线粒体结构与功能

(mitochondria)1890:R.Altman(亚特曼)在动物细胞中初次发现线粒体,命名为素氧1952-1953：Palade(帕拉登)等用电镜观察线粒体的形1961-1980：Mitchell(米切尔)氧化磷酸化的化学浸透线粒体的生物发生(自学)(一)形态、大小可呈环形、哑铃形、分枝状等，随m~3.0μm。不一样样细胞线粒体大小变动很大，二)数目(三)分布有益外膜含运输蛋白(通道蛋白)，形态上为摆列(比方：H+、ATP、丙酮酸等)物质透过必然借助膜上(三)外室(outerchamber)隙,与嵴内(四)内室(innerchamber)(五)基粒(质子泵ATP合成酶)头部：可溶性ATP酶(F1)，水溶性球蛋白，从内柄部：对寡酶素敏感的蛋白质(OSCP)，调控质子基片(F0)：疏水蛋白(HP)，横跨内膜，质子通道。(一)蛋白质:占线粒体干重的65~70％(可溶性蛋白、不溶性蛋白)(二)脂类:占线粒体干重的25%-30%，酮酸与脂肪酸氧化酶系、蛋白质与核酸合成酶系(半自主性)酶、二磷酸激酶特色酶：腺苷酸激酶、苹果酸脱氢酶、异柠檬酸脱氢酶、延胡索复合体、天冬氨酸氨基转移酶、蛋白质和核包含：细胞氧化(细胞呼吸)(1)糖酵解(生成丙酮酸和脂肪酸)(2)乙酰辅酶A生成(3)三羧酸循环(产生H+、e-、CO2)摆列的功能结构系统(一组酶系)，并以此偶联线粒体中的氧化磷酸化过程，称之为呼吸链(respiratorychain)或电子传达链(electrontransportchain)。电子传达链(呼吸链)的构成(2)复合体Ⅱ：琥珀酸-CoQ还原酶(3)复合体Ⅲ：CoQ-细胞色素C还原酶(4)复合体Ⅳ：细胞色素C氧化酶1.形态结构面,与膜表面垂直摆列，由F0质子通道:跨线粒体内膜的疏水蛋白质，由4种多肽链构成.的作用之一，就是将跨膜质子动力势变换成扭力(torgue)，ATP?PaulBoyer提出“结合变化系统”假说和“旋转催化模型”(b)F1因子β亚基有三个催化位点，这三个催化位点的构象不一样样(L、T、O)，与核苷酸的亲和力不一样样，在ATP合成过程中，这三个催化位点构象发生周期变陪同电子传达链所进行的能量变换和化磷酸化作的，主要有：化学偶联假说(chemicalcouplinghypothesis)、构象偶联假说(conformationalcouplinghypothesis)、化学浸透假说(chemiosmoticcouplinghypothesis)。。化学浸透假说是氧化(一)、化学浸透假说的主要论点：内膜双侧形成电化学质子梯度(electro-chemicalprotongradient)，也称为质子动力(protonrceHHA蛋白质需由核基因编码，在线粒体。细胞核与线粒体的生物学系统。己的基因组两套遗传系统的控制，所以称为半自主性细胞器(semiautonomousorganelle)。2、编码(转录、翻译)多数由核基因编2、被转入蛋白的N尾端有一段20~80的氨基酸序列，多由引蛋白从特定位点进入线粒体的作用，称为导肽(或信号肽)。要一组称为“分子haperones以鉴别正在合成或部分折叠分子伴侣拥有解折叠酶(unfoldase