对间质性肺炎的新认识课件

对特发性间质性肺炎的新认识—从分类的变化看问题和困难济南军区总医院呼吸内科刘书盈精品课件1特发性间质性肺炎（IIPs）分类的演变ATS和ERS共同制定的分类（七类）——首次系统规范精品课件22002年ATS和ERS共同修订的分类（三大类+五大临床分类）2013年IPF急性加重的专家共识2007特发性非特异性间质性肺炎的专家共识2008IPF的诊治指南20112002年前分类精品课件32002年分类主要解决的问题精品课件4规范、统一和标准化术语分类并定义了七大类制定了诊断标准(临床-影像-病理）以“动态多学科研究（dynamic

integratedapproach)”替代以往的组织学“金标准”概念5IIPs是一组“不明原因”的间质性(interstitial)或弥漫性的肺实质性（parenchymal）疾病许多共同特点相互差别足以分为不同的疾病慢性炎症纤维化Am

J

Respir

Crit

CareMed，20精02品，课件165：277-2002年ATS和ERS共同制定的分类精品课件6寻常型间质性肺炎[UIP，对应的临床诊断为特发性肺纤维化(IPF)]非特异性间质性肺炎(NSIP)隐源性机化性肺炎(COP)组织学和临床分类对照精品课件72002版未能明确的问题精品课件8IPF:

Areas

of

Uncertainty精品课件9具有非典型CT特征的UIP患者是否具有不同的临床特征和病程？IPF确切的临床病程和治疗有待明确；IPF

的纤维化是肺癌除吸烟以外的另一个易感因素吗？UIP发病机制需要明确；需要寻找组织学预后因素；IPF

急性加重的特征和原因；病理学家解释的差别问题；IPF的UIP临床特征和预后与已知原因如胶原血管病的区别？NSIP:

Areas

ofUncertainty精品课件10NSIP发病率情况如何？临床能否可靠地与其他IIP类型区别；鉴于病理学（细胞性和纤维化）对治疗反应和预后的不同，是否有必要进一步分亚类？如何解释影像学不同的类型。COP:

AreasofUncertainty11COP的发病率?TBLB在COP诊断的作用怎样?COP复发率?复发影响长期结果吗?治疗时间长短影响病程和复发率吗?疾病可以自行改善或痊愈吗?原发性COP与继发性COP有区别吗?为什么此病的纤维精化品课进件

程能缓解而UIP的AIP:

AreasofUncertaintyAIP发病率?AIP

与其他类型ALI的?糖皮质激素能否改变自然病程肺损伤和纤维化的机制是什么?AIP持续/进展或复发的机制是什么?AIP在其他类型间质性肺炎的急性加重起什么样的作用?12精品课件RB-ILD:

Areas

ofUncertainty精品课件13RB-ILD

可发展成DIP?除吸烟外，RB-ILD

还有其他原因吗?DIP:

AreasofUncertainty精品课件14DIP的发病率?DIP

与NSIP纤维化型的关系?DIP

与UIP的关系?RB-ILD/DIP

与Langerhans组织细胞病的关系?被动吸烟在RB-ILD/DIP发病的作用?无烟草接触发病吗?LIP:

Areas

of

UncertaintyLIP发病率？LIP特发性病例常见吗?LIP

与淋巴瘤的关系?LIP恶性可能有多大?假性淋巴瘤与LIP的关系?LIP

与滤泡性支气管炎/细支气管炎（肺淋巴样过度增生）、结节性肺淋巴样过度增生、血管免疫母细胞性淋巴腺病、

Castelman病的关系?精品课件

15糖皮质激素改变病程吗不能分类的间质性肺炎临床资料不足影像学资料不足活检标本不足或不足以诊断（如标本小或质量差）临床、影像、病理存在较大差距前期治疗导致影像及病理改变组织学不同经对照精临品课床件

和影像学未能解决16IPF无开胸肺活检的诊断标准In

the

immunocompetent

adult,

the

presence

of

all

of

the

major

diagnostic

criteria

asclinical

diagnosis

of

IPF.17well

as

at

least

three

of

the

four

minor

crite精ri品a

课in件creases

the

likelihood

of

acorrect2002版存在的问题病理检查在临床难以实现大多需要开胸或胸腔镜下多肺叶活检；经皮肺活检不适应于大部分类型，除DAD/AIP和部分COP患者18某些外科肺活检患者的病理不能归入上述7个病理类型发现一些新的病理精类品课型件2007年IPF急性加重专家共识精品课件19建议IPF急性加重的定义–IPF患者临床上不明原因的急性、明显恶化建议诊断标准2007年IPF急性加重诊断标准精品课件20suspected

acuteexacerbations

of

IPF精品课件21IPF不明原因临床恶化，由于资料缺失不能满足诊断标者，包括以下情况：病程超过30天单侧磨玻璃样阴影没有进行支气管内抽吸或BAL检查，不能排除感染。2007年IPF急性加重专家共识进步精品课件22–与年龄、吸烟无关明确IPF急性加重的定义提出诊断标准初步总结了发病率和死亡率–2年发病率9.6%，死亡率达78%（147例回顾性研究）可能的危险因素–与肺功能损伤程度无关2008年非特异性间质性肺炎专家共识多学科专家共识认为iNSIP为区别于其他IIP的疾病，并总结了其临床、HRCT和病理特征命名为iNSIP以区分于其他疾病导致的

NSIP，改善了原分类（NSIP）成为

“wastebasket”的问题大部分患者预后好，5年生存率不低于2318%，细胞型好于精纤品课件维化型，但尚缺乏iNSIP专家共识需要进一步解决的问题进一步依据iNSIP临床、HRCT和病理特征与已知原因导致的NSIP的区别明确其发病率明确是否与性别和种族有关明确其是否为自身免疫性疾病明确与胶原血管病的不同特征24分子及遗传学研究精品课件2011年IPF指南由共识到指南废除了2002版诊断标准，制定新的标准：排除其他ILD（如家庭或职业环境暴露相关ILD，结缔组织疾病相关ILD和药物毒性相关ILD）HRCT表现为UIP型者，不建议行外科肺活检HRCT表现不典型者需接受外科肺活检简化了诊断程序提出支气管肺活检精（品课T件BLB）和支气管肺泡252011年IPF指南HRCT诊断分级标准精品课件262011年IPF指南病理诊断分级标准精品课件272011年IPF指南病理诊断分级标准精品课件282013年ATS和ERS制定的分类主要的IIP(2％～20％是家族性的，80％以上是散发性的)慢性致纤维化性间质性肺炎(包括IPF、iNSIP)吸烟相关性间质性肺炎(包括RB—ILD、DIP)急性／亚急性间质性肺炎(包括COP、AIP)29少见的IIP–特发性淋巴细胞性精品间课件质性肺炎(iLIP)2013年分类主要的IIPCRP诊断精品课件302013年ATS和ERS制定的临床分类精品课件31新分类方案与2002年IIP专家共识的区别重申特发性NSIP(iNSIP)是一种独立的IIP类型；更多吸烟相关性间质性肺疾病的信息，如肺气肿合并肺纤维化(CEPF)；认为IPF的自然病程多种多样，可以表现为长期稳定、缓慢进展或快速进展，且病程中可出现急性加重；32对慢性间质性肺疾精病品课的件

“急性加重”有了较新分类方案的问题未对2002年专家共识做根本性的调整，仅仅作为补充；将混合型的肺纤维化合并肺气肿（CPFE）也称为吸烟相关性，但具体要由MDD确定；未能分类的IIP一类是对上一版的明确化，但可能是又一个“wastebasket”；临床分类有利于临床分组治疗和观察；33精品课件IIP的治疗问题精品课件34分类中并没有涉及到治疗问题，除IPF外，大部分IIP糖皮质激素或加免疫抑制剂治疗有效；IPF治疗由“八仙过海，不显神通”到“循证治疗，失望之境”；2011版IPF的循证治疗推荐精品课件35IIP的治疗药物再评价精品课件36乙酰半胱氨酸IPF治疗不推荐但可选的单用或联合需要长期再评价吡非尼酮IPF不推荐但可选的正在复活IIP的治疗其他药物百令胶囊抗炎、抗氧化、抗衰老抗纤维化免疫调节功能