爱爱医资源-脑脊髓血管畸形MRI及病理对照课件

VascularabnormalityfromHeadtoSpine:MRImagingwithPathologicCorrelation

IntroductionVascularlesionsarerelativelycommon.high-flow(arteriovenous)orlow-flow(capillary,cavernous-海绵状的,venous)vascularlesionsMRimagingisusefulforcharacterizinganddeterminingtheextentofvascularlesions.CorrelateMRimagingfindingswithpathologicalfeatures:BrainSpineBrainArteriovenousmalformations(AVMs)Cavernousmalformations(海绵状血管畸形)

Developmentalvenousanomalies(DVAs)（发育性静脉异常）Telangiectasia（毛细血管扩张症）VeinofGalenmalformationsBrainArteriovenousmalformations(AVMs)CavernousmalformationsDevelopmentalvenousanomalies(DVAs)TelangiectasiaVeinofGalenmalformationsArteriovenousMalformations动静脉直接交通，缠绕形成瘤巢，无毛细血管床伴随脑组织的发育同时形成,扩张的动脉与静脉间通常残存部分脑组织.，表现为萎缩、胶质增生、钙化等经常可见见到扩张的供血动脉及引流静脉AVM.

AxialMRAfromaTOFsequenceshowsadilatedfeedingleftmiddlecerebralartery(thinarrow)anddrainingveins(thickarrows).BrainArteriovenousmalformations(AVMs)Cavernous（海绵状）

malformationsDevelopmentalvenousanomalies(DVAs)TelangiectasiaVeinofGalenmalformationsCavernousMalformations多发病灶为先天性（伴染色体异常），典型病例常常为双侧多发病灶，也可以散发或为单独病灶（不伴染色体异常）一种包含有血窦、畸形扩张的静脉、粗细不等的毛细血管结构等多种组织形式的慢血流病变"bloodsponge",血管间隙间无脑组织介入可以见到不同时期的血栓或出血，周围胶质增生及含铁血黄素环Cavernousangioma.

AxialT2-weightedMRimage:withathickhypointensm（低信号）

rim.高倍光学显微镜

(400x;H-Estain)示非常多的大小不等的血管腔隙.它们互相粘在一起，间隙内没有脑组织介入

BrainArteriovenousmalformations(AVMs)CavernousmalformationsDevelopmentalvenousanomalies(DVAs)（发育性静脉畸形）TelangiectasiaVeinofGalenmalformationsDevelopmentalVenousAnomalies后毛细血管（毛细小静脉）的引流异常，典型表现

是许多小静脉向某一大的静脉干汇聚，形成"crown"sign。

T2像经常可以见到皮层表面静脉扩张呈一种管状的流空信号"medusa（水母）

head"and"palm（棕榈）tree":

明显增粗的皮层静脉是树干，放射状分布的细小的汇聚静脉是枝叶静脉瘤：注意呈倒置伞状的髓质静脉，及单支的皮质引流静脉，汇入上矢状窦38岁女性，患有多发硬化，偶然发现临近第四脑室的发育性静脉畸形Venousmalformation.Axialspin-echoT2-weightedMRimageofthebrainshows桥脑偏左侧管状的流空信号伴放射状分布回流小静脉BrainArteriovenousmalformations(AVMs)CavernousmalformationsDevelopmentalvenousanomalies(DVAs)TelangiectasiaVeinofGalenmalformationsTelangiectasia正常的脑实质中散在分布扩张的毛细血管（内衬薄层内皮细胞）.Small,asymptomatic;mostoftheselesionsarelocatedinthebrainstemT2WI稍高信号，

T2*WI低信号，增强后为边界不清的强化灶桥脑毛细血管扩张症，注意扩张的毛细血管及位于其间的正常脑组织。病灶在T2像上难以发现，而增强T1显示桥脑内强化病灶。BrainArteriovenousmalformations(AVMs)CavernousmalformationsDevelopmentalvenousanomalies(DVAs)TelangiectasiaVeinofGalenmalformations

VeinofGalenMalformations累及大脑大静脉的AVM周围无支撑组织的大静脉通道,任何导致静脉压升高的因素都会引起该静脉的扩张直窦发育不良或不发育,脑实质AVMs,and硬脑膜漏高输出量心力衰竭,永存动脉导管,可以听到脑部杂音,触及振颤,不同程度的脑积水常因动脉窃血导致白质缺血性病变累及大脑大静脉的动静脉畸形，直窦发育不良，可见异常宽大的镰旁窦。中脑导水管受压，幕上脑积水。3岁婴儿，左侧颈内动脉造影，示大脑大静脉畸形（箭）及永存的镰旁窦（弯箭）VeinofGalenmalformation.Sagittalspin-echoT1-weightedMRimage示Galen静脉区一个巨大的血管流空信号

(*).SagittalPCMRA

示静脉畸形及与之相连的血管.SpineSpinalvascularmalformations:approximately3%–16%ofallspinalmasses海绵状血管瘤毛细血管瘤动静脉畸形及动静脉漏

CavernousAngiomasMostoftenintramedullary（髓内）组织学上与颅内的海绵状血管瘤相同低信号边缘and混杂信号病变onT1WIandT2WIrepresenting新旧不同的出血.胶质增生,水肿,或瘘可引起临近脊髓实质的异常信号Capillary/venousHemangiomas少见;经常位于髓外，为硬膜下或硬膜外MRI：边界清楚的,明显强化的肿块，位于髓外

如果没有广泛的脊髓表面的流空信号，与神经源性肿瘤（neurinoma）

或脊膜瘤不易区分病理上与软组织毛细血管瘤一致

硬膜下毛细血管瘤.髓外硬膜下病变

(*)分叶的结节状病变伴脊髓表面间断出现的流空信号

小血管内衬成熟的扁平内皮细胞(200x;H-Estain)ArteriovenousLesions最常见的脊髓血管畸形,可以是AVMs或动静脉瘘AVMs:瘤巢及供血动脉、扩张的引流静脉，可以跨硬膜生长于硬膜内外，或完全位于硬膜下

AVFs:动静脉直接相交通，通过充盈的引流静脉引流;可位于硬膜内或外AVMMRimagingfindings:因窃血或引流不畅常有脊髓弥漫的T2WI异常信号

—无特异性，（同样可见于炎症、脱髓鞘、或肿瘤）诊断的可靠征象是出现沿脊髓背侧走行的扩张静脉AVMofthespinalcord.SagittalT2WIshows

沿脊髓表面的流空信号，颈C6-7水平蛇形的血管结构.Sagittalcontrast-enhancedthree-dimensionalMRangiogramdemonstrates一个瘤巢(thickarrow)伴粗大的供血动脉(thinarrow).

vertebral椎体血管瘤通常很小，无症状;可能出现硬膜外出血引起症状典型的放射状分布的T1及T2WI高信号是因为瘤内脂肪的存在不典型血管瘤如外皮细胞瘤&血管内皮瘤

可以表现为T1及T2混杂信号，反映了脂肪成分的缺少和炎性侵润

椎体血管瘤.

SagittalT1-weightedandT2-weightedMRimagesdemonstratea椎体血管瘤伴条状的高信号（箭）.ConclusionBrain

Arteriovenousmalformations(AVMs)

Cavernousmalformations

Developmentalvenousanomalies(DVAs)

Telangiectasia

VeinofGalenmalformationsSpine海绵状血管瘤毛细血管瘤动静脉畸形及动静脉漏

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