胰腺神经内分泌肿瘤

中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识（2016）学习与思考汇报人：贾林1精选可编辑ppt概述胰腺神经内分泌肿瘤（pancreaticneuroendocrineneoplasms，pNENs）原称为胰岛细胞瘤，约占原发性胰腺肿瘤的3%。依据激素的分泌状态和病人的临床表现，分为功能性和无功能性胰腺神经内分泌肿瘤。功能性pNENs约占20%。常见的功能性pNENs包括胰岛素瘤和胃泌素瘤。其余的功能性pNENs均少见，包括生长抑素瘤、胰高糖素瘤、生长激素瘤等2精选可编辑pptRFTsNF-pNENs3精选可编辑ppt建议在多学科综合治疗团队（multidisciplinaryteam，MDT）的模式下进行4精选可编辑ppt临床表现5精选可编辑ppt多发性内分泌腺瘤病1型约20%的胃泌素瘤、＜5%的胰岛素瘤或RFTs为多发性内分泌腺瘤病1型（MEN-1）。为常染色体显性遗传。该类疾病通常以出现甲状旁腺、胰腺、十二指肠和垂体的肿瘤为特征，也常出现支气管和胸腺NETs、肾上腺肿瘤、皮肤病灶、甲状腺疾病和脑膜肿瘤。6精选可编辑ppt影像学检查常规检测手段包括增强CT、MRI、超声检查及EUS胰腺灌注CT对于胰岛素瘤诊断的敏感性和特异性较高。EUS对于p-NENs原发灶的检出率较高，但用于检测十二指肠微小肿瘤则灵敏度大大下降。必要时在EUS引导下行细针穿刺活检。7精选可编辑ppt8精选可编辑ppt9精选可编辑ppt10精选可编辑ppt影像学检查特殊检测手段：生长抑素受体显像，对于pNETs(G1/G2)的灵敏度和特异性高，但对于G3患者不常规推荐，除非其Ki-67＜55%。正电子发射型计算机断层显像(PET)。选择性血管造影，具有一定的创伤性，建议在经验丰富的中心开展。11精选可编辑ppt实验室指标血浆嗜铬粒蛋白（chromograninA，CgA)，最常用、最有效的肿瘤标志物，可用于协助诊断、指导治疗和评估疗效，还可用于肝转移患者的随访。12精选可编辑ppt实验室指标胰岛素瘤：48~72小时饥饿试验即患者饥饿后出现低血糖症状时，如满足以下6条即可诊断:(1)血糖≤2.22mmol/l(≤40mg/dl)，(2)胰岛素水平≥6μU/ml(≥36pmol/l)，(3)C肽水平≥200pmol/l，(4)胰岛素原水平≥5pmol/l，(5)β-羟丁酸≤2.7mmol/l，(6)血/尿中无磺脲类药物的代谢产物。13精选可编辑ppt实验室指标胃泌素瘤：空腹血清胃泌素（FSG）水平升高，敏感性高，特异性差。14精选可编辑ppt病理分级15精选可编辑pptp-NETs(pancreaticneuroendocrinetumors)是指高、中分化(G1、G2)的神经内分泌瘤;p-NEC(pancreaticneuroendocrinecarcinoma)则是指低分化（G3）的神经内分泌癌16精选可编辑ppt17精选可编辑ppt分期AJCC第七版18精选可编辑pptAJCC第八版（2017）19精选可编辑pptAJCC第八版（2017）取消Tis；T2肿瘤局限于胰腺，2-4cm；T3肿瘤局限于胰腺，＞4cm，或者肿瘤侵及十二指肠或胆囊；M1a转移局限于肝脏内;M1b肝脏以外转移,至少一个(如肺,卵巢,非区域淋巴结,腹膜,骨);M1c同时存在肝脏和肝外器官转移;分期只用于p-NETs（p-NECs目前使用胰腺癌分期）。20精选可编辑ppt21精选可编辑ppt手术治疗胰岛素瘤（效果较好）①无论大小和是否为MEN-1，都应尽可能手术切除；②肿瘤距离胰管≥2~3mm，通常考虑采用肿瘤剜除术或局部切除术；首选腹腔镜下切除③肿瘤距离胰管＜2mm，肿瘤的部位行规则性胰腺切除术：胰十二指肠切除、保留脾脏的胰体尾切除术。④无需淋巴结清扫22精选可编辑ppt手术治疗胃泌素瘤①局限性非MEN-1，根治性切除及周围淋巴结清扫；远离主胰管可考虑剜除；②MEN-1合并胃泌素瘤，如＜2cm不建议手术治疗；＞2cm则建议行剜除术，仅对少数特殊病例可行胰十二指肠切除23精选可编辑ppt手术治疗NF-pNET①非MEN-1的NF-pNENs≤2cm，处理同胰岛素瘤，但是否均需手术切除尚有争议；②非MEN-1的NF-pNENs＞2cm，处理同胃泌素瘤③MEN-1的NF-pNENs，处理同胃泌素瘤24精选可编辑ppt手术治疗RFTs:①大多数较大且易发生肝转移，建议行开腹胰腺肿瘤根治术，联合淋巴结清扫。②具有库欣综合征的患者，可考虑行双侧肾上腺切除术；25精选可编辑ppt手术治疗局部进展期和转移性pNENs:①经治疗后转为可切除病灶，如果患者体力状况允许，应考虑手术切除。②为了预防或治疗出血、消化道梗阻以及胆道梗阻等肿瘤相关合并症时，应及时手术；③减瘤手术(建议切除＞90%的病灶):有助于控制激素的分泌，至于是否可以延长生存目前尚有争论26精选可编辑ppt27精选可编辑ppt术后治疗没有相应的临床研究，故不推荐对于根治术后的G1/G2，患者进行物辅助治疗。对于根治术后的G3患者，原则上建议按照相应部位腺癌的原则选择辅助治疗人群R2切除术后:对于减瘤术后的患者，应当按晚期pNENs患者的治疗策略进行全身和局部治疗。28精选可编辑ppt随访所有的NETs都是具有恶性潜能的肿瘤，应该进行长期随访。根治性切除术后的pNETs，每6～12个月1次，至少需随访7年;若出现