婴儿型促纤维增生型肿瘤影像表现

Imagingmanifestationsofdesmoplasticinfantiletumor婴儿型促纤维增生型肿瘤影像表现影像科邓目录概述01病理02临床表现03影像表现04鉴别诊断05预后06小结07婴儿型促纤维增生型肿瘤(desmoplasticinfantiletumor，DIT)属于神经元和混合神经元-胶质肿瘤的一类，包括婴儿促纤维增生型星形细胞瘤（desmoplasticinfantileastrocytoma，DIA)和婴儿促纤维增生型神经节细胞胶质瘤(desmoplasticinfantileganglioglioma，DIG)，WHO定为I级概述01DIG/DIA中，以DIG更为常见。Rangel-Castilla等提出：<5岁者为DIG，而≥5岁者为非DIG（DNIG），非DIG相较于DIG更为罕见。概述01V.SDIA由肿瘤性星形细胞和明显富于网织纤维的纤维增生基质构成。梭形细胞形似纤维细胞，呈束状或车辐状排列，而星形细胞样细胞呈巢团状散布在梭形细胞间，核小，无核仁。嗜银纤维染色可见肿瘤组织富含嗜银纤维。免疫组化显示，大部分瘤细胞的GFAP和S-100蛋白（+），提示来源于胶质细胞，Vimentin（+）证实为纤维增生性问质成分病理02DIG同时有明确的神经元成分，伴有节细胞样细胞，免疫组化SYN表达阳性年龄：通常发生于2岁以内的婴幼儿，少数见于较大儿童及成人性别：男性相对多见临床表现：头围明显增大；卤门膨隆、颅内压升高；癫痫；颅骨变形、视野缺损、运动及感觉障碍等010302临床表现03业道酬精位置：一般在幕上大脑半球，颞额顶叶多见，通常多叶受累，也可鞍上区、后颅窝或椎管信号：实性部分：T1WI呈等信号，T2WI呈混杂高信号；囊性部分为脑脊液信号增强：实性成分及纤维分隔明显强化，实性成分与邻近脑膜相连(56%)。囊壁无强化，成分是反应性星形胶质细胞、淋巴细胞和增生的毛细血管，并无肿瘤细胞，厚囊壁也是如此影像表现04数量及形态：常单发，偶可见多发。瘤体通常较大，以囊实性多见，实性部分位置表浅；囊变区较大，位于深部白质内，不与脑室通；内可见粗细不均纤维分隔业道酬精CT：实性部分以稍高密度为主，邻近颅骨受压变薄瘤周水肿：无或轻度瘤周水肿影像表现04钙化及出血：钙化少见；出血较罕见DWI：DWI呈等低-略高信号，ADC图呈等-稍高信号MRS：NAA峰下降，Cho峰升高，显示Cho/Cr升高、NAA/Cr降低ASL：，即DIG/DIA。功能检查：影像表现04女，9岁，头晕1年，头痛、恶心及视力下降3月。非婴儿型促纤维增生性节细胞胶质瘤(DNIG)。A：术前Tl加权像；B：术前T2加权像；C：T1加权像强化呈明显均一强化；D：液体衰减反转恢复序列示瘤周水肿呈高信号，实性肿瘤呈等信号；E：弥散加权成像呈低信号；F：表观弥散系数呈稍高信号，弥散受限；G：Tl加权像矢状位强化；H：T2加权像冠状位强化；I：短时间反转恢复序列冠状位男性，13岁。发作性意识丧失伴肢体抽搐3次。非婴儿促纤维增生型星形细胞/节细胞胶质瘤。女，44岁。突发失语1小时，伴意识丧失、抽搐1次。非婴儿型促纤维增生性节细胞胶质瘤(DNIG)。图1MRI冠状面显示肿瘤位于左额顶叶，实性，靠近中线，紧贴大脑帘及顶骨骨内板，信号不均匀，上部靠表面呈低信号，内下大部分呈稍高信号；肿瘤周围明显水肿图2矢状面TIWI增强扫描见肿瘤紧贴颅骨内板，明显强化男,5岁，头痛、视力障碍就诊。DIG。图1轴位T2WI病灶信号混杂,内部可见低信号出血所致液-液平面,中心低信号“间隔”图2轴位增强,病灶内部可见明显强化区,低信号“间隔”无强化女，1岁5个月。站立不稳、肢体不自主抖动、行走困难，伴恶心、呕吐(非喷射性)1月。DIG。A．左侧颞顶叶见囊状异常信号，其内见不均匀分隔，T1WI呈低信号;B．左侧颞顶叶见囊状异常信号，其内见不均匀分隔，TWI呈高信号;C．左侧颞顶叶见囊状多房异常信号，FLAIＲ以低信号影为主，分隔及边缘呈等高信号;D、E．T1WI冠状位、矢状位增强扫描。病灶囊变部分未见明显强化，其边缘、分隔及邻近脑膜均明显强化;F．镜下见肿瘤成分包括富于纤维增生基质的星形细胞，以及不规则分布的神经元(HE×200)

男，5个月。DIG。图6为轴位CT像，见右额颞顶叶囊实性占位，实性部分以稍高密度为主，瘤周见水肿；局部颅骨受压变薄稍外突(白箭)。图7为轴位T2wI，显示实性部分表浅，信号不均匀，可见短T2信号，瘤周有水肿。图8为冠状位增强T1WI，显示实性部分显著强化，强化较均匀，累及邻近柔脑膜男，13个月，DIG。图1-4分别为轴位TlWI、T2WI、DWI及ADC图，显示右额叶囊实性占位，囊性部分较大，实性部分偏表浅，信号不均匀，以等灰质信号为主；DWI呈等低信号，ADC基本为等信号，未见明显扩散受限。图5为冠状位增强T1WI，见实性部分明显强化，与大脑镰粘连(白箭)右侧大脑半球DIG的冠状位增强显示：巨大囊肿，脑表浅示明显增强的结节下丘脑区DIG，MR征象。冠状位、矢状位和轴位T2图像：肿瘤实质部分由于其广泛的促结缔组织增生成分而表现为等高信号；囊性部分典型地为多房。增强后的冠状位、矢状位和轴位T1像：肿瘤实质部分明显强化男，1岁，眼球向左斜视，头左偏4天。DIA。图1T1WI右额叶囊实性肿块，实性部分呈等T1信号，囊性部分呈长T1信号，囊性部分与右侧脑室相通图2T2WI肿块实性部分为混杂T2信号，囊性部分为长T2信号图3DWI肿块实性部分为稍高信号，囊性部分为低信号图4增强扫描肿块实性部分明显强化，与右额脑膜广基底相连，囊性部分无强化，内见线样分隔4.多形性黄色星形细胞瘤5.胚胎性肿瘤(AT/RT)6.胶质母细胞瘤2.节细胞瘤3.胚胎发育不良性神经上皮肿瘤1.节细胞胶质瘤鉴别诊断051.节细胞胶质瘤图1～5左额叶囊性GG。图1T1WI示左额叶囊性病变以低信号为主，囊壁及壁结节呈等信号。图2T2WI示左额叶囊性病变以高信号为主，囊壁及壁结节呈等信号;图3水抑制像示囊壁及壁结节呈等信号，无瘤周水肿;图4Gd-DTPAT1WI增强示壁结节可见轻度强化，囊壁无明显强化。图5CT平扫示囊性病变壁结节可见斑点状钙化。多见于儿童及30岁以下的成年人，长期难治性癫痫，尤其是局灶性癫痫颞叶多见，大部分靠近脑表，以囊性病变并壁结节最为常见实性节胶在幕上脑表呈弥漫生长时可致脑回增厚、扩张。肿瘤常有小囊变区。后颅窝节胶常有负占位效应。邻近颅骨可有轻度受压增强后无-明显强化均可。1.节细胞胶质瘤图11～14右侧脑室额角GG:T1WI呈等、低混杂信号为主，T2WI呈等、高混杂信号为主，邻近额叶内可见斑片状水肿信号，肿瘤内可见条片状短T1WI短T2WI信号，病理证实肿瘤内存在出血及散在钙化2.节细胞瘤主要由神经节细胞组成，不含肿瘤性胶质细胞好发颞叶，但发生率小于节细胞胶质瘤通常无浸润性生长表现，易钙化，少见有囊变增强：轻-中度强化右侧颞叶节细胞瘤WHOⅠ级。A～C：右侧颞叶近侧脑室三角区旁类圆形长T1、稍长T2病灶，边缘条状更长T1、短T2极低信号，增强后不均匀异常中度强化，邻近右侧颞叶示局部囊性变；D：CT平扫提示病灶周围不均匀环形高密度钙化灶，中心等密度3.胚胎发育不良性神经上皮肿瘤好发于大脑皮层内或以皮层为主，肿瘤以大脑表现为基底，尖端指向大脑深部，呈扇形或倒三角形，呈囊性或多发小囊状，囊内分隔多见，T2WI明显高信号，病灶周围环状FLAIR高信号较为明显。增强多数无明显强化，钙化和瘤周水肿少见常伴脑皮层发育不良男性，17岁，顽固性癫痫。右侧颞叶皮质见长T1长T2异常信号，边界清，冠状位可见呈三角征，尖端指向脑室，无强化4.多形性黄色星形细胞瘤常发生于幕上，颞叶多见，位置表浅，与脑膜关系密切典型表现：脑膜下的囊性病变伴有附壁结节或囊实性肿块，一般囊腔大、瘤结节小，增强瘤结节或实质显著强化，囊壁强化少见，部分可见“脑膜尾征”瘤周轻到中度水肿，钙化少见DWI：低-高信号；MRS：Cho峰较明显升高；ASL：多为高灌注图1A～C男，7岁，右侧颞叶PXA(WHOⅡ级)。A．T1WI示病变呈囊实混合型，囊液信号略高于脑脊液，实性部分呈稍低信号;B．T2WI示病变实性部分呈等、稍高信号;C．增强扫描病灶实性部分、邻近脑膜、囊壁及分隔明显强化5.胚胎性肿瘤（AT/RT）最常发生的部位为幕下脑内，发生于幕上的多见于年龄稍大的儿童T1WI/T2WI以等信号为主，可见有囊变、出血。病灶强化不均匀，可见周围有环带状的明显强化DWI肿瘤的实质部分多呈高信号，在ADC图像上为低信号；ASL呈低灌注男，2岁，左侧脑室AT/RT的影像：A）.轴面FLASHT1WI示左侧脑室信号混杂的肿块，肿块实质部分呈等信号，中央信号不均，可见较高信号，及部分低信号，提示中央囊变及出血。病灶周围轻度水肿；B）.轴面TSET2WI肿块实质部分呈等信号，中央信号不均，可见高低混杂信号，提示中央囊变及出血；C）.矢状面增强FLASHT1WI示肿块实质部分强化明显，围绕中央囊变出血呈环带状；D）.轴面增强FLASHT1WI示肿块实质部分强化明显，围绕中央囊变出血呈环带状；E）.DWI示肿块环状强化部分呈稍高信号(长箭)，中央出血囊变呈不均匀高信号（短箭）6.胶质母细胞瘤好发于中老年人好发于额颞叶深部白质增强后呈“花环状”强化，常见囊变、坏死、出血MRS：Cho峰明显升高；DWI：高信号；ASL：高灌注平扫示左侧额、颞、顶叶交界区可见一不规则形软组织信号影，呈长T1长T2信号；FLAIR序列显示为等信号，周围高信号，病灶内部可见坏死区；增强扫描病灶呈明显环形强化，周围水肿无强化。根治性切除是首选的治疗方法，预后良好，与肿瘤位置和肿瘤多发囊变有一定关系完全切除者，一般不需要后续治疗；复发者，可能需要二次手术；不能手术者，可化疗、放疗或放化疗预后06小结