胰源性门静脉高压诊断与治疗

胰源性门静脉高压PancreaticSinistral

PortalHypertension肝胆胰外科张勇潍坊市中医院CONTENTS目录1/疾病概述2/解剖学基础3/病因4/病理生理5/临床表现6/诊断7/治疗疾病概述第一部分

左侧门静脉高压症,亦称为区域性或局限性门静脉高压症，是门静脉高压症的一种特殊类型，在全部门静脉高压症中其发生率不超过5%，依据病因可分为胰源性、脾源性和腹膜后源性，其中胰源性因素占50%以上，称为胰源性门静脉高压症（pancreaticsinistralportalhypertension，PSPH）。

PSPH是由胰腺疾病引起的脾静脉血回流受阻，导致单纯门静脉胃脾区域压力增高，继而引起多种临床表现的综合征。一疾病概述ThompsonRJ,TaylorMA,MckieLD,etal.Sinistralportalhypertension[J].UlsterMedJ,2006,75(3):175-177.一疾病概述胰腺疾病门脉系统分支血管（脾静脉）阻塞区域性（胃脾区）门静脉高压解剖学基础第二部分脾静脉二解剖学基础门静脉脾静脉肠系膜上静脉胃短静脉收集胃底的前、后壁静脉血胃网膜左静脉收集胃左侧的前、后壁静脉二解剖学基础脾静脉紧贴在胰腺背面，与脾动脉伴行行走于胰体尾部后方，部分脾静脉在胰体尾部常被胰实质包绕1/2～3/4周。因此，胰体尾部病变均可能使脾静脉受累及，导致其完全或不完全性阻塞，致其回流受阻继发属支静脉曲张，形成区域性门静脉高压症。病因第三部分慢性胰腺炎、急性胰腺炎、家族性胰腺炎、创伤性胰腺炎等胰腺炎症胰腺体尾部的肿瘤容易侵犯、压迫脾静脉，导致脾静脉血栓形成、回流受阻。肿瘤胰腺假性囊肿、胰腺脓肿、胰腺结核、胰腺移植术后、先天性囊肿等。其他胰腺疾病

010203三病因

引起PSPH的病因主要为：病理生理第四部分四病理生理

脾静脉回流受阻，压力升高，一方面导致脾脏淤血肿大、脾功能亢进，另一方面通过压力相对较低的侧支静脉代偿脾静脉血流。四病理生理

脾静脉受阻或闭塞后，主要的侧支代偿途径有：（1）通过胃短静脉，经胃底黏膜下血管至胃冠状静脉回流到门静脉主干，此途径是形成孤立性胃底静脉曲张的基础。（2）通过胃冠状静脉回流至脾静脉梗阻的远端，静脉血经奇静脉系统代偿，形成孤立性食管下段静脉曲张或合并胃底静脉曲张同时存在。（3）经胃网膜左静脉、胃网膜左右静脉交通支至胃网膜右静脉、肠系膜上静脉至门静脉。（4）经胃网膜左静脉回流至左结肠静脉、肠系膜下静脉入门静脉，表现为脾区结肠静脉曲张。（5）胰头部病变导致门静脉、肠系膜上静脉和脾静脉梗阻时，形成异位静脉曲张，如十二指肠、空肠静脉曲张。吕新建，孔瑞，孙备．胰源性门静脉高压症的外科治疗现状[J/CD]．中华肝脏外科手术学电子杂志，2017，6(4)：245-247.四病理生理四病理生理临床表现第五部分五临床表现

PSPH临床表现可分为两大类：一类是胰腺本身疾病的表现。如慢性胰腺炎常伴有慢性上腹部痛、腰背部疼痛、血糖升高、脂肪泻、消瘦等症状；急性胰腺炎多伴有典型的腹痛、腹胀、恶心、呕吐等症状；胰腺假性囊肿主要表现为上腹胀，对胃肠道产生压迫时可有恶心、呕吐症状，继发感染时可出现发热、疼痛；胰腺体尾部肿瘤可出现腹部及腰背部疼痛、纳差、消瘦。KokabiN,LeeE,EchevarriaC,etal.Sinistralportalhypertension:presentationradiologiclfindings,andtreatmntoptions-acasereport[J].JRadiolCaseRep,2010,4(10):14-20.五临床表现另一类是脾胃区局部静脉压力增高引起的临床表现。可分为无症状及有症状两类。123首要（45%-72%）表现为急性或者慢性的胃肠道出血，这多由于胃底或食管下段曲张静脉破裂所致，也有报道是由于结肠曲张静脉破裂所致。由于门脉高压胃病，部分病人贫血。约71%病人可有脾大的表现，其肿大程度可有很大不同。但是仅有很少一部分病人出现脾功能亢进表现。由于肝功能基本正常，除非发生急性消化道出血用液体复苏治疗时导致稀释性的低蛋白血症，胰源性门静脉高压的病人很少出现腹水。张太平，展翰翔，赵玉沛．胰源性门静脉高压症的诊断及外科治疗[J]．中国实用外科杂志，2009，29(5):392-395.诊断第六部分六诊断

PSPH的诊断主要依据临床表现、生化检查、影像学检查等进行综合判断，血常规、肝功能、肿瘤标志物、胰腺内外分泌功能检测对PSPH的病因诊断有重要意义。患有胰腺原发疾病同时出现孤立性胃底静脉曲张，可伴有消化道出血，而肝功能正常者，应考虑PSPH。六诊断

彩色多普勒超声能发现胰腺原发病，如慢性胰腺炎或占位性病变，同时能进行血流检测，了解有否脾静脉血栓、胃底曲张静脉等，可作为初步筛查PSPH的常规手段。胃镜可清楚显示食管下段胃底曲张静脉，典型的PSPH内镜下表现为孤立性胃底静脉曲张，曲张静脉呈蛇形、扭曲状、蓝色或橘红色，易被误认为粗大的胃粘膜皱襞、胃肿瘤等，内镜下盲目活检可致大出血，危及生命。近年来超声内镜在消化道疾病诊断中得到广泛应用，对诊断原发胰腺疾病、微小胰腺占位、血管侵犯等均有较高的敏感度和特异度，对PSPH具有较高的诊断价值。腹部CT或MRI可对急慢性胰腺炎、胰腺假性囊肿、胰腺良恶性肿瘤等原发病进行鉴别诊断。多层螺旋CT门静脉血管成像可以显示门静脉系统（脾静脉、肠系膜上静脉和门静脉）直径、有否血栓形成、侧支部位、大小数量以及门静脉血流灌注状况，显示各血管间以及门静脉系统和胰腺间的复杂空间关系和解剖形态，为诊断提供依据。六诊断图１胰腺体尾部癌。图１Ａ横轴面。图１Ｂ冠状面ＭＰＲ，显示胃冠状静脉（细箭）、胃短静脉（粗箭）及胃底静脉（箭头）明显增多、迂曲增粗，胃底静脉呈多发结节状向胃腔突入。图１Ｃ，１Ｄ冠状面ＭＩＰ及ＶＲ重建显示异常增多、增粗的胃冠状静脉、胃短静脉于胃底粘膜下广泛吻合（胃底静脉曲张），形成“胃形”样结构，另见增粗迂曲胃网膜静脉（粗短箭）.六诊断图２胰腺体尾部癌。图２Ａ横轴面显示脾静脉受肿瘤侵犯，“鼠尾”状狭窄、变细（细箭），胃网膜静脉明显增粗，迂曲（粗箭）。图２Ｂ门静脉期ＶＲ重建图清晰显示胃网膜静脉全程走形，汇入肠系膜上静脉，形成典型的“发夹”样改变；另见脾静脉中断征.六诊断图３慢性胰腺炎后胰腺体尾部周旁广泛纤维化横轴面示胰腺体尾部周旁纤维化形成（黑箭），脾静脉变细，呈“线形”改变（长细箭），胃体旁胃网膜静脉迂曲增粗（长粗箭）.六诊断图４慢性胰腺炎急性发作。图４Ａ横轴面。图４ＢＭＰＲ重建示脾静脉狭窄（细箭）胃胰间隙见多发迂曲、扩张静脉丛形成，经胃网膜静脉汇入肠系膜上静脉（粗箭）六诊断图５胰腺炎后假性囊肿形成。图５Ａ１５个月前门静脉期ＣＴ示胰腺肿胀，体尾部周旁大渗出，胃网膜静脉无显示。图５Ｂ复查ＣＴ门静脉期相同层面示胰尾旁假性囊肿形成，脾静脉狭窄，脾脏肿大伴梗塞，胃体、胃窦旁可见胃网膜静脉明显增粗，迂曲.六诊断治疗第七部分七治疗

PSPH的治疗包括胰腺原发疾病和门静脉高压症两部分，胰腺原发疾病的治疗是关键。原则上选择与胰腺原发疾病相适应的治疗方案，结合门静脉高压症状严重程度，掌握适当的指征和时机，尽可能解除胰腺病变并治疗并发症。对行此类手术有困难者，先处理门静脉高压症，后处理胰腺原发疾病，手术治疗的预后仍主要取决于胰腺原发疾病。七治疗1.胰腺原发疾病：胰腺原发疾病的治疗应根据病因不同而有所区别。对于慢性胰腺炎患者，手术可缓解疼痛，然而慢性胰腺炎常导致胰腺周围组织水肿、粘连，周围静脉广泛扩张，解剖胰腺组织和门静脉、脾静脉较为困难，手术难度增大，对局限于胰体尾部与脾脏粘连严重的病灶，可采取胰体尾脾切除术。对慢性胰腺炎合并脾静脉血栓致PSPH、胃底静脉曲张时，强行解剖分离风险大，应在手术切除胰腺病变的同时行脾切除术；对存在胰管结石、胰管狭窄时可行胰管切开取石、胰管-空肠吻合术，降低胰管压力，缓解炎性胰腺组织对脾静脉的压力；崔铭，廖泉．胰腺假性囊肿治疗方式选择[J/CD]．中华肝脏外科手术学电子杂志，2016，5(6):355-357.七治疗对胰腺假性囊肿压迫脾静脉引起PSPH时，则待囊肿壁成熟后行手术引流，减轻对脾静脉的压迫；胰腺肿瘤引起的PSPH，应对病灶可切除性及患者全身状况进行综合评估，尽量切除肿瘤，减轻压迫，解除梗阻。对胰腺良性肿瘤可行肿瘤摘除、保留或不保留脾脏的胰体尾切除术。对胰体尾部恶性肿瘤力争行包括受累静脉在内的脾及胰体尾或联合脏器切除术。对胰头部肿瘤可行胰十二指肠切除术或联合血管切除术，术后脾静脉及门静脉血流多可恢复，无需切除脾脏；若病灶无法切除或患者不能耐受手术，则采用介入治疗、放疗、化疗等综合治疗手段，缓解症状。七治疗

2.门静脉高压症：对于门静脉高压症的手术决策主要涉及是否行脾切除或行断流术。（1）对于脾静脉回流受阻、胃底静脉曲张、无消化道出血的患者，曲张静脉粗大，有出血风险，单纯脾切除即可，脾切除后脾胃区曲张静脉及侧支血流明显减少，曲张静脉内压力下降，出血几率明显降低。（2）对于存在胃底静脉曲张且有出血史的患者，易诱发再次出血，笔者主张在脾切除的基础上离断贲门周围血管。（3）目前对于无或轻度静脉曲张及脾功能亢进的患者是否手术仍存在争议。我们认为这类患者应根据原发病的性质和脾功能亢进的程度来决定是否手术，对PSPH导致的单纯脾肿大以及大部分轻中度脾功能亢进的患者，一般无需处理。当炎症反复发作导致脾脏及胰周粘连严重时，可行联合胰体尾的脾切除术或被膜下脾切除术，若脾脏取出困难时可行原位脾切除术。张太平，展翰翔，赵玉沛．胰源性门静脉高压症的诊断及外科治疗[J]．中国实用外科杂志，2009，29(5):392-395.七治疗（二）非手术及介入治疗