主动脉弓畸形课件

主动脉弓离断

IAA(InterrupterAorticArch)

5/8/20241主动脉弓畸形课件定义：指主动脉弓部闭锁或一段缺如，形成断 离，或仅有纤维束带与降主动脉相连。发病率：

约占婴儿严重先天性心脏病的1﹪。5/8/20242主动脉弓畸形课件ABC5/8/20243主动脉弓畸形课件IAA病理分型

按离断部位不同分为三型

A：离断部位于左锁骨下动脉远端30%B：离断部位于左颈总和左锁骨下动脉间(此型右锁骨下动脉常迷走)43%C：离断部位于无名动脉和左颈总动脉之间17%

5/8/20244主动脉弓畸形课件IAA血流动力学90%合并室缺及动脉导管收缩期VSDL-R分流，PDAR-L分流。肺动脉供应下肢血液，压力通常很高。降主动脉的血由左右心室混合而来，下肢青紫可不明显。左室后壁与室间隔增厚。左心房、室增大，→右心房、室增大为主。如无PDA及VSD，降主动脉的血全靠肋间动脉和头臂动脉侧支供血，则肺动脉的压力可正常。5/8/20245主动脉弓畸形课件IAA临床表现及预后

婴儿早期即可出现呼吸急促,不同程度青紫,充血性心力衰竭表现，逐渐加重，重者多在6个月内死亡。年长儿可有气促、鼻出血、头痛等。5/8/20246主动脉弓畸形课件X-ray

心脏增大，肺充血征。上纵隔通常较窄,主动脉结常缺如

B-Type5/8/20247主动脉弓畸形课件ECG

常为右心室肥厚或双心室肥厚.

5/8/20248主动脉弓畸形课件UCG检查目的明确主动脉弓离断的部位，与无名、左颈总和左锁骨下动脉的远近关系，离断位距降主动脉的长度。合并畸形的探查,肺动脉高压情况。侧支循环情况。5/8/20249主动脉弓畸形课件超声心动图(UCG)检测方法与技术胸骨上凹主动脉弓长轴切面胸骨旁左高位切面大动脉短轴切面心尖四腔心切面

5/8/202410主动脉弓畸形课件UCG表现

正常的升主动脉上升弧度消失，且位置内移，近呈垂直向上延伸，升主动脉与降主动脉的连续中断。中断的位置确定分型,降主动脉借未闭的PDA与肺动脉相通，动脉导管多粗大，犹如主动脉弓。CDFI示中断，PDA处R→L分流.5/8/202411主动脉弓畸形课件二维超声示主动脉弓离断A型5/8/202412主动脉弓畸形课件TypeA5/8/202413主动脉弓畸形课件二维超声示主动脉弓离断B型5/8/202414主动脉弓畸形课件B型弓离断LS从降主动脉发出5/8/202415主动脉弓畸形课件TypeB5/8/202416主动脉弓畸形课件IAA时瘤样扩张的肺动脉5/8/202417主动脉弓畸形课件粗大的动脉导管连接降主动脉5/8/202418主动脉弓畸形课件自然病程婴儿期高死亡率,1岁后,肺血管阻力过高,失去手术机会,预后不良.5/8/202419主动脉弓畸形课件主动脉弓缩窄

COA(CoarctationoftheAorta)5/8/202420主动脉弓畸形课件COA发病率:

占先心病的8-10%.

男女发病比例约为2:1.

*Turner综合征30%合并本病.5/8/202421主动脉弓畸形课件病理弓缩窄部位几乎总是紧邻PDA.常见合并其他畸形VSD,PDA,主动脉发育不良,*不合并其他畸形的出生后突然加重的压力负荷使之易发生左心衰.PDA早关闭者症状出现早,因为侧枝未建立好.85%病人合并主动脉瓣二瓣畸形5/8/202422主动脉弓畸形课件ECG小病人右室肥厚.年长儿左室肥厚.X-ray心脏扩大,肺血增多.5/8/202423主动脉弓畸形课件UCG目的胸骨上窝二维发现缩窄部位,测量缩窄处内径及狭窄段长度.彩色及频谱多普勒测量缩窄处压差.5/8/202424主动脉弓畸形课件COA5/8/202425主动脉弓畸形课件COA5/8/202426主动脉弓畸形课件5/8/202427主动脉弓畸形课件5/8/202428主动脉弓畸形课件COA自然病程20-30%生后三个月发生心衰,如不及时