内科学-心肌病课件

心肌病

（Cardiomyopath）

心肌病是指一组以心肌损害为特征，伴有心功能障碍的心脏疾病，共分两大类：1、病因未十分明确的，称特发性或原发性心肌病；2、病因已明确的或是全身疾病的一部分，称特异性或继发性心肌病。

原发性心肌病：根据WHO/国际心脏病联盟命名小组的报告，1995年将本组疾病分为四个基本类型：(1)扩张型心肌病（DCM）;(2)肥厚型心肌病（HCM）;(3)限制型心肌病（RCM）;(4)致心律失常性右室心肌病（ARVC)。

近年来发现一些不完全符合上述任何一组特征的心肌病，表现为心室收缩功能不全，但心室仅略扩张者；一些患者可能表现出不止一种心肌病的表现，如心肌弹性组织增生，淀粉样变性等，称不定型心肌病。

此外，尚有一些新的心肌病类型，如心动过速性心肌病，表现为反复出现快速性心律失常（VT,PSVT,Afib,AFlu等），但无明确心脏病因，由于心律失常心脏电重构组织重构心脏扩大（心肌病）心律失常恶性反复发作心肌病变恶化。其它尚有其他类型的心律失常和传导系统病变的心肌病变尚未列入该分类范畴。

扩张型心肌病（DCM）

定义

DCM一类以LV、

RV或双心室扩张伴收缩功能受损为特征的心肌病，本病心腔扩张常很严重，可伴有轻度心肌肥厚或萎缩，有或无临床心衰表现，常有各种类型心律失常。在疾病的任何阶段均可死亡。心室扩张呈球形增大是DCM心室重构的主要表现，室壁压力增高使心功能进一步恶化。

病因

本病病因尚不清楚，部分病例与遗传有关，约30~50%有家族史，亦可能与感染特别是病毒感染和免疫有关。部分病例发病与妊娠、分娩、内分泌异常、酒精中毒有联系。其中以遗传和病毒感染关系密切。若病因非常明确时则应列为特异性心肌病。

自然流程与流行病学资料

1.DCM常发生心力衰竭和心律失常，猝死率高，5年病死率为15%-50%。2.美国患病率36.5/10万。3.我国患病率13/10万-84/10万。4.一般中年发病，近年来发病增多。

病理心腔扩大为普遍性，以左心室为主镜下检查心肌细胞变性、萎缩、纤维化杂以肥大心肌细胞病变多呈弥漫性分布，但常以左室损害为主心尖部常见附壁血栓心内膜增厚、纤维化及钙化心肌纤维增粗、变性、坏死和纤维化病理生理疾病至心功能不全阶段时，VESV（心室收缩末）和VEDV均增加，CO下降。严重者呈现全心衰竭，房室瓣相对性关闭不全、血栓栓塞、心律失常、猝死可发生于疾病的任何阶段。临床表现临床表现：多发现于20~50岁之间。根据病情发展情况可分为不同类型。逍遥型，仅示心脏扩大，心功能在较长时间处于代偿阶段；缓慢进展型，此型最多见表现为反复心衰，两侧心室扩大，且心腔扩大程度随心功能的变化有较大的改变，S1减弱，常有S3奔马律；迅速进展型，病情发展迅速，难以控制而死亡；心律失常型，主要表现为心脏扩大和顽固性心律失常，心衰表现可不突出。实验室检查x线检查：心影普遍增大，心脏搏动减弱，肺淤血；ECG：以ST-T改变为主，可有LV及双室增大表现，异常病理Q波酷似心肌梗塞，但无演变过程，晚期可呈QRS低电压，P波相对增大，心律失常多见且多变；UCG：早期以LV扩大为主，后期全心扩大,LV明显扩大室壁活动及二尖瓣波幅减低；血管造影血流动力学检查：VEDV增大，CO下降，LVEDP、LAP升高，冠状动脉正常或扩大，室壁活动低下。

诊断及鉴别诊断凡原因不明的心脏扩大、心衰、严重心律失常、UCG示心脏弥漫性搏动减弱均应疑及DCM。DCM的诊断标准：(1)LVEDd>5.0cm（女性）和>5.5cm（男性）。(2)LVEF<45%和（或）FS<25%。(3)更为科学的是LVEDd>2.7cm/m2,体表面积(m2)=0.0061×身高(cm)+0.0128×体重(kg)-0.1529,更为保守的评价LVEDd大于年龄和体表面积预测值的117%，即预测值的2倍SD+5%。其他X线胸片、心脏同位素、心脏CT有助于诊断，磁共振检查对于一些心脏局限性肥厚的患者，具有确诊意义。鉴别诊断：

与CHD、先心病等相鉴别心脏增大应与心包积液鉴别。UCG是主要的诊断及鉴别方法。

治疗及预后1.病因治疗：要积极寻找病因，排除任何引起心肌疾病的可能病因并给予积极的治疗，如控制感染、严格限酒或戒酒、改变不良的生活方式等。2.药物治疗：

在早期阶段：仅仅是心脏结构的改变，UCG显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的临床表现。药物包括β受体阻滞剂、ACEI,可减少心肌损伤及延缓病变发展,在早期针对病因和发病机理的治疗更为重要。在中期阶段：UCG显示心脏扩大、LVEF降低并有心力衰竭的临床表现。

(1)合理使用利尿剂。

(2)所有无禁忌证者应积极使用ACEI或ARB。

(3)所有病情稳定、LVEF<40%的患者应使用β受体阻滞剂。

(4)在有中、重度心力衰竭表现又无肾功能严重受损的患者可使用螺内酯、地高辛等。

(5)有心律失常导致心源性猝死发生风险的患者可选用胺碘酮等。在晚期阶段：UCG显示心脏扩大、LVEF明显降低并有顽固性终末期心力衰竭的临床表现。此阶段在上述利尿剂、ACEI/ARB、地高辛等药物治疗基础上，可考虑短期应用正肌力药物3-5天,推荐剂量为多巴酚丁胺2-5μg·kg-1·min-1,磷酸二酯酶抑制剂米力农50μg/kg负荷量,继以0.375-0.750μg·kg-1·min-1。栓塞的预防：

口服阿司匹林75-100mg/d,预防附壁血栓形成。对于已经有附壁血栓形成和发生血栓栓塞的患者必须长期抗凝治疗，口服华法林，INR保持在2.0-2.5之间。猝死的预防：纠正心力衰竭，降低室壁张力；纠正低钾低镁；改善神经激素机能紊乱,选用ACEI和β受体阻滞剂;避免药物因素如洋地黄、利尿剂的毒副作用；胺碘酮（200mg/d）有效控制心律失常，可预防猝死。心率过缓者，有必要置入永久性起搏器。恶心心律失常患者置入ICD。心脏再同步化治疗：

LVEF降低和NYHA心功能Ⅲ-Ⅳ级的心力衰竭患者，QRS增宽大于120ms,提示心室收缩不同步。通过双腔起搏器同步刺激左、右心室即CRT，可纠正不同步收缩，改善心脏功能的和血流动力学而不增加氧耗，并使衰竭心脏产生适应性生化改变，能改善严重心力衰竭患者的症状。外科治疗

心脏移植心脏移植的绝对适应证：（1）心力衰竭引起的严重血流动力学障碍，包括难治性心原性休克、依赖明确静脉正性肌力药物维持器官灌注、峰耗氧量低于10ml·kg-1·min-1达到无氧代谢。（2）所有治疗无效的反复发作的室性心律失常。肥厚型心肌病

以心室肌明显肥厚为特征，尤以左心室肥厚常见，典型者常呈现室间隔非对称性肥厚（亦可见向心性肥厚）。心室容量正常或减少，可有LVOT狭窄及左室收缩期压力阶差。肥厚心肌顺应性减低，心室充盈受限。根据LVOT有无狭窄及梗阻，肥厚型心肌病又分为梗阻性及非梗阻性两类。本病多有家族史，属常染色体显性遗传病。

自然病程

HCM的自然病程可以很长，呈良性进展，最高年龄超过90岁，75岁以上的达到23%。心脏表型见于从婴幼儿到成年年龄段，年死亡率成年人占总HCM的2%，死亡高峰年龄在儿童和青少年，达到总数的4%-6%。死亡原因是心源性猝死51%，心力衰竭36%，卒中13%。16%猝死者在中等到极量体育活动时发生。病因及病理生理：病因：目前认为是常染色体显性遗传病，半数以上患者至少有染色体异常类型。病理改变：

主要改变：左心室非对称性肥厚和心腔变小，常分为三型：

非对称性室间隔增厚对称性室间隔增厚特殊部位肥厚心肌纤维粗大和排列紊乱临床表现

呼吸困难、胸痛、心律失常、晕厥、猝死。诊断

诊断HCM因包括：临床诊断，基因表型和基因筛选，猝死高危因素评估等方面。（一）临床诊断HCM的标准：主要标准：1.UCG左心室壁或（和）室间隔厚度超过15mm.2.组织多普勒、磁共振发现心尖、近心尖室间隔部位肥厚，心肌致密或间质排列紊乱。次要标准：1.35岁以内患者，心电图I、aVL、V4-6导联ST下移，深对称性倒置T波。2.二维超声室间隔和左室壁厚11-14mm。3.基因筛查发现已知基因突变，或新的突变位点，与HCM连锁排除标准：1.系统疾病，高血压病，风湿性心脏病二尖瓣病，先天性心脏病（房间隔、室间隔缺损）及代谢性疾病伴发心肌肥厚.2.运动员心脏肥厚。实验室检查：

X线检查：心影普遍增大，心脏搏动减弱，肺淤血；ECG：以ST-T改变为主，可有LV及双室增大表现，约20%患者于Ⅱ、Ⅲ、AVF或左胸导联出现深而不宽的Q波，RV1增高，心尖肥厚时左胸导联可见R波增高伴深而倒置T波；

UCG：对诊断有重要价值可明确显示心肌肥厚和室间隔肥厚，当室间隔厚度IVS/左室后壁厚度LPW比值大于1.3~1.5时可诊断非对称室间隔增厚，其他异常表现如LVOT宽度（小于1.8cm），心腔大小均可显示。左室造影及冠脉造影：对与IHD鉴别有意义。病程与预后：病程长短不定，死亡多与心律失常有关，心衰较少见。有下列情况时发生严重心律失常及猝死的可能性增大。1、

出现过VT者；2、

有早年（﹤40岁）HCM猝死家族史；3、

晕厥或晕厥前期史；4、

动力性LVOT压力阶差﹥50mmHg；5、

运动诱发低血压；6、

中~重度二尖瓣反流MR,LA﹥50mm及PAF史；治疗：目标：迟缓心肌和逆转左室肥厚，减轻流出道梗阻，改善舒张功能和预防猝死。β-RB（美托洛尔、普奈洛尔）钙离子拮抗剂（地尔硫卓、维拉帕米）预防猝死（β-RB、胺碘酮、ICD）手术治疗

手术治疗：行肥厚心肌切除术内科行室间隔化学消融术双腔起搏器治疗心脏移植限制型心肌病

本病以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量下降为特征，但收缩功能和室壁厚度正常或近正常，可有间质纤维化增加。可为特发性也可伴有其它疾病，如淀粉样变伴有或不伴有嗜酸细胞增多的心内膜心肌疾病。病因不十分清楚，可能与心内膜的病毒或寄生虫感染有关。自体免疫、营养不良摄取过多富含五羟色胺食物与本病发生有一定关系。

病理及病理生理：心内膜心肌疤痕常累及一侧或二侧心室，加之心腔附壁血栓使心腔变小甚至闭塞，心室充盈明显受限，常伴有房室瓣病变。

临床表现：左室型右室型混合型

诊断及鉴别诊断：临床诊断较困难症状：疑诊活检：确诊主要与缩窄性心包炎相鉴别

治疗：

无特异性治疗方法：对症治疗必要时手术致心律失常性右室心肌病

ARVC又称为右室心肌病，是一种右室发育不良导致的心肌疾病。ARVC是一种以心律失常、心衰及心源性猝死为主要表现的非炎性非冠状动脉心肌疾病，多见于青少年时期。患者右心室常存在功能及结构异常，以右室心肌，特别是右室游离壁心肌逐渐被脂肪及纤维组织替代为特征。ARVC遗传和家族背景明显。

病因：病因不明部分为家族/遗传性

病理：1.右室局部或全部心肌为纤维或脂肪组织代替2.心室壁变薄3.心室腔扩大

临床表现：1.室性心动过速2.右心室进行性扩大3.难治性右心衰4.附壁血栓形成5.猝死体征：右心扩大

辅助检查：心电图、彩超、核磁共振、心导管检查等。诊断：右室性室速、难治性右心衰、右室扩大+辅助检查（必要时活检）

治疗：1.无特异性治疗2.对症治疗3.手术治疗（射频消融、ICD）4.心脏移植预后较差特异性心肌病是指原因已明确或是全身疾病的一部分表现，按病因可分为感染性、代谢性、全身性（自体免疫病）、家族遗传性、神经肌肉性、过敏及毒性反应等。近有人提出缺血性心肌病，临床表现似DCM但收缩功能受损程度不能用冠状动脉疾病和缺血损伤程度充分解释。

高血压心肌病表现为LVH伴心腔扩张型或限制型心肌病并有心衰表现。亦属继发性心肌病范畴，但目前尚未被采用此命名。围产期心肌病：围产期发生的心肌病变伴心衰表现，病因虽未完全明确但与围产期特别是妊娠中毒症及高血压密切相关。多数特异性心肌病均有心腔扩大、病理生理，临床表现和治疗与扩张型心肌病类似。心肌炎

（Myocarditis）

定义：心肌局限性或弥漫性的急或慢性炎症改变，病程：急性＜3月，亚急性3—6月，慢性＞6月分类：按病理可分为感染性和非感染性两大类。炎症性心肌病也称心肌炎。1、已知感染因子（细菌、病毒、寄生虫、立克次体、螺旋体、原虫和真菌等；2、感染因子不明；3、其它已知疾病并发心肌炎：风湿性、结缔组织病、药物性、毒素和肉样瘤。重点介绍病毒性心肌炎。

一、病原：嗜心性病毒10多余种，以柯萨奇病毒，肠道孤儿病毒、艾柯病毒、流感病毒较常见，前者以1~5型最多见。二、发病机理：1、病毒直接侵犯心脏（心肌、心包内可分离出，萤光抗体阳性，电镜检查可见病毒颗粒；2、病毒感染引起过敏或自家免疫反应（体液+细胞）3、劳累、缺氧、营养不良、创伤、细菌感染为病毒侵犯心脏或激活原存在于机体的病毒而发病。

三、临床表现及诊断1、前驱症状：50%有感染史，感染后潜伏期一般1~2周，少数同时发生，无前驱感染者可能系原体内病毒因诱因活动，感染：呼吸道或肠道症状。2、心肌损伤：复极波ST-T改变最常见，约占52%，QT延长改变波动时示病变活动，改变持续少变示灶性瘢痕增生，轻型可无改变，坏死严重者似心梗图形。三、临床表现及诊断3、心律失常：常见，各类型均有，与体温不成比例的窦速很重要，各种早搏及传导阻滞常见（可见并行心律）。可为炎症活动表现或病变修复的结果。4、心脏增大：发生率大于50%，一般为轻中度增大，且在一定时间内多可恢复。心影明显增大而无奔马律或在短期内明显缩小者应注意有无心包积液。5、心功能不全：气急、浮肿、紫绀、奔马律、杂音。6、实验室检查：2/3中性WBC↑，1/3~1/2ESR↑，心肌酶活性↑（GOT、CPK-MB、LDH等），但变化较轻、持续时间短。病毒学检查：（1）咽、粪中分离出病毒；（2）血清中，型特异性“中和”血凝抑制“补体结合”抗体滴度四周内有四倍以上增加或降低；（3）心肌、心内膜或心包液中分离出病毒或电镜下找到病毒颗粒；（4）荧光免疫学检查在心肌、心内膜或心包中找到型特异性抗原。病毒分离阳性率低，阳性时间短，故阴性不能否定诊断；血清抗体4倍以上变化示新近病毒感染，效价可持续数月~数年。

诊断早期、轻