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脊柱外科晋升副主任医师高级职称一例腰骶椎管内错构瘤病例分析专题报告病例介绍患者男，29岁。因反复腰痛10个月，伴大小便不尽感及鞍区感觉减退1月，于2016年9月入院。检查：腰、骶椎明显压痛，鞍区及肛周麻木感，皮肤痛触觉减弱，肛周反射减退，弯腰活动受限，腰骶椎棘突、棘旁、椎旁组织明显叩痛，双侧ﾙ背伸肌肌力Ⅲ级。腰椎CT检查示L5～S3水平椎管内脂肪密度片团影，面积约9.0CM×3.4CM，CT值约–105HU，强化不明显，考虑脂肪瘤可能。腰椎MRI及增强检查示：L5～S2椎体水平骶管扩大，背侧可见团状脂肪信号影，面积约8.0CM×3.2CM，其内可见神经根走行，形态失常，腰段脊髓及马尾神经下移，周围软组织未见异常，考虑椎管脂肪瘤伴脊髓栓系；L1～3椎体许莫结节形成。术前诊断：①腰骶椎管内占位（L5～S3），脂肪瘤或其他待排；②马尾神经损伤；③脊髓栓系。全麻下，行腰后路减压、椎管内病变清除以及植骨融合内固定术。切开皮肤、皮下、骶棘肌筋膜，剥离骶棘肌，暴露L4～S1节段棘突、椎板、关节突关节，见关节突关节少许骨赘形成，椎板无明显增厚，黄韧带增厚（约4mm）。于L4～S1椎体植入椎弓根螺钉。切除L4及L5椎板、棘突（保留L4双侧下关节突及L5左侧下关节突），切除相应的黄韧带；L5椎板深面硬脊膜外脂肪消失，L5节段脊髓搏动差，局部硬脊膜张力较高。椎管内静脉丛淤血、扩张，L5硬脊膜膨出明显；L4、5椎间隙至S2椎体水平可见黄色脂肪组织填充，脂肪组织局部有质软包膜，其将局部节段硬脊膜挤向右侧至L5椎体后缘发出，并将双侧L5、S1神经根及局部节段硬脊膜完全包裹，致密粘连。逐一显露双侧L5、S1神经根，从左侧向右侧剥离椎管内硬脊膜外脂肪组织，完整保留双侧L5、S1神经根，但术中无法将硬脊膜外脂肪组织完整剥离。剥离组织病理检查示，组织中见脂肪、肌肉及神经组织，考虑错构瘤。术后第2天患者诉大小便不尽感及鞍区及肛周麻木感消失，腰痛缓解但未消失。术后3个月随访，患者腰痛明显缓解，活动无受限。见图1。讨论脊柱椎管内错构瘤为罕见良性肿瘤，好发于胸段，颈段、腰段次之，骶尾段少见。脊柱椎管内错构瘤可分为两种类型，一种为合并多发性神经纤维瘤，通常称为神经血管型错构瘤；另一种为脊髓中线型错构瘤，往往合并皮肤凹陷、皮肤血管瘤、皮下包块，但与脑积水、Chiari畸形不相关。错构瘤不是真性肿瘤，为正常组织的错误组合和排列，会随着人体发育而缓慢生长，极少恶变。MRI是诊断椎管内错构瘤的重要方法，其能准确反映神经束被大量纤维脂肪组织包绕的特征，表现为脂肪样短T1、长T2带状低信号，低信号代表神经束和纤维组织；横断面“同轴电缆”样和长轴面“意大利面”样神经束征为本病特异性征象，其中钙化灶具有定性意义。但是，由于瘤体内含有大量脂肪组织，其MRI表现与椎管内其他富含脂肪的病变，如脂肪瘤、畸胎瘤不易鉴别。因此，椎管内错构瘤往往需病理检查才能明确诊断。通过本例患者的诊治，我们认为如MRI检查显示硬脊膜外占位，增强检查无明显强化，表现特异性征象时

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