运动神经元病1课件

运动神经元病及监护山东省千佛山医院老年病科张涛运动神经元病

(Motorneurondisease,MND)选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性疾病。病因及发病机制中毒因素植物毒素、微量元素、神经营养因子减少。遗传因素5-10%ALS与遗传有关，多数散发。免疫因素尚不明确。慢病毒感染及恶性肿瘤病理

神经细胞变性、数目减少。变性细胞深染固缩，胞浆内见脂褐质沉积，星形胶质细胞增生。大脑皮层运动区锥体细胞脑干下部运动神经核脊髓前角细胞临床表现

一、肌萎缩侧索硬化ALS一般为中年后发病,男>女上、下运动神经元同时受损延髓麻痹通常晚期出现无感觉症状，对智力膀胱括约肌等无影响病程持续进展,平均3-5年肌电图有神经元性损害二、进行性脊肌萎缩症

（Progressivespinalmuscularatrophy）

变性限于脊髓前角细胞。表现为下运动神经元损害症状。发病年龄在20—50岁，大多30岁前后。起病缓慢，男多于女。90%以颈膨大损害开始故以一侧或双侧手肌无力、大小鱼、骨间肌、蚓状肌萎缩，严重者可有“爪形手”。逐渐发展至上肢。首发于下肢者少见。有肌束颤。肌张力、反射减退。病理征阴性,感觉正常。波及延髓者存活时间短.辅助检查MRI部分受累脊髓和脑干萎缩EMG神经原性改变肌肉活检早期为神经原性肌萎缩，无特异性诊断标准应该有:1.下运动神经元征象(包括临床正常而EMG有损害）2.上运动神经元征象3.病程呈进展性应该没有：1.感觉症状2.括约肌功能障碍3.视觉障碍4.植物神经功能障碍5.巴金森氏病6.阿茨海默病7.ALS样综合征诊断标准支持诊断

1.一个或多个区域的肌肉跳动

2肌电图显示广泛神经元性损害

3.正常运动和感觉传导速度(末端运动潜伏期可延长)

4.无传导阻滞鉴别诊断颈椎病脊髓型发病年龄、症状相似，胸锁乳突肌肌电图基本正常。脊髓空洞症分离性感觉障碍，MRI可见空洞。颈髓肿瘤脑干肿瘤治疗目前尚无有效治疗支持治疗对症治疗预防肺部感染，人工呼吸新药阻断CNS内谷氨酸能神经传递药

力鲁唑(riluzole),50mg,Bid口服，可推迟呼吸功能障碍的时间，延长生存期。病程与预后散发型ALS从发病起平均存活时间为3.5年发病起50%病人平均存活时间为2.5年，5年生存率为28%球部起病者存活期约2.2年，存活很少超过5年进行性SMA平均存活时间为10年一般发病年龄越早，存活时间越长59岁以后女性常表现为球部ALS良性或长病程的ALS占所有病例的5%，10-16%

ALS病人生存超过10年隐袭起病，进展缓慢，致死性，呼吸衰竭死亡并发症的治疗与护理抑郁情绪大多患者有幻灭，绝望，愤怒，易激惹后期不仅对配偶、朋友，而且对医生也产生对立情绪要及时使用抗抑郁药及抗焦虑药，心理疏导球麻痹构音障碍吞咽困难、呛咳、流涎构音障碍临终前绝大多数患者有构音障碍。及早期由语言康复医生指导非常重要处理措施包括:鼓励患者减慢讲话速度局部使用冰块或巴氯芬减轻舌肌痉挛软腭修复及抬高软腭吞咽困难50-70%ALS患者有咽下困难，可导致窒息、脱水体重下降、流涎和吸入性肺炎应鼓励患者吃自己觉得轻松舒适的食品，避免刺激性食物造成的咳嗽和憋气药物帮助解决吞咽困难:巴氯芬减轻痉挛,有时剂量可达80至90毫克抗胆碱能制剂通常无效并可增加流涎必要时鼻饲，避免经口呛咳引起的上呼吸道感染流涎严重球部症状常流涎，不是智能受损的征象正常人每天有2-3百毫升唾液产生并吞咽入胃丧失自主吞咽功能后，头部直立位时可流涎处理措施：包括颈部支持，头位校正，口腔感染的治疗和护理抗胆碱能制剂皮肤涂擦有效阿托品或东莨菪碱阿米替林可改善睡眠，心境和流涎痉挛及疼痛45-64%患者因肌肉痉挛、关节僵硬、腹强直及皮肤压迫出现疼痛处理措施:首先摆正姿势使患者处于放松的体位药物苯二氮卓类肌松剂（巴氯芬，盐酸乙哌立松）非激素类抗炎药阿片制剂(病情晚期)压疮MND病人由于不存在感觉障碍，无自主神经功能异常，只要护理得当较少发生压疮。应置患者于气垫床上，随时保持衣物及床单整洁干燥，每日行温水擦浴2~3次，每2小时翻身一次。吸入性肺炎MND病人晚期出现：球麻痹—呛咳、误吸。球麻痹—吞咽困难—抵抗力减退肋间肌萎缩、无力—咳痰困难，呼吸困难。护理要点：尽早给予鼻饲以防误吸；及时清理口腔分泌物；做好口腔护理；及时吸痰；按时翻身拍背；呼吸困难及衰竭呼吸肌萎缩、无力—咳痰困难，呼吸困难。反复吸入性肺炎:（1）肺间质纤维化（2）耐药菌株的产生吞咽困难—营养障碍—免疫力下降绝大多数MND患者死于呼吸衰竭

呼吸道的管理应严密观察患者意识、呼吸频率、节律、深浅度及口唇、四肢末梢色泽的变化。应用心电监护仪持续监测心率、呼吸、血氧饱和度及血压的变化。随着病情的进一步发展,患者的呼吸肌麻痹进行性加重,以及并发呼吸道感染等因素,至疾病终末期常常需行气管插管或气管切开机械通气。气管切开指征:①呼吸困难,呼吸减弱或消失;②呼吸衰竭合并严重意识障碍;③呼吸频率>40次/min或<5次/min;④血气分析在吸氧40%时,PaO2<