医学影像学-循环系统

上次课内容概述：ASD、VSD、PDA

都存在左心系统向右心系统的异常分流；从而导致相应心腔前负荷（血容量）增加；肺循环血量亦增加及相应心室腔的变化123干下型VSD+重度肺动脉高压4PDA5ASD6本次课重点内容了解主动脉缩窄的影像诊断掌握肺血少、紫绀属的先心病：

PS、F4的影像诊断及鉴别7分组讨论的问题：（10分钟）1、主动脉的某段狭窄，会导致什么样的血液动力学改变？2、肺动脉狭窄，所引起的血液动力学改变如何？3、在VSD基础上合并肺动脉狭窄，其继发改变又有什么不同？4、上述三种情况的影像表现又有怎样的变化？8分组讨论结果---总结出现左心室肥厚、增大出现侧支循环肺血减少右心室肥厚、增大同时VSD的存在主动脉前壁与室间隔的连续性中断及主动脉内血流量的增加主动脉增宽、骑跨于室间隔上9先天性主动脉缩窄

CoarctationofAorta(COA)P45190%缩窄发生在主动脉峡部病理：由于中膜变形，内膜增厚呈嵴状或膜状凸向管腔或该段动脉“腰状”内收

单纯型复杂型11血液动力学：1.缩窄前、后血压不等2.侧枝循环的形成，见异常增粗的动脉；尤其是肋间动脉造成的肋骨切迹3.由于高血压，导致左室肥厚、心腔扩大4.PDA的存在的部位不同：1）左向右分流2）右向左分流—分界性紫绀12主动脉缩窄的影像学征象X线：

1.后前位：主动脉弓下缘与降主动脉连接处有一切迹，降主动脉起始部扩张—“3”字征

2.吞钡后前位：食道中上段左缘局限性压迹——

“反3”字征

3.1/3病例在4

8后肋的下缘可见压迹改变——

肋骨切迹

4.左上纵隔影增宽或搏动增强

5.其它：左向右分流的征象；高血压的征象13主动脉缩窄平片14主动脉缩窄15MRI与CT：可清晰显示主动脉缩窄及邻近的情况，并可显示侧枝循环的情况，对合并的VSD及PDA亦可明确诊断血管造影：升主动脉造影可显示缩窄情况以及合并的其他畸形；同时通过测压，了解是否需要手术治疗*＞25mmHg时需手术，缩窄达30%时产生血液动力学意义16造影17缩窄合并

PDA单纯缩窄18CT重建19CT重建20MRI及重建21MRI重建22DSAMRI血管造影2324251.X线平片结合临床，对典型主动脉缩窄可做出正确的诊断；对合并其他畸形诊断受限2.MRI、CT为清楚显示解剖畸形的无创性检查方法，MRI无辐射且不需造影剂3.血管造影：DSA已取代传统的血管造影，但现已逐步被MRI及CT主动脉缩窄的综合影像学评价26肺动脉狭窄

PulmonaryStenosis（PS）P447作为单发畸形，占先心病的第4位病理分型：1.瓣膜狭窄：70

80%2.瓣下（漏斗部）狭窄：10%，常有第三心腔

1）（纤维）肌性狭窄：

隔束、壁束的异常肥厚，移位、变形

2）纤维隔膜或环状狭窄：距瓣膜1

10mm内

3.瓣上狭窄：中度以上狭窄才有意义

4.混合型狭窄：28肺动脉狭窄示意图正常瓣膜瓣膜狭窄瓣下隔膜狭窄瓣下肌性狭窄291.心室及肺血改变：

右心排血受阻，右心室肥厚；肺血量减少2.肺动脉改变：1）瓣膜或距瓣口较近的狭窄

血液通过狭窄瓣口时产生涡流，冲击血管壁，导致窄后扩张

2）漏斗部肌性狭窄

在狭窄与瓣膜之间往往见“第三心腔”形成血液动力学：30肺动脉狭窄影像学征象一、X线：

1、瓣膜狭窄

1）肺动脉段“直立”状突出2）肺血减少，与突出的肺动脉段形成鲜明对比，左肺门＞右肺门3）心影呈“二尖瓣”型，右室大为主4）心缘及左肺门搏动增强312、瓣下（漏斗部）狭窄

1）靠近瓣口的膜状或纤维环状狭窄，改变同瓣膜狭窄2）肌性狭窄：心外型类似F4改变，心尖圆隆，上翘肺血减少比F4轻肺动脉段下方轻度膨出——第三心室漏斗部（肌性）狭窄32CT&MRI：可清晰显示瓣膜增厚、主肺动脉扩张及左、右肺动脉的不对称扩张、右心室增大

MRI电影，可显示瓣口远端高速血流所致的低信号影33心血管检查：

不仅可以确诊，而且可作为介入治疗的依据

适应症：

1.解决诊断及鉴别诊断的疑难问题，如F4、F32.右心导管未进入肺动脉需与肺动脉高压鉴别时，应做右室造影

3.外科手术前需明确解剖变化的详细情况341.心导管检查：测量右室及主肺动脉的收缩压差，≥20mmHg可诊断

≥40mmHg有功能意义、需治疗分度：轻度≥

50mmHg中度≥

80mmHg重度≥

100mmHg

*

漏斗部狭窄：主肺动脉

右室测压，有移行区瓣膜的狭窄：主肺动脉

右室测压，无移行区35

2.血管造影：

1）瓣膜狭窄：可见到“园顶征”、“喷射征”主肺动脉及左肺动脉扩张

2）瓣下（漏斗部）狭窄：右室流出道向腔内突出的短管状或局限性狭窄瓣膜与狭窄之间——第三心室

环状及膜状狭窄——带状负影

3）右心室腔扩大，肌小梁肥厚呈“丛林状”负影36PS37重度PS38瓣下（漏斗部）狭窄394041PS42瓣膜狭窄的介入治疗（P1343）

治疗后的疗效评价：

肺动脉的跨瓣压差≤25mmHg优肺动脉的跨瓣压差25

50mmHg良肺动脉的跨瓣压差≥50mmHg差43肺动脉瓣狭窄的球囊扩张444546肺动脉狭窄的综合影像学评价1.单纯瓣膜的狭窄（PS），平片多可诊断，但对狭窄程度的估计有一定的限度2.瓣下（漏斗部）的狭窄，平片诊断困难，需与F4进行鉴别3.血管造影检查是诊断及对狭窄程度判定的重要手段，可同时进行介入治疗，否则较少应用4.CT&MRI可直观了解病变情况，作为补充检查47法洛四联症

TetralogyofFollot(TOForF4)P457最常见的紫绀属复杂畸形先心病之一，占30%。常并发ASD称F5；右位主动脉弓(1/3

1/4）病理：四种畸形：肺动脉狭窄—多为漏斗部狭窄

室间隔缺损—巨大的膜周部缺损主动脉骑跨—主动脉前移＜75%

右心室肥厚—由于阻力负荷增加

*前两者为主要畸形，决定血液动力学的关键PS49血液动力学：

巨大VSD、重度肺动脉狭窄，导致两心室压力接近，室水平右向左分流量，体动脉血氧含量肺动脉狭窄，使肺血流量，加重乏氧临床：生后46月出现紫绀、杵状指（趾），喜蹲踞，活动少，发育迟缓。L24SM、ST（+）、P250X线：1.心影近似“靴型”，心胸比率＜0.552.主动脉增宽，1/3

1/4合并右位主动脉弓3.肺动脉段平直或凹陷，肺血少；部分可见“第三心室”4.右心室增大，心尖圆隆上翘5.重症可见肺内粗乱、网状血管纹理，而无明确的肺门结构——体肺侧枝循环F4的影像学征象51CT&MRI：

1.可多体位清楚显示本病的主要畸形改变、大动脉的空间排列关系及管径大小、心室与大血管的连接等；同时对肺血管发育及体肺侧支血管的观察，为手术提供可靠的解剖学依据

2、但对判断肺动脉压力受到限制52血管造影：

右室及左室造影；对重症者应根据病情同时完成大血管的造影明确体肺侧枝循环造影中应注意的问题：

1.右室造影，当右室及肺动脉显影的同时，左室及主动脉提前显影

——

室水平右向左的分流

2.肺动脉及分支狭窄的观察，注意鉴别继发性漏斗部狭窄

3.室间隔缺损的大小、部位及分流方向

4.判定主动脉骑跨的程度及扩张，冠状动脉情况

5.是否合并其它畸形53F4

平片54典型F455典型F456平片57CT58MRI59MRI601.典型X线征象结合临床体征，平片多可做出本病诊断或提示诊断2.CT、MRI可全面反映心脏的形态学及血管畸形改变，但对体肺侧枝的观察不如血管造影3.X线征象类似F4，但心脏增大明显，心脏异位，疑左位升主动脉，而心电图没有右室高电压，应警惕其它复杂畸形F4