降低，甚至消失。4.家族性视神经萎缩合并感音性耳聋和糖尿病（1）多在10岁内发病。（2）视神经萎缩进展快，类似Leber病。（3）同时伴有感音性耳聋和糖尿病。（4）常伴有癫痫发作、智力低下及神经源性膀胱等。【诊断要点】根据患儿的发病年龄、家族史、双眼眼底改变、视电生理检查以及全身相应的伴随症状，诊断多无疑问。【治疗方案及原则】目前多无有效疗法。五、中毒性视神经病变（一）烟中毒性弱视【概述】烟中毒性弱视是由于吸烟过度或吸入含烟粉尘过多所致的一种弱视。尤其见于吸旱烟、雪茄、咀嚼烟叶或有晨起空腹吸烟习惯者。患者年龄一般偏大，常有饮食不良史，尤其缺乏维生素B类及蛋白质等食物。患者常有嗜酒的习惯。烟酒中毒可同时存在。患者常有胃酸缺乏、舌炎、周围神经炎等。主要病变部位是视乳头黄斑束，其病理改变为视网膜神经节细胞变性，特别是黄斑区细胞呈空泡样变性及视乳头黄斑束变性。烟叶中含有氟，烟中毒是一种慢性鼠中毒，“氟”在体内被变成毒性较小的“硫氧化合物”，由尿排出。如果这一过程发生障碍，则系在体内潴留较多而发生中毒。【临床表现】1.发病缓慢，偶有突然发生者。2.双眼视力逐渐减退，在傍晚或暗光线时明显，尤其是对红色。大部分患者有色觉异常。因为有中心暗点，患者常感到在强光下视力更差。3.用无赤光检查眼底可见乳头黄斑束神经纤维模糊不清，中心凹反射消失。4.病程长久者，可见颗侧视乳头色泽苍白。5.有时可见眼外肌麻痹、眼球震颤、瞳孔缩小或强直等。6.烟中毒性弱视患者的典型视野改变为：中心注视点至生理盲点之间的暗点。此暗点呈椭圆形。暗点中常有1--2个区域视功能减退更严重，称为原暗点中的“核”。患者就诊时均已患病日久，故常见双眼有视野缺损，一眼较重。【诊断要点】1.根据有明确的吸烟或烟尘吸入史，病情渐进性发展，中心视力下降和视野哑铃状缺损，可以诊断。2.视诱发电位（VEP）Pi®潜伏期延长和振幅下降。【治疗方案及原则】1.尽早开始治疗。2.病因治疗，严格限制或禁止吸烟。3.给予大量维生素Bi?（羟钻胺）治疗，如肌内注射长效维生素E2，用法：先用250--500M，每日肌内注射一次，7--10次，改为每2--3天注射一次，约10次，再改为每1--2周一次，可持续用数月。同时给予维生素每日30mg，维生素B25mg，每日3次。4.静脉注射5%硫代硫酸钠30--40mL每日1次，共12--20次。5.口服胱氨酸每日4g，用药4--6个月。6.可同时给以能量合剂、威氏克等营养神经和扩张血管性药物治疗。7.改善饮食多食蛋白质及维生素较多的食物。忌食带氟的食品，如苦杏仁等。8.如有其他疾病，如胃酸缺乏、舌炎、贫血等，应予治疗。有肝病者应予保肝治疗。（二）药物中毒性弱视【概述】药物中毒性弱视是指一次用量过大或长期较大剂量应用某些药物导致的弱视。常见引起中毒性弱视的药物有奎宁类、水杨酸类、麦角类、异烟耕、乙胺丁醇等，尤其以奎宁类药物多见。【临床表现】1.双眼视力减退。2.可有色觉改变和夜盲发生。3.可有瞳孔大小和对光反射异常。如奎宁中毒，发病时瞳孔缩小，不久瞳孔很快扩大，对光反射迟钝或消失。4.不同的药物中毒，视野改变不同。如奎宁中毒的视野改变为明显的向心性缩小，尤以蓝色视野改变明显。5.眼底可有视乳头水肿、视网膜水肿、视网膜血管或色素改变。6.不同的药物中毒会产生相应的全身伴随症状，如奎宁中毒常有头晕、耳鸣、耳聋等。【诊断要点】1.明确有某些药物的应用史。2.中心视力下降和视野改变。3.视诱发电位（VEP）潜伏期延长和振幅下降。【治疗方案及原则】1.请内科协助治疗。2.针对病因治疗，立即停止应用引起中毒性弱视的药物。3.急性期应洗胃排除药物，24小时内应大量饮水或服用腹泻剂，以加速药物排泄。4.应用大剂量维生素B类以及能量合剂等营养神经和扩张血管性药物辅助治疗。（三）化学制剂中毒性弱视【概述】化学制剂中毒性弱视是指某些化学制剂通过呼吸道、消化道、皮肤等不同途径进入体内所致的中毒性弱视。常见的化学制剂有铅、汞及其化合物等。【临床表现】1.双眼视力减退。2.视野缺损可呈现中心暗点或向心性缩小。3.可有瞳孔不同程度的散大和对光反射异常。4.眼底可有视乳头充血水肿、视网膜出血渗出、视网膜血管痉挛，以及晚期有视神经萎缩等改变。5.可有眼球运动障碍、上睑下垂或眼球震颤。6.不同的化学制剂