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重症肌无力(Myastheniagravis,MG)2020/4/1定义重症肌无力是重点累及神经-肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体,主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。2020/4/1临床特点ˉ临床上,活动后加重、休息后减轻、晨轻暮重的骨骼肌无力。电生理上,低频重复电刺激(RNS)波幅递减、微小终板电位电位降低,单纤维肌电图。(SFEMG)上颤抖Jite增宽药理学上,胆碱酯酶抑制剂治疗有效。兔疫学上,血清乙酰胆碱受体抗体增高。免疫病理学上,神经肌肉接头处突触后膜的皱褶减少、变平坦,乙酰胆碱受体减少2020/4/1流行病学患病率:50-125/百万发病率:2-8/10万发病年龄及性别:一个高峰是11-40岁的女性另一高峰为51-70岁的男性2020/4/1发病机制(一)、自身免疫病的必备条件1.特异性免疫应答:有自身免疫攻击的特异靶,并有其特异的体液和细胞免疫应答2.特异性抗原:能纯化靶上的特异性抗原并搞清其分子结构等。3.被动转移:能用相应的抗体或免疫活性细胞作疾病的被动转移。4.主动免疫:用特异性抗原主动免疫实验动物可致实验性动物模型。5、免疫防、治:免疫措施能防、治此类疾病。发病机制(二)二、MG是一种自身免疫性疾病自身免疫攻击的靶是神经肌肉接头处突触后膜上的AChR,并有其相应的AChRAb和被AChR致敏的T细胞及AChRab的B细胞。2、已经从MG患者骨骼肌中提取和纯化出AchR其分子结构、氨基酸序列等均已搞清;并已开始用基因工程的方法进行人工合成3、用AChRAb或特异性免疫活性细胞可作被动转移,包括由MG患者向实验动物或实验动物相互间。4、用AChR主动免疫动物可致EAMG5、采用相应免疫措施可以防、治疾病。2020/4/1发病机制(三)三、AChrab在MG发病机制中起主要作用80-90%MG患者有AChRAb增高。MG母亲血中AChRAb可通过胎盘传给胎儿致胎儿发病。用MG患者血清,或AChR可致EAMG。MG患者神经肌肉接头处病变区有G和C3免疫复合物的沉积。2020/4/1发病机制(四)四、免疫发病机制存在细胞免疫依赖性MG患者骨骼肌的组织学检查有“淋巴溢”。总T、Th细胞、记忆性T细胞明显增高,NK细胞明显降低sL-2R高于正常。MG患者胸腺中不仅有T细胞,也有B细胞,生发中心的外层为T细胞。AChR反应性T细胞可致EAMG的被动转移。2020/4/1发病机制(五)五、兔疫发病机制有补体参与MG活动期血清中补体含量减少,且其程度与临床肌无力的严重度一致。突触后膜区可见乙酰胆碱受体抗体和补体形成的免疫复合物沉积。MG患者血清注入补体不足的啮齿动物,则被动转移不能成功。2020/4/1发病机制(六)六、重症肌无力是一种泛化的自身免疫病尚有针对其它靶的抗体如抗骨骼肌抗体。可伴发其他自身免疫性疾病如干燥

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