急性弛缓性麻痹（AFP）

急性弛缓性麻痹（AFP）

儿科AFP定义以急性起病，肌张力减弱，肌力下降和腱反射减弱或消失为主要特征的一组症候群。AFP不是单一的疾病，可见于不同的病因和多种疾病。急性弛缓性麻痹监测病例概念所有15岁以下出现急性弛缓性麻痹症状的病例、任何年龄临床诊断为脊灰的病例均作为AFP病例。AFP病例的诊断要点：急性起病、肌张力减弱、肌力下降、腱反射减弱或消失。卫生部规定应作为AFP病例进行报告的以下14类(种)疾病

疾病种类1、脊髓灰质炎(小儿麻痹)2、吉兰-巴雷综合征(感染性多发性神经根神经炎)3、横贯性脊髓炎(脊髓炎,脑脊髓炎,急性神经根脊髓炎)4、多神经病(药物性多神经病,有毒物质引起的多神经病,原因不明性多神经病)5、神经根炎6、外伤性神经炎(包括臀肌药物注射后)疾病种类7、单神经炎8、神经丛炎9、周期性麻痹(包括低钾软瘫,高钾软瘫,正常钾软瘫)10、肌病(全身型重症肌无力,中毒性,原因不明性肌病)11、急性多发性肌炎12、肉毒中毒13、四肢瘫,截瘫和单瘫(原因不明)14、短暂性肢体麻痹主要疾病诊断与鉴别诊断要点（一）脊髓灰质炎

1.流行病学患者及其带毒者为传染源，无症状的隐性感染及无麻痹患者因不易发现，在传播该病起主要作用。本病潜伏期为3-35d，一般1-2周。发病前1周从粪便排毒,病后1-2周排毒率最高(69%-100%)传播途径脊灰病毒主要通过粪口途径传播，人是自然界唯一宿主。脊灰潜伏期的末期和瘫痪前期传染性最大，热退后传染性减少。约70%患儿粪便中带有病毒1-2周。少数患儿带病毒3-8周。所以人粪是最重要的病毒来源，带病毒的人是最主要的传播者。（一）脊髓灰质炎

季节与年龄分布

脊灰1年四季均可发生，夏秋季流行高峰，7-9月发病占全年40%-70%，发病以小年龄为主，我国资料提示，2岁以下73%，3岁以下占88%。（一）脊髓灰质炎

2.临床表现

根据临床经过，脊灰可分为潜伏期，前驱期，麻痹前期，麻痹期，恢复期，及后遗症期。如病毒发展，病毒侵入血液，病情进入前驱期（约1-4天），全身不适、及轻度呼吸道，消化道症状。从血液进入中枢神经系统，可有两种结果；炎症，但无麻痹症状，此期称麻痹前期。病毒侵入脊髓前角运动神经元，称麻痹期。肢体麻痹以下肢单侧多见，近端肌群麻痹程度重于远端，不对称性，腱反射减弱或消失。脊髓颈胸段受累时，除肢体麻痹外，尚有呼吸肌（肋间肌和/或膈肌）麻痹，严重者可危及生命。脊灰常因呼吸衰竭或重症肺炎导致死亡，及早发现呼吸肌麻痹，予以正确治疗是降低脊灰病死率的关键。（一）脊髓灰质炎

恢复期及后遗症期是指麻痹后1-2周病肌开始恢复。部分患儿可形成持久性麻痹，即后遗症期，受累肌群明显萎缩，可出现膝反张，足下垂和足内翻畸形。（一）脊髓灰质炎

3、诊断要点（麻痹型以脊髓型多见）①可有双峰热；②发热或热退后出现肢体和或躯干麻痹，弛缓性，不对称性，腱反射减弱或消失；③无感觉障碍；④重症伴有呼吸肌麻痹；⑤病程早期，CSF中有细胞蛋白分离，恢复期呈现蛋白细胞分离；⑥肌电图：神经源性受损；⑦粪便中分离出脊灰野毒株（确诊的依据）。（一）脊髓灰质炎

（二）吉兰-巴雷综合征（Cuillain-Barresyndrome，GBS），（格林巴利综合症）1、脱髓鞘型急性起病，为进行性、对称性、弛缓性肢体麻痹。腱反射减弱或消失。2、主观和或客观感觉障碍。3、可伴有运动神经麻痹，如面神经，舌咽，迷走神经受累。4、病情严重者常有呼吸肌麻痹。5、脑脊液可有蛋白细胞分离现象。（即脑脊液中反映脱髓鞘改变的蛋白含量高，而细胞计数和其他均正常）6、肌电图示神经源受损。（脱髓鞘型GBS的）EMG示神经传导速度减慢为主，而复合肌肉动作电位（CMAP）波幅降低相对不明显，F波潜伏期延长。（轴索型GBS）的EMG示CMAP的波幅明显减低，神经传导速度正常或轻度减慢，F波潜伏期正常。1、急性起病；2、典型的截瘫。感觉障碍平面及尿潴留；3、急性起病时，常有脊髓休克期，表现为急性弛缓性麻痹；4、CSF外观无色透明，淋巴细胞及蛋白含量可有轻度增高。5、脊髓MRI检查有助区别脊髓病变性质及范围。6、常规检查视力及眼底，除外视神经脊髓炎。（三）急性横贯性脊髓炎

①具有典型临床特征，即受累的躯干及四肢，伴或不伴眼外肌或球肌受累，有易疲劳性和无力，经休息或用胆碱酯酶仰制剂后，症状减轻或消失，并具有下列条件之一者可确诊a.甲基硫酸新斯的明药物试验阳性；b.重复电刺激，l-5赫兹刺激条件下，第5次诱发电位波幅比第1次诱发电位波幅降低≥10％；c.血AchR-ab阳性。（乙酰胆碱受体抗体）②确诊时注意与其它有类似症状疾病相鉴别，如急性多发性肌炎，线粒体肌病等。（四）少年型重症肌无力（全身型）①有肌注射药物史或腓骨小头受压史；②多数患儿注射当时即有注射部位或向小腿、足部放射痛。③患儿表现患肢小腿及足无力，足下垂，膝踝反射可引出，提示腓总神经受累。④患儿可出现仰趾足，膝反射正常，踝反射消失，提示胫神经受累。⑤感觉障碍出现受累神经支配的肌群。（五）坐骨神经麻痹①病史提供发作性骨骼肌弛缓型麻痹而无感觉障碍。②发作时血清钾低于3.5mml/L，予钾盐治疗有效。③排除其他疾病所致继发性低血钾性麻痹。（六）低血钾型周期性麻痹

是指非脊灰肠道及其它病毒所致急性弛缓性麻痹。临床特点与脊灰相似。是构成AFP的主要原因之一，包括柯萨奇（COX)病毒，埃可（ECHO）病毒，及肠道病毒71（EV71)等。近年国外报道西尼罗病毒感染，是一种新发传染病，也可导致AFP。强调指出脊髓胸段MRI发现脊髓灰质有T1及T2相异常信号，并提示MRI检测时显示脊髓灰质的特征改变有定位价值。（七）急性麻痹综合征（HFMD）是由多种肠道病毒引起的常见传染病，以婴幼儿发病为主。最多见的是Coxa16型和EV71型。临床以发热和手、足、口腔等部位的皮疹或疱疹为主要特征。重症患者可并发脑炎、AFP等麻痹前期均有典型手足口皮疹。随访2个月89.3%（25/28）患儿肌力基本恢复，预后较好（八）手足口病

疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎（VAPP）是指服用脊灰减毒活疫苗（尤其是首剂服苗）后约4-3