医学临床：成熟B细胞肿瘤

2014/6/19WHO分类成熟B细胞肿瘤弥漫大B细胞淋巴瘤

（diffuselargeB-celllymphoma,DLBCL)

成熟B细胞淋巴瘤(2008WHO分类)1、慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤2、B-前淋巴细胞性白血病3、脾边缘区淋巴瘤4、毛细胞白血病5、脾淋巴瘤/白血病，不能分类6、淋巴浆细胞性淋巴瘤7、重链病8、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤9、结外粘膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤）10、原发皮肤滤泡中心性淋巴瘤11、滤泡性淋巴瘤

－胃肠道滤泡性淋巴瘤

－儿童滤泡性淋巴瘤

－“原位”滤泡性淋巴瘤12、结内边缘区B细胞淋巴瘤13、套细胞淋巴瘤

14、弥漫大B细胞淋巴瘤

－弥漫大B细胞淋巴瘤，非特殊类型

富于T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤

老年人EBV阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤

慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤

－脓胸相关淋巴瘤

－慢性骨髓炎相关淋巴瘤

－植入物相关淋巴瘤

原发中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤

－淋巴瘤样肉芽肿

－原发纵膈（胸腺）大B细胞淋巴瘤

－血管内大B细胞淋巴瘤

－原发皮肤大B细胞淋巴瘤，腿型

－浆母细胞性淋巴瘤

－原发渗出性淋巴瘤

－ALK阳性弥漫大B细胞淋巴瘤

－起源于HHV8阳性的多中心Castlema病的大B细胞淋巴瘤15、伯基特淋巴瘤16、介于弥漫大B细胞淋巴瘤和伯基特淋巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤17、介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典霍奇金淋巴瘤之间的不能分类的B细胞淋巴瘤

弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuselargeB-celllymphoma)呈弥漫性生长方式增生的大的肿瘤性B细胞组成的肿瘤。瘤细胞核等于或大于正常的巨噬细胞，或者大于正常小淋巴细胞的两倍以上。是一组异质性NHL，其异质性体现在形态学、免疫表型、分子遗传学和临床特征等方面。在临床治疗中，35%～40%病人可以治愈，但60%～65%的患者因医治无效而死亡命名Totalnumberofcases:10002TherelativefrequenciesofB-NHLsubtypesTotalnumberofcases:6632临床特征占所有NHL的30-40%，我国35%临床、形态学是异质性的结内与结外均可发生，结外可占40%结外发生频率：胃肠道、皮肤，CNS、骨、睾丸、软组织、涎腺、女性生殖系统、肺、肾、肝、Waldeyer环和脾脏可以继发于惰性淋巴瘤，如CLL，NP，和免疫缺陷、器官移植后等情况弥漫性大B细胞淋巴瘤免疫标记：CD19+,CD20+,CD22+,CD79a+,PAX5Slg+,cIg+,70-75%bcl-2+30-50%bcl-6+相当高Ki-67阳性率一般大于40%，高者可达90%弥漫性大B细胞淋巴瘤遗传标记：IgH和轻链基因重排t(14;18)见于20-30%EBV感染见于部分病例，尤其是免疫缺陷继发的DLBCL基因芯片研究指出DLBCL可分为两种：类似于生发中心B细胞（GCB）类似于周围血活化的B细胞（ABC）Type3Nature2000,403:503-511弥漫性大B细胞淋巴瘤的预后侵袭性，可治愈决定治疗和预后的最重要的是国际预后指数（internationalprognosticindex,IPI)，是临床指标Ki-67指数高，预后差Bcl-2表达和p53过表达不利于存活Bcl-2和Myc基因双突变者治疗效果差DLBCL基因芯片分为type1(GCB)、type2（ABC）、type3三型。DLBCL免疫套餐分为GCB和non-GCB两型。①GCB型：CD10+/bcl-6+/-/MUM1+/-，CD10-/bcl-6+/-/MUM1-；②non-GCB型：CD10-/bcl-6+/-/MUM1+。

－弥漫大B细胞淋巴瘤，非特殊类型

中心母细胞性

免疫母细胞性

间变性

－富于T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤

－原发皮肤大B细胞淋巴瘤，腿型－老年人EBV阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤－原发中枢神经弥漫大B细胞淋巴瘤

—慢性炎症相关的弥漫大B细胞淋巴瘤

－脓胸相关淋巴瘤

－慢性骨髓炎相关淋巴瘤

－植入物相关淋巴瘤

－淋巴瘤样肉芽肿

－原发纵膈（胸腺）大B细胞淋巴瘤

－血管内大B细胞淋巴瘤

－浆母细胞性淋巴瘤

－原发渗出性淋巴瘤