糖尿病高渗偏身不自主运动课件

非酮症性高血糖所致的舞蹈样投掷运动non-ketotichyperglycaemiainducedchorea-ballismHemiballism-hemichorea(HB-HC)

Aclinicalspectrumofcontinuous,nonpatterned,andinvoluntarymovementsinvolvingonesideofthebodyFocalvascularlesioninthecontralateralbasalgangliaMetabolicderangements(e.g.,non-ketotichyperglycemiaorhyperthyroidism)brainneoplasminfectiousdiseasesofthecentralnervoussystem(e.g.,humanimmunodeficiencyvirusinfection)non-ketotichyperglycemiaisthesecondmostcommoncauseofHB-HCPresentationofstriatalhyperintensityonT1-weightedMRIinpatientswithhemiballism-hemichoreacausedbynon-ketotichyperglycemia:Reportofsevennewcasesandareviewofliterature.JNeurol(2001)248presentationofballisticorchoreiformmovementsofatleasttwooftheunilateralface,neck,upperlimbandlowerlimbregions;amarkedlyelevatedbloodglucoselevelattheonsetofHB-HC;(3)ahyperintensivelesioninthecontralateralstriatumonbrainCTand/orMRI;(4)anabruptcessationofthedyskinesiaafterachievinghyperglycemiccontrol;(5)noevidenceofacutecerebrovascular,infectious,orinflammatorylesionsonbrainCTand/orMRI;(6)noevidenceofothermetabolicderangement,recreationaldruguse,oraknownhistoryofdegenerativedisorder.Diagnosisofnon-ketotichyperglycemiahyperosmolarsyndrome(NKHHS)

wasmadebasedontheobservationofhyperglycemia(bloodsugarlevelsgreaterthan500mg/dl),theabsenceofketonemia

andaserumosmolalitygreaterthan350mmol/kg1995年一例74岁老年女性，急性起病，左舞蹈动作。血糖296mg/dl，血渗透压296mOmsm/L.尿酮阴性，尿糖阳性。舞蹈动作持续了37天，T1高信号、T2低信号持续10个月消失。SPECT显示为高灌注。作者推测为小梗死和钙沉积为MRI异常信号的原因。

1999年一例，病症同样，偏侧舞蹈。MRI信号同前例，但有强化，强化范围同T1异常信号区域。推测BBB破坏在先，然后形成类似MRI异常信号区。

2001年，92岁男性。病症、影像学同前。尸检证实：多灶性小梗死灶、反响性胶质增生、神经元间反响〔interneuronalresponse.〕1999年另一例，22岁。病症同前。CT示稍高密度影。MRI同前。

2001年5例。诱因及病症均同前。４例为以前未发现患糖尿病。病症持续6月到5年，病程2天～1月。４例有典型的MRI表现，一例无明显MRI异常信号灶。

2004年，有人对此病的为微量出血的发病机制提出一些疑问，最终推测为进展性梗死，并与星形细胞反响性增生有关

2002年，Oh,S.H等综述了1985年～2001年间报道的53例〔包括报道新发４例病人〕并进行了Meta分析，指出了CHBG的特点为：老年女性受累多〔女/男比为30/17〕，71.1岁〔22～92〕平均血糖水平为481.5mg/dl(169～1264),HbAlc为14.4％〔9.9～19.2〕，血浆渗透压为305.9mmol/kg。绝大局部为单侧舞蹈，少局部开展成双侧。影像学显示：所有病例均有壳核受累。除一例外，内囊前肢根本不受累。22例随访显示，病症与影像学同步性逐渐缓解。39例痊愈，14例好转。7例病症复发。CTshowedanincreaseddensityinthecontralateralputamenand/orcaudateMRIrevealedabnormalhyperintensityonT1-weightedandhypointensityonT2-weightedimagesThestriatalhyperdensityinthebrainCTcompletelyresolvedwithin3monthsandin6monthsonMRI.Areviewrevealedatotalof35cases

Therewasnogenderdifferenceandtheaverageageattheon-setofdyskinesiawas72years.Prognosisofallthereportedcaseswasexcellentandtheirhyperkineticstatesallabruptlyceasedafterhyperglycemiccontrolhadbeenachieved.Twelvecaseshadfollowupneuroimagingexamination.Theseshowedcompleteresolutionwithin11monthsin9cases,partialresolutionafter6monthsin1case,andnochangewasseenin2cases6monthslater.男性，57岁。尿糖(++++)

二次血糖分别为15.76mmol/L和14.89/mmol/LThenatureofthecharacteristicCT/MRIsignalchanges

stilldebatedBasedontheevolutionofclinicalmanifestationsandthefindingsoftheneuroimages,Changetal.suggestedthatputaminalpetechialhemorrhagemightbethepathologicalmechanism.amongneuronalsubtypes,striatalmediumspinyneuronesarehighlyvulnerabletoenergydepletion.ThehypothesisofareversiblemetabolicimpairmentmayexplainthetransientMRIalterations.studiesbySPECTandPEThaverevealedthereductionofbloodflowandmetabolisminthecontralateralstriatumMRspectroscopyhasalsodemonstratedthepresenceofpronouncedenergydepletionandneuronaldysfunctioninthecontralateralstriatumprotonMRIspectroscopyanddiffusionweightedMRIstudiessuggestahyperviscositysyndrome,possiblycausedbyhyperglycaemia,andconcomitantcytotoxicedemacouldbethecauseoftheMRIchanges.MRI的信号变化可以用该部位的点状出血及随后的高铁血红蛋白形成和含铁血黄素的沉积来解释

因为很多高血糖患者的周围神经都有髓鞘的损害，所以壳核中的高信号可能与损害的神经髓鞘有关，它可以选择性地混合髓鞘结合水与轴突游离水使T1像缩短biopsyspecimenfromthehyperintenseputamen

revealedaslightatrocytosisandvacuolizationorafragmentofglioticbraintissuewithabundantgemistocytes,butwaswithoutdepositionofhemosiderin.

标本检查发现病变部位仅为轻度的星形胶质细胞增生和空泡形成，而没有铁或钙的沉积标本中发现了含有原浆性星形胶质细胞的脑胶质碎片，并认为MRI短T1信号是由于肿胀的原浆性星形胶质细胞中蛋白水化层所致SPECT研究发现基底节区血流灌注减低，PET研究证实病灶部位糖的代谢显著降低，证实了病灶部位存在缺血现象因为本病多见于糖尿病非酮症高血糖患者，有学者认为此类患者细胞能量代谢以无氧代谢为主，三羧酸循环被抑制，脑细胞以GABA为能量来源，导致GABA被很快耗竭，基底节正常活动受到损害，临床上出现偏侧舞蹈症

解释很多，如：1)肥大星形胶质细胞；2)迟发缺血高信