新生儿黄疸库课件

a新生儿黄疸库肠道细菌结肠胆素原（大部分）肠道排出 粪胆原 粪胆素入血肾

尿胆原 尿胆素（小部分）

门静脉肝脏胆道正常肠肝循环入血间胆 肝脏胆道新生儿肠肝循环β

l葡萄糖醛酸苷酶6正常胆红素代谢7必备条件：1、胆红素来源适量2、血中白蛋白量及转运功能正常3、肝功能正常4、胆道通畅5、肠肝循环正常三、新生儿胆红素代谢特点胆红素生成多转运功能不足肝功能不成熟（

肠肝循环增加诱发因素：饥饿、缺氧、胎粪排出延迟、脱水、酸中毒、头颅血肿情况下黄疸加重。8（一）胆红素生成多

1、生后RBC破坏多2、RBC寿命短，体积大，变形能力差3、旁路来源多4、血红素加氧酶含量高9（二）转运功能不足1、早产儿：白蛋白量较少2、生后酸中毒，影响联转功能10（三）肝功能不成熟

1、配体蛋白不足2、肝酶活性差3、肝细胞排胆功能差11（四）肠肝循环增加1、生后正常肠道菌群建立不完善2、肠道中β- 葡萄糖醛酸苷酶含量活性升高12四、新生儿黄疸的分类（一）生理性黄疸1、特点： 黄疸于生后2~3天出现

4~5天达高峰，足月儿2周内消退， 产儿可迟至3~4周。总胆足月儿小于12.9mg/dl; 产儿小于15mg/dl,直胆小于1.5mg/dl.2、原因：主要与胆红素产生增多和肝功能不成熟有关。3、治疗：13（二）病理性黄疸出现下列情况之一：1、 或过晚3、长142、重4、退而复现5、直接胆红素大于1.5mg/dl6、伴有症状五、几种常见的病理性黄疸15（一）母乳性黄疸（二）新生儿溶血病（三）新生儿肝炎（四）胆道闭锁（五）新生儿败血症1、发病情况：2、病因：3、特点：黄疸6~8天出现，2~4周达高峰，6~12周消退。不伴其他表现，总胆常大于20mg/dl，以间胆为主。若停母乳3~5天黄胆减轻，总胆下降至50%以上可确诊。4、治疗：停母乳待胆红素降至安全范围

内可重新喂。161、病因：以Torch感染为主。2、特点：起病缓

,黄疸（暗黄）有波动伴有不同程度消化道症状尿便异常

4）肝脾肿大5）出血7）肝酶有改变6）生长发育迟缓8）B超有相应改变3、治疗：171、病因：2、特点：生后2~3周出现黄疸（黄绿）呈进行性加重。尿黄便白，进行性改变。肝脾明显触及，严重时肝硬化。化验：早期肝酶正常，晚期增高。B超：有相应改变。3、治疗：181、病因：以细菌感染为主。2、发生黄疸机理：病原引起RBC破坏。毒素抑制肝酶活性。引起肝细胞巨样变。3、治疗：19新

生

儿

溶

血

病20Hemolytic

disease

of

thnewborn)一、概述（一）定义：本病是指因母婴血型不和引起的新生儿同种免疫性溶血。（二）发病情况二、发

病

机

理胎儿RBC （抗原为母体所缺乏）母体 特异性抗体回输胎儿体内应抗原抗体反血管外溶血；黄疸、贫血、水肿、肝脾肿大、心衰甚至核黄疸。21（一）ABO血型不合特点1、以母为“O”子为“A”或“B”不合溶血最常见。2、可发生在第一胎。3、真正发生溶血者少（占26%）胎儿RBC抗原性 较弱（仅为成人抗原性1/4~1/5）母体本身存在的血型抗体为IgM胎儿组织中有血型物质，可中和部分抗体临床症状轻，被误诊或漏诊22（二）Rh血型不合特点1、母为Rh（-），子为Rh（+）最多见2、一般不发生在第一胎1）Rh抗原自然界罕见，仅存在人或Rh猿RBC上初次致敏需血量较大初发免疫反应主要是IM且持续时间较长3、随胎次有加重现象1）二次致敏需血量极微。

2）抗体产生快、作用强4、偶可发生在第一胎1）母孕前有输血史

2）外祖母学说23三、临

床

表

现（一）黄疸（二）贫血（三）肝脾肿大（四）全身表现（五）胆红素脑病241.概25念由于血中间接胆红素浓度增高，使间接胆红素透过血脑屏障，引起以大脑基底核为主的脑组织广泛黄染，导致脑细胞功能失调，临床上表现出意识障碍惊厥等一系列神经系统症状和体征，称为胆红素脑病，又叫核黄疸。2.诱发因素(1).新生儿临床状态与血清胆红素水平未结合胆红素有神经毒性，但是单纯高间胆红素血症，对健康新生儿并不引起核黄疸。在合并有病理状态下才引起典型的核黄疸。病理状态包括：未成熟儿或低出生体重儿；母婴血型不合引起溶血病；严重的感染（败血症）；低血糖窒息，缺氧，酸中毒等。游离胆红素与白蛋白联结胆红素复合物大量进入脑组织，与脑细胞膜上的极性基团（神经节苷脂，神经壳磷脂）结合，引起一系列临床表现。26(2).胆红素联结状态与游离胆红素水平未结合胆红素在血浆中主要以与白蛋白联结胆红素形式（AB²¯）存在，只有很少一部分以游离胆红素形式存在。足月新生儿每mol白蛋白能结合

0.5~1.0mol胆红素，早产儿和低出生体重儿则更低。当白蛋白与胆红素联结力下降的时候（如低出生体重儿、低氧血症、低血容量、酸中毒）可使体内游离胆红素水平增高。27当白蛋白胆红素联结量减少时（体内存在夺位物质如：游离脂肪酸、水28杨酸、磺胺类、头孢类及呋塞米等）血中游离胆红素水平也会增高。当游离胆红素＞

20.0

μmol/L（1.17 ㎎/dl ）是发生胆红素脑病的危险临界值(3).血脑屏障功能状态与脑内胆红素水平胆红素脑病的发生取决于脑内胆红素水平，脑内胆红素含量不仅与血浆胆红素浓度相关，更取决于血脑功能屏障状态。正常足月新生儿脑脊液胆红素水平平均为（4.10±1.71）

μmol/L[（0.24±0.10

）

㎎/dl

]；在未成熟儿、低出生体重儿及缺氧酸中毒感染等病理状态下，脑脊液胆红素明显增加平均为（10.43

±

3.59）μmol/L

[（0.61

±0.21

）

㎎/dl

]；当血清胆红素＞

342

μmol/L（20 ㎎/dl ）血浆游离胆红素也明显增多（40.470

±

0.18）

μmol/L

且多半有脑病症状。29作用机制影响线粒体偶联作用（解偶联作用）病理特最明显点处是脑基底核：呈鲜亮黄色或深黄色；其余如海马沟、视丘、视丘下核、苍白球、顶核、尾核常受累：呈淡黄色；小脑、延髓、灰白质也可受累，但较清淡些。病变选择性的原因：未结合胆红素对生理上最活跃的神经细胞影响最大，基底核神经细胞在新生儿期其生理和生化代谢方面最活跃，耗氧及能量需要量均最大，故最易受损305、临床特点：多发生于生后2~7天31(1）早期：黄疸突然加重，伴嗜睡、拒乳、肌张力低下，原始反射减弱。半天~1天。(2）痉挛期：凝视、尖叫、抽风、肌张力增高角弓反张、呼衰、DIC、肺出血。持续半天~1天，约1/2~1/3死亡。(3）恢复期：吸吮及对外界反应首先恢复。随之呼吸好转，肌张力恢复。可持续二周。(4）后遗症期：2个月后，留有听视障碍，智力下降、癫痫、手足徐动等。四、实 验室

检

查（一）血常规 （二）胆红素（三）母子血型（四）患儿血清特异抗体检查

1、直接Coomb’s试验2、改良Coomb’s试验

3、间接Coomb’s试验

4、抗体释放试验32五、诊

断33（一）产前诊断病史+血型及血型抗体测定+羊水+B超（二）生后诊断病史+临床+实验室检查六、治

疗34（一）光疗

1、适应症：足月儿总胆红素大于12.9mg/dl黄疸发生在早产儿，低出生体重儿或同时伴有血脑屏障开放的病儿。产前诊断Rh溶血 ，生后出现黄疸。4 ）换血前后5）生后第一天胆红素大于6

mg/dl。2、机理：使间接胆红素变构，变成水溶性排出。3、光疗选择：蓝光、绿光、白光。4、注意事项：全身暴露、护好眼、会阴。注意保温，防止脱水。355、副

作

用361）腹泻2）皮疹4）低钙抽风6）青铜症3）核黄素减少5）DNA损伤6、方

法间断照射，胆红素下降到安全范围内停止。（二）药

物

治

疗372、肝酶诱导剂4、IVIG1、激素3、锡原卟啉（三）支持疗法（四）换

血复习内容：381、新生儿胆红素代谢