心肌病教学课件

1心肌病教学课件5/8/2024心肌病范晓娟2心肌病教学课件5/8/2024DCM-治疗.3外科治疗:心脏移植3心肌病教学课件5/8/2024肥厚型心肌病hypertrophiccardiomyopathy/HCM特

征室壁非对称性肥厚，心室腔变小基本病态左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降4心肌病教学课件5/8/2024HCM-病因遗传方式常染体显性遗传（占76%）有明显家族史（约1/3）肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素5心肌病教学课件5/8/2024DCM-分型对称性肥厚5%室间隔肥厚90%心尖部肥厚3-5%非对称性肥厚95%6心肌病教学课件5/8/2024DCM室间隔肥厚（90%）分类梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病7心肌病教学课件5/8/2024HCM-临床表现劳力性呼吸困难非典型心绞痛频发-过性晕厥发生猝死8心肌病教学课件5/8/2024HCM-临床表现体征胸骨左缘第3-4肋间较粗糙的收缩中晚期喷射样杂音，常伴震颤心尖部可闻及收缩期杂音心脏轻度增大部分可闻及S3或S49心肌病教学课件5/8/2024HCM-辅助检查.1超声心动图主要诊断依据左心室壁或（和）室间隔厚度超过15毫米。有家族史者，室壁厚度≥13毫米。10心肌病教学课件5/8/2024HCM-辅助检查.1根据超声心动图测定左室流出道与主动脉压力阶差梗阻性：安静时压力阶差超过30mmHg。隐匿型梗阻：负荷运动压差超过30mmHg。无梗阻性：安静或负荷时压力阶差低于30mmHg。11心肌病教学课件5/8/2024HCM-辅助检查.2心电图：ST-T改变病理性Q波I、aVL、V4～6导联ST下移，深对称性倒置T波12心肌病教学课件5/8/2024HCM-辅助检查.3左心室造影：左室腔变形心尖、主动脉瓣下及根部测压冠状动脉造影：多无异常心血管造影左心室呈芭蕾舞足尖样改变13心肌病教学课件5/8/2024HCM-诊断主要诊断标准：（1）超声心动图：左心室壁和（或）室间隔厚度>15mm，或与后壁厚度之比≥1.3（2）组织多普勒、磁共振发现心尖、近心尖室间隔部位肥厚，心肌致密或间质排列紊乱。次要诊断标准：（1）35岁以内患者，12导联心电图I、aVL、V4～6导联ST下移，深对称性倒置T波。（2）二维超声室间隔和左室壁厚11～14mm。（3）基因筛查发现已知基因突变，或新的突变位点，与HCM连锁排除其他引起室壁增厚的疾病，如主动脉瓣狭窄、高血压、运动员心肌肥厚等14心肌病教学课件5/8/2024HCM-预后成人10年存活率80%，小儿10年存活率50%成人死亡原因：猝死多见小儿死亡原因：心力衰竭多见，其次为猝死猝死的原因：室性心律失常特别是室颤15心肌病教学课件5/8/2024HCM-治疗药物治疗：β阻滞剂钙拮抗剂利尿剂抗心律失常预防栓塞16心肌病教学课件5/8/2024HCM-治疗外科手术治疗：室间隔部分切除术化学消融法治疗：介入治疗人为的使部分心肌坏死起搏器治疗：植入DDD型起搏器17心肌病教学课件5/8/2024限制型心肌病restrictivecardiomyopathy/RCM病理改变心内膜及心内膜下心肌纤维化且增厚心内膜硬化、心腔缩小主要特征扩张明显受限、心室的舒张充盈受阻18心肌病教学课件5/8/2024HCM-临床表现酷似缩窄性心包炎，称“缩窄性心内膜炎”左心受累：呼吸困难右心室或双心室受累：右心衰竭的表现为主19心肌病教学课件5/8/2024RCM-辅助检查.1超声心动图心腔狭小心内膜增厚20心肌病教学课件5/8/2024RCM-辅助检查.2心内膜活检：心内膜增厚心内膜下心肌纤维化21心肌病教学课件5/8/2024HCM-治疗只能对症治疗可预防性使用抗凝药手术剥离增厚的心内膜心脏移植22心肌病教学课件5/8/2024致心律失常型右室心肌病arrhymogenicrightventricularcardiomyopathy特

征右室心肌部分或全部缺如，由纤维组织和肪组织所代替，右室明显扩大，右室心肌变薄。23心肌病教学课件5/8/2024ECG:单形性室速伴左束支传导阻滞。24心肌病教学课件5/8/2024ARVC病因：常为家族性发病，系常染色体显性遗传临床特征：右心扩大心律失常猝死25心肌病教学课件5/8/2024ARVC-治疗控制室性心律失常有附壁血栓者使用抗凝药物植入埋藏式自动心脏复律除颤器（ICD）26心肌病教学课件5/8/2024ARVC-诊断标准主要条件次要条件右室整体和/或区域性功能不全及结构改变①右室重度扩张,右室射血分数减低,左室正常或仅有轻度受损。②右室局限性膨胀瘤（无或低动力状态伴舒张期膨突）③右室重度局限性扩张①右室轻度普遍性扩张,和/或射血分数减低,左室正常②右室轻度节断性扩张③右室轻度节断性活动减弱27心肌病教学课件5/8/2024ARVC-诊断标准主要条件

次要条件

右室壁组织学特征心肌组织被脂肪、纤维组织替代复极异常右胸前导联T波倒置除极/传导异常右胸前导联Epsilon波或V1－3QRS>110ms晚电位阳性28心肌病教学课件5/8/2024ARVC-诊断标准

心律失常①左束支传导阻滞形室速②频发室早（>1000次/24h)家族史尸检或手术确诊为家族性者家族中疑有致心律失常性右室心肌病的早年猝死者（<35岁的年轻人)家族史主要条件

次要条件

29心肌病教学课件5/8/2024特异性心肌病缺血性心肌病心动过速性心肌病高血压心肌病瓣膜性心肌病代谢性心肌病:淀粉样变性，糖康贮积症等30心肌病教学课件5/8/2024特异性心肌病炎症性心肌病内分泌性心肌病:甲亢或甲减性心肌病全身疾病所致:结缔组织病、白血病等过敏及中毒反应：酒精性心肌病药物性心肌病围生期心肌病31心肌病教学课件5/8/2024特异性心肌病多数特异性心肌病表现类似-扩张型心肌病淀粉样变性心肌病表现类似-限制型心肌病糖原贮积症类似-肥厚型心肌病32心肌病教学课件5/8/2024酒精性心肌病定义长期饮酒导致心肌变性，心脏扩大和心力竭的一种继发性心肌病

临床表现饮酒史，与扩张型心肌病相似的临床特点治疗戒酒，有可能治愈同扩张型心肌病相似33心肌病教学课件5/8/2024药物性心肌病定义指接受某些药物治疗的患者,由于药物对心肌的毒性作用,引起心肌损害产生心肌肥厚和/或心脏扩大的心肌病变。34心肌病教学课件5/8/2024药物性心肌病药物抗癌物：阿霉素柔红霉素等三环类抗抑郁药：氯丙咪嗪多虑平等抗精神病药物：奋乃静氯丙嗪等35心肌病教学课件5/8/2024药物性心肌病临床表现类似扩张型心肌病或非梗阻性肥厚型心肌病的症状和体征治疗停药抗心衰抗心律失常改善心肌能量代谢36心肌病教学课件5/8/2024妊娠期心肌病定义指接受某些药物治疗的患者,由于药物对心肌的毒性作用,引起心肌损害产生心肌肥