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大脑半球肿瘤诊疗规范【病史采集及体格检查】1.提示有颅内肿瘤的病史和体征(1)缓慢进行性加重、阵发性加剧之头痛、呕吐及视力下降。(2)继发性癫痫,特别是局限性癫痫表现者。(3)有意识、精神、智能障碍和/或神经系统局灶性体征(如感觉、运动障碍)以及肥胖、早熟、月经失调、性欲改变、乳溢、毛发脱落等内分泌障碍表现,并呈进行性加重者(不一定有颅高压表现)。(4)身体其他部位发生恶性肿瘤,继之逐渐出现颅内压增高及神经系统症状和体征者。(5)眼底检查有视乳头水肿。2.与肿瘤部位有关的病史和体征(1)额叶肿瘤①可有精神症状特别是性格改变,记忆力和理解力减退。②可有强握反射、摸索动作、嗅觉障碍和病侧注视不能,病灶对侧共济失调。③可出现运动性失语、失写症、病灶对侧轻瘫征、局限性或全身性癫痫发作。④可出现病灶侧视神经原发性萎缩,对侧视乳头水肿(Foster-Kennedy综合征)。(2)颞叶肿瘤①可有钩回发作或精神运动性发作,幻嗅、幻视。②可出现感觉性失语、命名性失语、阅读和书写障碍、近记忆障碍。③可有对侧同向偏盲或1/4象限性偏盲。④可有对侧上肢轻瘫。(3)顶叶肿瘤①可有皮层性感觉障碍(包括体象、形体觉障碍及感觉忽略)、失语、失认、失用及Gerstmann综合征(手指不识、左右定向障碍、计算力障碍及书写不能)。②可出现局限性感觉性癫痫发作。③可有对侧轻瘫征。(4)枕叶肿瘤①视幻觉,包括星光、火光和各种色带的视幻觉。②视野缺损、对侧同向偏盲。③视觉认识不能。④视物变形。3.与肿瘤性质有关的病史和体征(1)年龄:成人大脑半球肿瘤以胶质瘤最多见。矢状窦旁、大脑镰旁、嗅沟等处以脑膜瘤多见。小儿大脑半球肿瘤较少见;如有则多为鞍区的颅咽管瘤、三脑室及其后部的肿瘤,如松果体瘤多见。(2)病程:恶性肿瘤病程较短,发展较快;良性肿瘤病程较长,发展较慢。(3)脑膜瘤可因外伤、妊娠等因素,使症状加重或肿瘤增大。【辅助检查】1.血、尿、大便常规,出、凝血时间,血小板,血型(必检)。2.血生化,肝、肾功能,电解质,心电图,胸片。3.如疑为恶性肿瘤,则应作全身骨SPECT扫描,可疑原发肿瘤部位的检查,如盆腔B超,胃镜等。4.腰穿或脑室穿剌测量颅内压力及脑脊液蛋白含量(选择)。5.颅骨平片显示指压痕增多,骨缝分离或出现异常钙化影,局限性骨增生、破坏或扩大(如蝶鞍、骨孔改变)。6.脑电图、诱发电位、脑SPECT显像(选择)。7.脑血管造影。8.CT、MRI(必检)或PET。【诊断】1.临床症状和体征。2.CT或MRI可确诊。3.脑血管造影可了解肿瘤血供并与颅内动脉瘤鉴别。4.注意与非肿瘤引起的颅高压相鉴别。【治疗原则】1.严密观察病情变化,及时记录神志、瞳孔、生命体征和颅内压的变化。注意脑危象的防治。2.脱水剂的应用。3.止痛镇静或冬眠药的应用。4.抗癫痫药物的应用。5.引流脑脊液,用于肿瘤手术治疗前、后。6.手术治疗:一旦明确诊断,应尽早手术治疗。良性肿瘤要尽可能全切除肿瘤,包括切除病变脑膜和颅骨,减少后遗症。如因重要血管神经的关系,不能全切除者,术后应常规放疗(或伽玛刀治疗)。低度恶性肿瘤,要尽可能肉眼显微全切除,若肿瘤位于非功能区,如额极、颞极或枕极,应作病灶周围脑叶切除,术后常规放疗。对位于大脑半球深部的高度恶性肿瘤,如星形细胞瘤3级以上者,可在立体定向或神经导航技术下,行肿瘤活检,不强调手术切除。7.微侵袭神经外科技术:根据病变部位及性质,选取显微外科技术、立体定向、神经导航技术、伽玛刀、血管内超选择性插管化疗,以及神经内窥镜技术等微侵袭神经外科技术,以尽可能减少对正常组织的损伤,达到治疗的目的。8.普通放疗及化疗。9.恶性肿瘤(胶质瘤、转移瘤、松果体生殖细胞瘤等)应常规放疗。良性肿瘤,如未能1级切除的脑膜瘤或颅咽管瘤,术后亦应放疗。高度恶性肿瘤可辅以化疗。功能锻炼:有明显神经功能缺失者,应进行康复治疗。【治疗结果】1.脑膜瘤目前较多学者采用Shinshu's标准评价脑膜瘤手术结果。按修正的Shinshu's分级,脑膜瘤手术结果可分五级:(1)1级:肿瘤完全显微切除,肿瘤附着处的脑膜及病变颅骨切除。(2)2级:肿瘤完全显微切除,病变脑膜电灼。(3)3A级:肿瘤完全显微切除,包括硬脑膜内、外层的肿瘤,但病变脑膜不切除,亦不电灼。(4)3B级:肿瘤完全显微切除,包括硬脑膜内层的肿瘤,病变脑膜不切除,亦不电灼。(5)4A级:有意识地次全切除肿瘤,以保护重要颅神经和血管,瘤蒂脑膜同时切除。(6)4B级:肿瘤部份切除,残余部份在10%以下。(7)5级:肿瘤部份切除,残余部份在10%以上,或只减压,作或不作活检。2.胶质瘤由于3级以上胶质瘤只作活检,治疗结果较少统计。3级以下的胶质瘤术后平均存活7年半,65%的患者存活5年以上,40%的患者存活10年以上。其他恶性肿瘤的手术治疗结果评价尚无公认的方法。【疗效标准】1.影像学标准:CT或MRI与术前比较肿瘤大小。2.存活率、存活期统计作为疗效标准。3.机能状态指标(Karnofsky记分标准),最初为评价胶质瘤术后标准,颅内其他肿瘤手术疗效评价亦可参照。Karnofsky记分标准记分机能状态100正常,无疾病征象90能正常活动,仅有微小症状80经过努力可以正常活动,可
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