先天性心脏病的超声诊断超声科 课件

先天性心脏病的超声诊断

超声在诊断先心病中的地位超声在诊断各种先天性心脏病中有独特的优势和价值,为进一步治疗提供了准确而有价值的参考。

类型分流量大小的测定合并症(肺动脉高压艾森曼格综合征等）

先天性心脏病的诊断顺序心脏位置1.正常左位心（levocardia）2.镜影右位心（dextrocardia）3.右旋心（dextraversion）4.左旋心（levoversion）5.中位心（mesocardia）心脏位置的诊断先天性心脏病的三阶段分析法Segmentaldiagnosis,又称系统诊断法，由美国哈佛医学院VanPraagh于1964年首先提出，最早是应用于先心病的病理解剖学诊断，后来发现它在指导超声的临床诊断有重要价值。它是把心脏结构简化为三个主要阶段来研究，包括，心房阶段（心房的定位），心室阶段（心室定位）及动脉干（确定心室与大动脉联系，即大动脉的定位）。

先天性心脏病的三阶段分析法

(1)心房位置的定位

心房跟着内脏走（下腔V→连于右房）。

(2)心室位置的判定以瓣膜定心室（结合左右心室结构的不同）。

(3)大动脉的定位以分叉来区别，矫不矫正看临床。先天性心脏病分段诊断心房位置诊断心房正常位（SitusSolitus,“S”）

解剖右心房在右侧，解剖左心房在左侧心房反位(SitusInversis“I”)

解剖右心房及肝脏等右侧的器官在左侧解剖左心房及胃等左侧器官在右侧心房不定位(SitusAmbiguous，“A”)

胸腔、腹腔器官呈对称分布，此时二侧心房的形态特点相似

右心房对称位(Rightatrialisomerism)

左心房对称位(Leftatrialisomerism)

左、右侧的内脏与左心房、右心房保持同侧的关系。

心房位置诊断以往也将右房对称位称为无脾综合征，左房对称位称为多脾综合征。

右心房内光滑部分与右心耳间有明显突出的肌肉嵴，右心耳呈粗短的三角形，与右心房连接处较宽，右心房与上腔静脉、下腔静脉连接。心房位置诊断右心房特点

左心房中不存在肌肉嵴，左心耳呈手指状，与左心房连接处较窄，左心房与肺静脉连接。心房位置诊断左心房特点心房位置诊断心房位置诊断心耳位置诊断一般情况可以根据肝脏及胃泡位置确定心房位置正常或反位。内脏异位时大多数肝脏为居于中间呈水平位。心房位置诊断心房位置诊断二维超声(1)正常位下腔静脉在椎体右前方，腹主动脉在左前方；(2)反位下腔静脉在椎体左前方，腹主动脉在右前方；(3)对称左心房下腔静脉缺如，肝静脉直接与心房连接，奇静脉延续位于椎体的右外侧或左外侧，腹主动脉位于椎体前，少数无下腔静脉缺如，但肝静脉直接与心房连接;(4)对称右心房下腔静脉与腹主动脉位于同侧，椎体的右侧或左侧，下腔静脉在前，腹主动脉在后。心房位置诊断二维超声根据腹腔横隔水平大血管的特点可将心房位置分为四种：心房位置诊断二维超声二对称右心房维超声心房位置诊断对称左心房右房对称位几乎全都合并心血管畸形，而且多为复杂畸形，常见的组合为单心房、大血管异位及肺动脉狭窄；右室双出口及肺动脉狭窄。绝大部分（约93％）伴完全性房室隔缺损。合并心脏血管畸形左房对称位可合并法洛四联症，右室双出口，室隔缺损，部分性房室隔缺损等，但不如右房对称位合并的畸形复杂、严重，仅部分病例（43％）伴肺动脉狭窄。约有5％～10％的左房对称位不伴心血管畸形。心房及内脏反位（镜像反位）者可不伴其他心血管畸形。合并心脏血管畸形心室襻（Ventricularloop）心室右襻（D-loop：“D”）:左室在左侧，右室在右侧心室左襻（L-loop：“L”）:左室在右侧，右室在左侧不定襻（X-loop：“X”）：心室形态不能确定

心室位置诊断心室位置诊断左心室流入口为二尖瓣，附着室间隔的部位离心尖较远，瓣口呈鱼嘴状，二尖瓣与主动脉瓣呈纤维连接；心尖小梁结构较细；室隔面光滑无腱束附着等心室位置诊断右心室流入口为三尖瓣，附着室隔部位离心尖较近；三尖瓣与肺动脉瓣之间为漏斗部肌肉组织；心尖小梁结构粗糙，有调节束；室隔面有三尖瓣隔叶腱束附着等心室位置诊断二维超声二维超声心动图心尖四腔切面中可见房室瓣附着室隔部位及心尖小梁结构等特点。二维超声心动图的判断结果与心血管造影检查结果符合率很高（98%）房室连接诊断分支特点是确认大动脉性质的主要依据，主动脉在起始部分出冠状动脉，以后在弓部分出头臂动脉。肺动脉在离开心室后很快分为左肺动脉及右肺动脉。共同动脉干的分支有冠状动脉、肺动脉及主动脉。大动脉位置诊断大动脉位置的诊断

连接一致连接不一致心室双出口心室单出口先天性心脏病的超声诊断

概述

1.分类

(1)无分流型（无紫绀型）如AS，PS等，左右室之间无交通。

(2)左向右分流型（潜在紫绀型）如ASD，VSD，PDA等。

(3)右向左分流型，一般合并有右心流出途径的梗阻，出现右→左分流，如Fallot四联症，三联症，右室双出口等。

2.先天性心脏病特点：

(1)非紫绀型发现症状晚，紫绀型发病年龄小，房缺相对不容易发现。

(2)紫绀型先心，往往合并有右心流出途径梗阻。

(3)病情越重，合并畸形越多。

(4)右向左分流的患儿同时可合并左—右分流，可减轻临床症状。简单先心的超声诊断室间隔缺损房间隔缺损动脉导管未闭室间隔缺损1.概述3.临床表现2.病理分型4.超声表现

(1)二维超声

注意多个切面，反复扫描，结合临床听诊检查。

a.室间隔回声中断（失落）二维超声发现室间隔回声中断是诊断VSD的直接征象，但应注意小的缺损，二维超声很难显示出回声中断的部位。比较重要的切面就是大动根部短轴切面。缺损大小的测量：舒张期与手术所见相近。

b.左心容量负荷过重：VSD时左心室首先扩大，内径↑，搏动↑，二尖瓣活动幅度↑

(2)M型超声无特异性，可发现左室容量负荷过重表现。

(3)D型超声：

a.频谱：正向，收缩期，左—右的分流频谱，单峰，肺动脉血流↑

b.CDFI：红五彩样血流分流

(4)肺动脉收缩压的测定：

a.三尖瓣返流测量法：肺动脉收缩压=4V2+5mmHg(V为三尖瓣返流速度）

b.分流速度测量法：肺动脉收缩压=BASP（肱动脉压）-4V2（V为分流速度）c.肺动脉瓣反流法：肺动脉收缩压=4V2

（肺动脉舒张压）+（15-20）mmHg

5.诊断要点

(1)左心容量负荷过重表现（小缺损除外）

(2)切面超声回声中断。

(3)回声中断处可见左—右高速血液分流。

房间隔缺损1.概述2.病理3.临床表现

多无明显症状，伴肺高压时，活动时可出现心慌，气短。听诊，肺动脉听诊区（左侧2，3肋间）Ⅱ--Ⅲ/6,吹风样杂音，柔和。4.超声表现

（1）二维超声表现

a.房间隔回声中断，直接征象。应仔细寻找中断的位置，以帮助分型。

b.右心容量负荷过重，右心扩大，右室搏动增强，室间隔变成平坦，或突向左室，（2）

M型超声表现无特异表现，可见右心容量过重，室间隔同向运动等表现。（3）

多普勒超声表现

a.频谱：左-→右分流频谱，始于收缩早，中期，持续至舒张末期，分流最大速度达40mm/s以上有意义。

b.肺动脉血流加速，要注意与肺动脉狭窄进行鉴别。

c.CDFI：红色过隔血流，有决定性意义。

（注意多切面扫查，剑下两房切面，为最佳切面，但成年人不宜获得，胸骨旁四腔切面经常出现假阳性）。房缺封堵示意图AmplatzerOcclusionDeviceAmplatzer–deploymentofrightatrialdisc动脉导管未闭1.概述2.病理3.临床表现

活动后心悸，气短，右→左分流时出现紫绀（下半身），体检：肺动脉瓣听诊区，连续性机器样粗糙杂音。

4.超声表现（主要选胸骨旁心底短轴观。小儿亦可加扫胸骨上窝显示主动脉长轴观后，转动探头使声束略向左扫查。）（1）切面超声a.直接显示未闭的动脉导管，注意与左肺动脉鉴别。b.肺动脉主干及分支扩张，搏动增强，c.左心容量负荷过重表现。（2）D型超声

a.CDFI：沿未闭导管可红五彩样血流分流束。沿外侧壁上行。

b.频谱多普勒：舒张期，收缩期连续性双期血流频谱，以舒张期为主，肺高压时可能只显示收缩期。

5.诊断要点：

(1)左心容量负荷过重。

(2)显示导管回声（直接征像）

(3)CDFI：显示典型的左向右分流血流,双期。

紫绀型先心的超声诊断法洛氏四联征1.概述2.病理3.临床表现4.超声表现

(1)切面超声心动图

a.主动脉增宽伴骑跨，（左室长轴切面）

(骑跨率=主动脉前壁与室间隔的距离/主动脉根部前后径＊100％)

一般骑跨率在30％--50％。短轴切面示，主、肺动脉关系正常。

b.室间隔缺损，长轴和短轴可显示。缺损较大，一般都在10mm以上。

c.右心室肥厚(>5mm)。

d.肺动脉狭窄，短轴切面显示,可显示不同部的狭窄，及性质(膜性，肌性)，对于肺动脉干的狭窄情况一定要探查清楚，这是手术的关键。

e.左心发育小，左室舒张末容量<30ml/m2，手术危险性大。

(2)D型超声

a.频谱可显示：收缩早期低速的左—右分流，中晚期为右—左分流曲线，肺动脉狭窄处血流加速。

b.CDFI：长轴观可显示，来自左右心室的血流束射向主动脉根部。肺动脉狭窄处血流束变细，血流加速。

5.

诊断标准（1）主动脉增宽，前移，骑跨，主、肺动脉关系正常。（2）室间隔缺损。（3）PS

（4）

右心室肥大。

大动脉转位大动脉转位

大动脉转位（TGA）包括一组先天性心脏畸形，泛指胚胎期由圆锥动脉干发育和旋转异常导致的两个大动脉空间关系异常以及心室-大动脉的连接异常。居紫绀型先心的第二位，依据病理解剖分为3类：

1.完全型大动脉转位

2.部分型大动脉转位（右室双出口、左室双出口）

3.矫正型大动脉转位

完全型大动脉右转位（SDD）病理生理：房室连接正常大动脉连接异常肺静脉—左心房—二尖瓣—左心室—肺动脉腔静脉—右心房—三尖瓣—右心室—主动脉

完全型大动脉转位病理生理

体循环和肺循环为相互隔离的系统，因此必须依赖于ASD\VSD\PDA等进行心血管内分流交通，否则患者无法存活。合并较大的ASD\VSD\PDA等，两个系统间分流量较大，患者紫绀较轻。合并较小的ASD\VSD\PDA\卵圆孔等，两个系统间分流量较小，患者紫绀较重，多难以存活。

矫正型大动脉转位

矫正型TGA指血流动力学状态在功能上或生理上得到矫正的TGA。无论心房是否反位，心房与心室连接不一致，心室与大动脉连接不一致。病理生理

肺静脉—左心房—三尖瓣—解剖右室（功能左室）—主动脉

腔静脉—右心房—二尖瓣—解剖左室（功能右室）—肺动脉可单独存在，如无其他畸形，无紫绀。

矫正型大动脉左转位（SLL）矫正型大动脉左转位（SLL）右室双出口指心室与大动脉的连接异常：一条大动脉的全部以及另一条大动脉的大部分发自解剖学右心室。占先天性心脏病的0.5%--2.7%。诊断标准未完全统一，骑跨率50%--90%不等。

右室双出口肺静脉畸形引流定义：指肺静脉血液引流入右侧心腔的先天性畸形，部分或所有肺静脉与左心房没有连接，而是经共同肺静脉或分别与体循环系统连接。右心房同时接受体循环回流的静脉血和全部肺循环回流的氧合血，一部分右心房内的混合血通过心房内分流到左心房，另一部分经右心室进入肺循环。病理生理病理分型：心上型、心内型、心下型、混合型心上型：占45-50%。A型：左、右静脉异位引流的肺静脉在心房后面先会合成共同静脉干，然后经左垂直静脉连左无名静脉入右上腔静脉，回流到右心房。B型：共同肺静脉共同开口于上腔静脉近右房开口处（2cm以内）。心内型：此型占25%，大多数患者的共同肺静脉干与冠状静脉窦连接，此种情况冠状窦口明显扩大。心下型：占20%，完全性肺静脉异位引流的共同静脉干通过一下行的静脉穿过膈肌进入腹腔，与门静脉或脐静脉相连；少数患者的共同肺静脉干与下腔静静相连。心上型完全性肺静脉畸形引流超声特点：（1）左心显著减小，右心显著增大（2）共同肺静脉干及垂直静脉（3）房间隔缺损（右-左分流）（4）重度的肺动脉高压主动脉弓缩窄和离断主动脉缩窄：指主动脉局部有狭窄性病变，男性比女性高2-5倍。主动脉缩窄病理分型导管后型（成人型）：占90%，病变较局限。导管前型（婴儿型）：占10%，病变较广泛，可合并迷走锁骨下动脉等。主动脉弓离断综合征：系主动脉弓两个节段之间没有血液连通，造成主动脉弓缺如或仅留残留纤维束。主动脉弓与降主动脉间完全离断者称为主动脉弓离断；二者之间仍有残余纤维束而内腔不沟通者称为主动脉弓闭锁。

主动脉弓离断病理分型A型：主动脉在锁骨下动脉远端与降主动脉失去连续性。B型：主动脉弓离断位于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间。C型：离断的部位位于无名动脉与左颈总动脉之间。永存动脉干

定义：系原始动脉干在发育分隔过程中早期停止，保持胚胎时期从心底部发出单一动脉干。

基本特征：是单根动脉干起源于两个心室的基底部，仅有一组半月瓣，肺动脉从大动脉干发出，肺动脉与右心室之间没有直接联系，由单一动脉供应体循环、肺循环及冠状动脉血液，多合并室间隔缺损。病理分型1949年Collette和Edwards提出的分型方法目前仍广泛使用，分为四种类型：Ι型：占48%，主肺动脉起自共同动脉干窦部上方的左后侧壁然后发出左、右肺动脉。ΙΙ型：占29%，左、右肺动脉分别起自共同肺动脉干起始部后壁ΙΙΙ型：占13%，左、右肺动脉分别起自共同肺动脉干起始部侧壁ΙV型：占11%，左、右肺动脉均缺如，肺循环起自降主动脉的支气管动脉等，少数合并有主动脉弓离断。心内膜垫缺损定义：是一组包括不同程度的低位房间隔、部分流入道室间隔和房室瓣的发育不完全造成的心脏畸形。又称房室管畸形、共同房室通道等。病理分型部分型心内膜垫缺损：指单纯原发孔型房间隔缺损或伴有二尖瓣前叶裂以及三尖瓣隔瓣发育异常。完全型心内膜垫缺损：心内十字交叉消失，由原发孔房缺、非限制型流入道室间隔缺损以及共同房室瓣构成。过渡型心内膜垫缺损：具有以上两型特点，主要包括原发孔型房缺、流入道限制型室间隔缺损以及两组异常的房室瓣。完全型心内膜垫缺损RastelliA型：前共瓣有裂隙，可分为二三尖瓣成分，前共瓣健索附着于室缺的嵴上。RastelliB型：前共瓣有裂隙，可分为二三尖瓣成分，前共瓣健索附着于右室面的异常乳头肌上。RastelliC型：前共瓣无裂隙，且无健索附着，形成漂浮瓣。三尖瓣下移畸形三尖瓣下移畸形定义：主要由原始瓣膜内结缔组织和肌肉的退化和挛缩等发育异常所致。

1866年由Ebstein首次报道，故又称Ebstein畸形。1.三尖瓣的隔瓣和后瓣附着点离开三尖瓣环下移至右室壁的心内膜上，下移的瓣膜发育短小、甚至缺如。2.下移的隔叶和后叶将右室分为两部分：房化右室和功能右室3.三尖瓣前叶附着点多位置正常，宽大、冗长。4.前叶腱索增多，乳头肌多不正常。可累及传导系统，伴有预激综合征、阵发性室上速等。病理解剖特点三.冠心病(CHD)的超声诊断（一）定义：指冠状动脉粥样硬化使血管腔狭窄或阻塞，或（和）因冠状动脉功能性改变（痉挛）导致心肌缺血或坏死而引起的心脏病，统称冠状动脉性心脏病（coronaryheartdisease），简称冠心病，亦称缺血性心脏病三.冠心病(CHD)的超声诊断

（二）分类1.隐匿型无症状，有心肌供血不足的心电图