小儿贫血概述

贫血定义

外周血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。1编辑ppt

世界卫生组织6月～6岁≥110g/L

6～14岁≥120g/L

血红蛋白正常值

中国儿科血液学组新生儿≥145g/L1～4月≥90g/L4～6月≥100g/L

*海拔每升高1000m，Hb上升4%2编辑ppt贫血分类病因分类红细胞和血红蛋白生成缺乏红细胞破坏增加(溶血)红细胞丧失过多3编辑ppt红细胞和血红蛋白生成缺乏▲造血物质缺乏缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、叶酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏蛋白质缺乏、铜缺乏▲骨髓造血功能障碍再生障碍性贫血单纯红细胞再生障碍性贫血▲其它感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等4编辑ppt红细胞破坏增加

▲红细胞内在异常●红细胞膜结构异常：遗传性球形红细胞增多症●红细胞酶缺陷：

G6PD缺乏、PK缺乏●血红蛋白结构或合成障碍:

地中海贫血、异常血红蛋白病5编辑ppt红细胞外在因素

●免疫性：新生儿溶血症,自身免疫性溶血,药物性免疫性溶血●非免疫性：感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC6编辑ppt红细胞丧失过多▲急性失血性贫血▲慢性失血性贫血牛奶过敏、钩虫、月经过多7编辑ppt

*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常80~9428~3232~38大细胞>94>3232~38正细胞80~9428~3232~38单纯小细胞<80<2832~38小细胞低色素<80<28<32MCHC红细胞平均血红蛋白浓度*MCV红细胞平均容积MCH红细胞平均血红蛋白形态分类8编辑ppt贫血临床表现与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现◆皮肤(面、耳轮、手掌等)，黏膜(口唇、脸结膜)苍白为突出表现◆易疲倦、头晕、耳鸣、毛发枯槁、营养低下，体格发育缓慢髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大9编辑ppt非造血系统表现

◆循环、呼吸系统:呼吸、心率加快，脉速、毛细血管搏动;重度时心脏扩大，杂音，心衰;◆消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，偶有舌炎,舌乳头萎缩；◆神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易冲动◆免疫系统：免疫功能下降，易感染；10编辑ppt小儿贫血的诊断

病史

◆发病年龄：出生时产前、产时出血生后48小时内伴黄疸新生儿溶血病婴儿期营养性、遗传性儿童期失血、再障、其他

11编辑ppt病程经过和伴随病症●起病快、病程短：急性溶血或急性出血；●起病缓慢：营养性贫血、慢性溶血、慢性失血；●伴随病症：黄疸、血红蛋白尿，出血感染，神经病症，骨痛，肿块，肝脾肿大等；12编辑ppt喂养史：添加辅食，饮食质和量，食物搭配等过去史：感染史(结核、钩虫)慢性疾病史(肾病、风湿等)服药史〔氯霉素、磺胺等〕家族史：遗传性贫血13编辑ppt体格检查

◆

生长发育：发育障碍和特殊面容

◆营养状况

◆

皮肤、黏膜

◆

指甲、毛发

◆

肝、脾淋巴结14编辑ppt实验室检查

◆血常规:血细胞形态(大小、异型、靶形、染色情况)帮助判别贫血原因

RBC和Hb判断有无贫血及程度

WBC和PLT帮助判别贫血原因网织红细胞判断溶血或造血功能

15编辑ppt

◆骨髓检查：对有些病有诊断价值◆血红蛋白分析检查：HbF，Hb电泳、包涵体等16编辑ppt◆红细胞脆性：增高〔HS〕降低〔地贫〕◆特殊检查红细胞酶活力测定抗人球蛋白试验(Coombs)血清铁代谢的检查：SI，SF，FEP(ZPP)基因分析17编辑ppt小儿贫血的治疗原那么去除病因

一般治疗药物治疗

铁剂—IDA

维生素B12、叶酸—巨细胞贫血皮质激素自溶、纯红再障联合免疫抑制—再障18编辑ppt输红细胞

注意适应证、速度和量一般每次5~10ml/kg

极重度或合并肺炎：5~7ml/kg

造血干细胞移植并发症的治疗19编辑ppt营养性缺铁性贫血营养性巨细胞性贫血营养性贫血

20编辑ppt

营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏→血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血；

临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；

婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。21编辑ppt贫血为公共卫生问题的分类〔WHO〕

发生率分类

<15%低

15%~40%中

>40%高

22编辑pptPrevalenceofanemiainchildren0‾5yearsoldWHOregion,1998％23编辑ppt铁的代谢

人体内铁含量及其分布

◆铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关

新生儿75mg/kg

成人男性50mg/kg女性35mg/kg

24编辑ppt分布

血红蛋白约64%，肌红蛋白约3.2%;

铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%;

微量(<1%)存在于含铁酶和运转铁;25编辑ppt铁的来源

◆食物

血红素(动物性食物):铁吸收率高

含铁高且吸收率达10%~25%；

母乳含铁0.05mg/dl,

吸收率49%;

牛乳含铁0.05mg/dl,吸收率4%；

非血红素铁(植物性食物):吸收率低

1.7%~7.9%26编辑ppt食物铁含量、吸收率比较食物铁含量〔mg/100g〕吸收率%菠菜2.91.3蛋黄6.53牛乳0.54黄豆8.27肉类3.425〔10~70〕母乳0.549~7027编辑ppt◆红细胞释放的铁：衰老红细胞释放的铁全部再利用28编辑ppt概念血清铁(serumiron,SI)：与血浆中约1/3转铁蛋白(transferrin,Tf)结合的铁；未饱和铁结合力：其余约2/3血浆Tf仍具有与铁结合的能力；体外参加一定量的铁即可成饱和状态，参加的铁量为未饱和铁结合力；

29编辑ppt

血清总铁结合力(totalironbindingcapacity,TIBC)：

SI+未饱和铁结合力

转铁蛋白饱和度(transferinsatura-tion,TS)：

SI/TIBC30编辑ppt铁的吸收和运转吸收部位：十二指肠和空肠上段吸收途径：食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的Fe2+氧化成Fe3+；一局部与去铁蛋白(apoferritin)结合→形成铁蛋白(ferritin)→保存在肠黏膜细胞中；另一局部与肠黏膜胞浆中的载体蛋白→胞外→血液→与血浆中转铁蛋白(trans-ferrin,Tf)结合→随循环铁运到需铁及贮铁组织；31编辑ppt

▲红细胞破坏后释放铁在血浆中与转铁蛋白结合→随血循环运送骨髓利用或贮存铁组织；32编辑ppt▲促进铁吸收:复原物质,如VitC、稀盐酸、果糖、氨基酸等,使Fe3+→Fe2+;

▲铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶性铁酸盐;

▲抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等;

影响铁吸收因素33编辑ppt◆肠黏膜细胞对铁吸收调节:通过体内贮存铁和转铁蛋白受体〔TfR〕调控;肠黏膜细胞生存期4~6天，对肠黏膜铁暂时保存;

34编辑ppt

▲体内铁充足或造血功能减退→TfR合成↓，

SF合成↑→肠黏膜细胞铁以SF存在胞内，随肠黏膜细胞脱落排出→吸收减少;

▲体内缺铁或造血增加→TfR合成↑,SF合成↓→肠黏膜细胞铁进入血流→吸收增加;

35编辑ppt铁的利用◆合成血红蛋白：铁→骨髓→幼红细胞的线粒体中与原卟啉结合→形成血红素→与珠蛋白结合◆合成肌红蛋白◆与酶〔单胺氧化酶等〕结合

36编辑ppt◆未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存◆贮存铁可再利用：

Fe2+→Fe3++Tf→需铁组织铁的储存37编辑ppt铁的排泄◆极少排出，小儿约每日15µg/kg◆主要由肠道排出少数经肾、汗腺、表皮细胞排出铁的需要量◆早产儿：约2mg/〔kg·d〕◆4月~3岁：约1mg/〔kg·d〕◆各年龄儿总摄入量:<15mg·d38编辑ppt胎儿期铁代谢特点◆从母体获得(通过胎盘)孕后期3个月获铁多，约4mg/d◆足月儿从母体获铁可供生后4~5月之需，早产儿从母体获铁少，易发生缺铁◆孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供给39编辑ppt婴幼儿期铁代谢特点

◆足月儿早期不缺铁▲从母体获铁多，体内总铁75mg/kg▲“生理性溶血〞铁释放▲“生理性贫血〞造血减低40编辑ppt早产儿:易发生缺铁6月~2岁:缺铁性贫血顶峰▲4月后从母获铁耗尽▲生长发育快、造血活泼，需铁量↑▲食物铁缺乏41编辑ppt儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁

▲摄入缺乏：偏食、食物搭配不合理▲慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等▲青春期：发育快，需铁增加；女性月经过多至铁丧失；42编辑ppt病因■先天储铁缺乏:早产、多胎、胎儿失血、孕母严重缺铁；■铁摄入量缺乏：婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂■生长发育过快：■铁的吸收障碍：■铁的丧失过多：43编辑ppt■铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病。■铁的丧失过多：长期慢性失血，如牛奶过敏、息肉、钩虫等。

44编辑ppt

发病机制

缺铁对血液系统的影响缺铁→血红素↓→Hb合成↓→胞内Hb↓→胞浆少、细胞变小→小细胞低色素性贫血

45编辑ppt▲铁减少期(irondepletion,ID):储存铁减少，合成Hb的铁未少。▲红细胞生成缺期(irondeficienterythropoiesis,IDE)：储存铁进一步减少，红细胞生成的铁不足，但循环中Hb量未减少。▲缺铁性贫血期(irondeficiencyanemia,IDA)：小细胞低色素性贫血，非造血系统病症。

缺铁的病理生理过程分三期：

46编辑ppt缺铁对其他系统的影响

◆影响肌红蛋白合成。◆多种含铁酶活性减低→细胞功能紊乱→体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退。◆组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。◆免疫功能降低→易感染。47编辑ppt■髓外造血表现肝、脾、淋巴结轻度肿大■非造血系统病症消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿48编辑ppt

◆心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。◆免疫功能降低：易感染。◆上皮组织异常：如反甲。49编辑ppt实验室检查■

血常规：呈小细胞低色素贫血

◆红细胞：大小不等，小细胞为多，中央浅染区扩大

50编辑ppt

◆MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC<0.31。◆网织红细胞减低或正常。◆白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少。51编辑ppt■骨髓象◆增生活泼：以中、晚幼红细胞为主。◆各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核。◆粒、巨核系无异常。52编辑ppt■铁代谢检查血清铁蛋白(serumferritin,SF)：较敏感反映体内贮存铁情况

<12µg/L提示缺铁

ID期已降低，IDE和IDA期更明显

＊感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时SF↑

53编辑ppt◆红细胞游离原卟啉(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP)

FEP↑>0.9µmol/L(500µg/dl)，提示胞内缺铁缺铁→胞内FEP不完全与铁结合成血红素→反响使FEP合成↑→FEP↑

FEP↑、SF↓：为IDE特征

＊铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症

54编辑ppt◆血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度〔反映血浆中铁含量〕SI<9.0~10.7µmol/L(50~60µg/dl)为缺铁IDA期出现异常：SI和TS↓，TIBC↑＊感染、肿瘤、慢性炎症时降低

55编辑ppt

▲TIBC>62.7µmol/L(350µg/dl，生理变异较小＊病毒肝炎时可增高▲TS<15%有意义◆骨髓可染铁：外铁减少(0~+)，红细胞内铁粒细胞数<15%56编辑ppt

诊断■根据病史〔尤其是喂养史〕、临床表现、血象特点、可作初步诊断。■铁代谢检查：确诊意义。■骨髓检查：必要时做。■诊断性治疗：铁剂有效可证实。57编辑ppt■地中海贫血、血红蛋白病家族史：特殊面容：肝、脾肿大：红细胞：异型更明显、靶形，溶血证据，HbF和Hb电泳，基因分析；鉴别诊断58编辑ppt■维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血顽固贫血，铁剂治疗无效局部VitB6治疗有效SI、SF、FEP升高骨髓可见环状铁粒幼红细胞■感染/炎症性贫血：感染和炎症表现治疗反响59编辑ppt

治疗原那么：去除病因、补充铁剂■一般治疗护理、睡眠、预防感染；贫血重者保护心功能；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。■去除病因◆纠正不良饮食习惯和食物组成◆治疗慢性失血性疾病60编辑ppt■铁剂治疗特效药

口服：餐间口服为宜二价铁盐：易吸收元素铁剂量：每日4~6mg/kg，３次／日，每次<1.5~2mg/kg；或小剂量、间歇性补铁〔每日或每周1次，１mg/kg〕。

＊注意影响吸收因素61编辑ppt

药品名称剂型规格含元素铁量每日剂量硫酸亚铁0.3/片20%20~30mg/kg2.5%合剂5mg/ml0.8~1.2ml/kg

富马酸铁每片0.05或0.233%15~20mg/kg

干糖浆3.3%90~180mg/kg

葡萄糖酸亚铁0.3/片12%40~50mg/kg

糖浆0.3g/10ml1ml/kg

琥珀酸亚铁0.1/片35%9~18mg/kg

多糖铁化合物150mg/胶囊46%8~12mg/kg(力蜚能)常用铁剂剂量表62编辑ppt■注射铁剂副作用多，慎用适应证口服铁剂治疗无效。口服反响严重，改变剂型、剂量无改善者；胃肠手术后无法口服者。常用剂型

山梨醇构椽酸铁复合物；肌注。

右旋糖酐铁复合物；肌注、静注。

葡萄糖氧化铁：静注。63编辑ppt◆铁剂治疗反响12~14小时：含铁酶恢复，烦躁等精神病症好转，食欲增加。网织红细胞：2~3日↑，5~7日顶峰，2~3周后下降至正常。Hb：1~2周渐升，3~4周正常。如3周后Hb上升<20%，查找原因。正常后继用6~8周。64编辑ppt■红细胞输注一般不输适应证：

贫血严重，尤其发生心衰者。合并感染者

急需外科手术者。

Hb>60g/L者，可不必输；Hb30~60g/L者，每次输浓缩红细胞4~10ml/kg；

贫血愈重，每次输愈少。Hb<30g/L，等量换血；输注量：65编辑ppt

预防■加强卫生宣教，全社会重视■措施提倡母乳喂养；喂养指导：及时引入强化铁食物，合理搭配；补充铁剂：早产儿生后２月。66编辑ppt(nutritionalmegaloblasticanenia)营养性巨细胞性贫血67编辑pptVitB12或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血；主要临床特点：贫血、神经精神病症；红细胞胞体积变大；骨髓出现巨幼细胞；维生素B12或(和)叶酸治疗有效。68编辑ppt

病因VitB12缺乏◆摄入量缺乏：孕妇缺乏VitB12，婴儿VitB12储存缺乏；单纯母乳喂养未及时引入其他食物，尤其是乳母VitB12缺乏者；偏食或仅进食植物性食物。69编辑ppt◆吸收和运输障碍：食物VitB12+糖蛋白(胃底壁细胞分泌)→VitB12+糖蛋白复合物→未端廻肠吸收→(血循中)与转钴蛋白结合→肝贮存过程任一环节障碍。◆需要量增加

生长发育快

疾病消耗70编辑ppt叶酸缺乏的原因◆摄入量缺乏：羊乳为主〔含叶酸低〕；牛乳加热后叶酸造破坏。◆药物：长期广谱抗生素→结肠含叶酸的细菌被去除；抗叶酸代谢药物(甲氨喋呤等)；长期抗癫痫药物。71编辑ppt◆吸收不良：慢性腹泻，小肠病变，小肠切除；◆需要增加：早产儿，慢性溶血；◆代谢障碍：遗传性叶酸代谢病或参与叶酸代谢的酶缺乏。

72编辑ppt发病机制叶酸还原酶还原维生素B12催化四氢叶酸叶酸正常情况73编辑pptRBC生成速度慢、异形RBC在BM中破坏、进入血循环RBC寿命较短→贫血。DNA缺乏：粒细胞成熟障碍→粒细胞胞体大，核分叶过多：巨核细胞发育障碍→核分叶过多。维生素B12

/叶酸缺乏：四氢叶酸↓→DNA合成减少→幼红细胞分裂和增殖时间延长→核发育落后于胞浆→胞体变大74编辑ppt神经系统损害

正常脂肪代谢过程甲基丙二酸琥珀酸琥珀酸参与三羧酸循环，与神经髓鞘中的脂蛋白形成有关，保持含有髓鞘的神经纤维功能性。

VitB12缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损。VitB1275编辑ppt对结核易感：

VitB12缺乏者中性粒和吞噬细胞杀菌作用减弱，

甲基丙二酸堆积(结核菌细胞壁成分原料)。

76编辑ppt临床表现多见6月~2岁儿童，起病缓慢。■一般表现：多呈虚胖或颜面轻度浮肿，毛发纤细稀疏、黄色；严重者皮肤有出血点或瘀斑。77编辑ppt■贫血表现：皮肤呈现蜡黄色，黏膜苍白，偶有轻度黄疸；疲乏无力；肝、脾肿大。■消化系统病症：厌食、恶心、呕吐、腹泻等。

78编辑ppt■精神神经病症烦躁不安，易怒VitB12缺乏：表情呆滞、目光发直、对周围反响迟钝，嗜睡、不认亲人，不哭不笑；智力、动作发育落后甚至退步；重症出现不规侧震颤，手足无意识运动，甚至抽搐，感觉异常，共济失调，踝震挛和Babinski征阳性。叶酸缺乏：神经精神异常79编辑ppt实验室检查血常规

大细胞性贫血，MCV>94fl，MCH>32pg

血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象。

网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。80编辑ppt骨髓象

增生明显活泼，以红系增生为主

粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粗而松，副染色质明显。

中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多。

巨核细胞核：分叶过多。81编辑ppt

血清维生素B12和叶酸测定

VitB12<100ng/L(200~800ng/L)

叶酸<3µg/L(5~6µg/L)

其他血LDH↑

血胆红素中等升高(维生素B12缺乏)

尿甲基丙二酸含量↑(维生素B12缺乏)

82编辑ppt

诊断据临床表现、血象、骨髓象血维生素B12和叶酸浓度测定83编辑ppt治疗一般治疗：营养；护理，防止感染；鼻饲：不能进食者。去除病因84编辑ppt维生素B12和叶酸治疗精神神经病症明显者，以B12治疗为主，单用叶酸可加重病症。

▲维生素B12肌注：500~1000µg一次每次100µg，每周2~3次，连用几周；神经系统受累时,每日1mg，2周以上；维生素B12吸收缺陷：每月1mg，长期应用。85编辑ppt维生素B12治疗反响6~7小时：骨髓内巨幼红转为正常2~4天：一般精神病症为转网织红细胞：2~4天开始增加，6~7天达高峰，2周后降至正常；精神神经病症：恢复较慢。86编辑ppt▲叶酸治疗5mgtid