致心律失常性心肌病病例讨论

致心律失常性心肌病病例讨论5/9/20241致心律失常性心肌病病例讨论患者男性，58岁因“反复胸闷心悸1月”入院。既往有高血压病及吸烟史家族史无特殊5/9/20242致心律失常性心肌病病例讨论5/9/20243致心律失常性心肌病病例讨论5/9/20244致心律失常性心肌病病例讨论图1发作心电图5/9/20245致心律失常性心肌病病例讨论诊疗经过心电监护阿司匹林ACEIβ受体阻滞剂胺碘酮5/9/20246致心律失常性心肌病病例讨论诊断？5/9/20247致心律失常性心肌病病例讨论鉴别诊断室性心动过速原因冠心病心肌病（类型待定）特发性室性心动过速5/9/20248致心律失常性心肌病病例讨论入院时5/9/20249致心律失常性心肌病病例讨论MRI入院MRI5/9/202410致心律失常性心肌病病例讨论核素显像99mTc-MIBI负荷/静息两日法心肌灌注显像：左室心腔扩大；LVEF40％，低于正常范围；后侧壁及下壁心肌缺血，下后壁局灶性固定性放射性缺损。5/9/202411致心律失常性心肌病病例讨论诊断？5/9/202412致心律失常性心肌病病例讨论鉴别诊断室壁瘤原因冠心病下壁心肌梗死？5/9/202413致心律失常性心肌病病例讨论5/9/202414致心律失常性心肌病病例讨论5/9/202415致心律失常性心肌病病例讨论诊断？5/9/202416致心律失常性心肌病病例讨论鉴别诊断左心室室壁瘤原因非粥样血栓性疾病(nonathrothrombic)所致的心肌梗死结节病累及心脏左心室致密化不全（leftventricularnoncompactionLVNC）Takotsubo心肌病致心律失常性右室心肌病(ArrhythmogenicrightventricularcardiomyopathyARVC)累及左室心脏外伤5/9/202417致心律失常性心肌病病例讨论

外科切除室壁瘤，切缘行单极射频消融术

5/9/202418致心律失常性心肌病病例讨论HE×6心肌全层可见显著脂肪浸润，左侧为心内膜5/9/202419致心律失常性心肌病病例讨论

HE×40脂肪替代明显，心肌细胞被脂肪分割成岛状5/9/202420致心律失常性心肌病病例讨论Masson×40，蓝色为胶原纤维，紫色为心肌组织，心肌细胞间明显纤维脂肪浸润5/9/202421致心律失常性心肌病病例讨论诊断致心律失常性心肌病（arrhythmogeniccardiomyopathy）致心律失常性右室心肌病累及左室左室为主的致心律失常性心肌病（left-dominatedarrhythmogeniccardiomyopathyLDAC）左侧致心律失常性发育不全（leftsidearrhythemogenicventriculardysplasiaLSAVD）孤立性致心律失常性左室心肌病(IsolatedArrhythmogenicLeftVentricularCardiomyopathyIALVC)5/9/202422致心律失常性心肌病病例讨论治疗ACEIβ受体阻滞剂胺碘酮ICD?5/9/202423致心律失常性心肌病病例讨论随访结果术后第5天心超未见异常术后第8天Holter未见异常术后服用一直服用β受体阻滞剂，ACEI及胺碘酮。随访6个月，病情稳定，无明显不适。5/9/202424致心律失常性心肌病病例讨论术后5/9/202425致心律失常性心肌病病例讨论讨论CollettBA等报道（1994年）：2例猝死男性患者心脏病理检查发现，2人左室出现与ARVC相似的病理特征，其中1例右室心肌病理完全正常，另1例右室壁出现直径0.5cm脂肪侵润。（JForensicSci1994;39:1182-1187）5/9/202426致心律失常性心肌病病例讨论讨论Pasquale等2001年报道一对兄弟，弟弟32岁时发生猝死5/9/202427致心律失常性心肌病病例讨论诊断：左侧致心律失常性发育不全（leftsidearrhythemogenicventriculardysplasiaLSAVD）

Heart.2001,86:128-130

其兄36岁左室造影5/9/202428致心律失常性心肌病病例讨论讨论Suzuki等报道（2000年）：一例左室心肌病右室收缩功能无异常，随访10年后左右心室出现类似ARVC样病理改变。

（JpnCirJ2000;64:209-213)5/9/202429致心律失常性心肌病病例讨论讨论WilliamJMcKenna领导的伦敦遗传性心肌病研究人员，在此领域进行较深入的研究，取得了令人瞩目的成就，对ARVC,AC(arrhythmogeniccardiomyopathy)等在临床及分子遗传学方面获得重要进展。2008年提出左室为主的致心律失常性心肌病（left-dominatedarrhythmogeniccardiomyopathyLDAC）

5/9/202430致心律失常性心肌病病例讨论讨论收录的LDAC患者，主要表现为室性心律失常（左室起源），下侧壁T波倒置，心脏MRI信号异常。LDAC中大多数右室同时有异常所有患者桥粒基因（desmosomal）变异部分患者曾被诊有特发性心肌纤维化（idiopathicmyocardialfibrosisIMF），LVNC及扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathyDCM)5/9/202431致心律失常性心肌病病例讨论LDAC临床诊断特点5/9/202432致心律失常性心肌病病例讨论讨论LDAC与AC的关系LDAC与ARVC的关系LDAC与IMF的关系LDAC与LVNC的关系LDAC与DCM的关系5/9/202433致心律失常性心肌病病例讨论ARVC病程分期隐匿期（concealeddisease）临床心律失常期（overtelectricaldisorder）右心衰竭期（rightventriclarfailure）全心衰竭期（biventricularpumpfailure）5/9/202434致心律失常性心肌病病例讨论讨论

遗传（demosomal）AC感染?ARVCLDACLVNCIMF5/9/202435致心律失常性心肌病病例讨论ACC/AHACirculation2006;113:1807-18165/9/202436致心律失常性心肌病病例讨论讨