二尖瓣狭窄诊疗规范

二尖瓣狭窄一、临床表现（一）症状一般二尖瓣中度狭窄（瓣口面积<1.5cm2）始有临床症状。1.呼吸困难呼吸困难为最常见也是最早期的症状，在运动、情绪激动、妊娠、感染或快速性房颤时最易被诱发。随病程进展，可出现静息时呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难甚至端坐呼吸。2.咳嗽多在夜间睡眠或劳动后出现，为干咳或泡沫痰，并发感染时咳黏液样或脓痰。3.咯血有以下几种情况：①大咯血：是由于严重二尖瓣狭窄，左心房压力突然增高，肺静脉压增高，支气管静脉破裂出血所致，可为二尖瓣狭窄首发症状，多见于二尖瓣狭窄早期。后期因静脉壁增厚，以及随时病情进展致肺血管阻力增加及右心功能不全，大咯血发生率降低。②痰中带血或血痰：常阵发性夜间呼吸困难，与支气管炎、肺部感染、肺充血或肺毛细血管破裂有关。③肺梗死时咯胶冻状暗红色痰，为二尖瓣狭窄合并心力衰竭的晚期并发症。④粉红色泡沫痰：为急性肺水肿的特征，由毛细血管破裂所致。4.血栓栓塞为二尖瓣狭窄的严重并发症。5.其他症状左心房显著扩大、左肺动脉扩张压迫喉返神经引起声音嘶哑；压迫食管可引起吞咽困难；右心室衰竭时可出现食欲减退、腹胀、恶心等消化道淤血症状；部分患者有胸痛表现。（二）体征1.严重二尖瓣狭窄体征可呈“二尖瓣面容”、双颧绀红。右心室扩大时剑突下可触及收缩期抬举样搏动。右心衰竭时可出现颈静脉怒张、肝颈回流征阳性、肝大、双下肢水肿等。2.心音二尖瓣狭窄时，如瓣叶柔顺有弹性，在心尖区可闻及亢进的第一心音，呈拍击样，并可闻及开瓣音，如瓣叶钙化僵硬，则该体征消失；当出现肺动脉高压时，P2亢进和分裂。3.心脏杂音特征性杂音为心尖区舒张中晚期低调的隆隆样杂音，呈递增型，局限，左侧卧位明显，运动或用力呼气可使其增强，常伴有舒张期震颤。严重肺动脉高压时，可导致相对性肺动脉瓣关闭不全，在胸骨左缘第2肋间可闻及递减型高调叹气样舒张早期杂音（Graham-Steel杂音）。右心扩大时，相对性三尖瓣关闭不全，可于胸骨左缘第4、5肋间闻及全收缩期吹风样杂音。二、辅助检查(一)X线检查肺部显示肺静脉压增高的迹象。上叶血管明显扩张，KerleyB线，肺泡水肿。心影显示左心房增大。后前位见右心房边缘的后方有一密度增高影（双心房影），左心缘变直，右心缘有双心房影，左前斜位可见左心房使左支气管上抬，右前斜位吞钡可见增大的左房压迫食管下段。其他还有：右心室增大、主动脉弓缩小、肺动脉主干突出、心脏呈梨形。(二)心电图窦性心律者可见“二尖瓣型P波”（P波宽度大于0.12秒，伴切迹），提示左心房扩大；QRS波群示电轴右偏和右心室肥厚表现；病程晚期常合并房颤。(三)超声心动图是确诊该病最敏感可靠的方法。M型超声心动图示二尖瓣前叶呈“城墙样”为改变，后叶与前叶同向运动，瓣叶回声增强。二维超声可以观察瓣叶的活动度、瓣叶的厚度、瓣叶是否有钙化以及是否合并其他瓣膜的病变等，从而有利于干预方式的选择。典型者为舒张期前叶呈圆拱状，后叶活动度减少，交界处粘连融合，瓣叶增厚和瓣口面积缩小超声心动图还可对房室大小、室壁厚度和运动、心室功能、肺动脉压、其他瓣膜异常和先天性畸形等方面提供信息。经食管超声有利于左心耳及左心房附壁血栓的检出。（四）血常规、生化全项、BNP、肌钙蛋白T三、诊断标准心尖区隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大，提示二尖瓣狭窄。超声心动图检查可确诊。MS分期分期定义瓣膜解剖结构瓣膜血流动力学血流动力学后果症状AMS风险期舒张期瓣膜轻度圆拱状二尖瓣血流速度正常无无BMS进展期风湿性瓣膜变化出现二尖瓣瓣叶交界处融合和舒张期瓣膜圆拱状面积仪测得二尖瓣口面积（MVA）>1.5cm2二尖瓣血流速度增加MVA>1.5cm2舒张期压力减半时间<150ms轻-中度左房增大静息时肺动脉压正常无C无症状严重MS期风湿性瓣膜变化出现二尖瓣瓣叶交界处融合和舒张期瓣膜圆拱状面积仪测得MVA≤1.5cm2（极严重MS即MVA≤1.0cm2）MVA≤1.5cm2(极严重MS则MVA≤1.0cm2)舒张期压力减半时间≥150ms（极严重MS则舒张期压力减半时间≥220ms）严重左房增大肺动脉收缩压增高>30mmHg无D有症状严重MS期风湿性瓣膜变化出现二尖瓣瓣叶交界处融合和舒张期瓣膜圆拱状面积仪测得MVA≤1.5cm2MVA≤1.5cm2(极严重MS则MVA≤1.0cm2)舒张期压力减半时间≥150ms（极严重MS则舒张期压力减半时间≥220ms）严重左房增大肺动脉收缩压增高>30mmHg活动耐量减低劳力性呼吸困难四、鉴别诊断心尖区舒张期隆隆样杂音尚见于如下情况，应注意鉴别。1.主动脉瓣关闭不全严重的主动脉瓣关闭不全常于心尖部闻及舒张中晚期柔和、低调隆隆样杂音（Austin-Flint杂音），系相对性二尖瓣狭窄所致。2.左心房粘液瘤瘤体阻塞二尖瓣口，产生随体位改变的舒张期杂音，其前有肿瘤扑落音。超声心动图下可见左心房团块回声反射。3.经二尖瓣口的血流增加严重二尖瓣反流、大量左至右分流的先天性心脏病(如室间隔缺损、动脉导管未闭)和高动力循环(如甲状腺功能亢进症、贫血)时，心尖区可有短促的隆隆样舒张中期杂音。五、治疗(一)一般治疗风湿热是其主要病因，因而推荐预防性抗风湿热治疗。轻度二尖瓣狭窄无症状者，无需特殊治疗，但应避免剧烈的体力活动。对于窦性心律患者，如其呼吸困难发生在心率加快时，可使用负性心率药物，如β受体拮抗剂或非二氢吡啶类钙通道阻滞剂。窦性心律的二尖瓣狭窄患者，不宜使用地高辛。如患者存在肺淤血导致的呼吸困难，应减少体力活动。限制钠盐摄入，间断使用利尿剂。注意预防感染性心内膜炎的发生。突然出现呼吸困难急剧加重时，应及时就诊。(二)并发症的处理1．大量咯血应取坐位，同时使用镇静剂及静脉使用利尿剂，以降低肺静脉压。2．急性肺水肿处理原则与急性左心衰竭所致的肺水肿相似。但应注意：①避免使用以扩张小动脉为主、减轻心脏后负荷的血管扩张药物，应选用扩张静脉系统、减轻心脏前负荷为主的硝酸酯类药物；②正性肌力药物对二尖瓣狭窄的肺水肿无益，仅在心房颤动伴快速心室率时可静注毛花苷C，以减慢心室率。3．心房颤动急性快速房颤应立即控制心室率。可先静脉注射洋地黄类药物如去乙酰毛花苷注射液（西地兰）；如小果不满意，可静脉注射地尔硫卓或艾司洛尔；当血流动力学不稳定时，如出现肺水肿、休克、心绞痛或晕厥者，应立即电复律。慢性心房颤动患者应争取介入或者手术解决狭窄，在此基础上对于房颤病程<1年，左心房直径<60mm，且无窦房结或房室结功能障碍者，可考虑电复律或药物复律。成功复律后需长期口服抗心律失常药物，以预防复发。复律之前3周和复律之后4周需口服抗凝药物（华法林）预防栓塞。如患者不宜复律、复律失败或复律后复发，则可口服用β受体拮抗剂、地高辛或非二氢吡啶类钙通道阻滞剂控制心室率。4．预防栓塞若无禁忌症，无论是阵发性还是持续性房颤，均应长期口服华法林抗凝，达到2.5-3.0的国际标准化比值（INR），以预防血栓形成及栓塞事件发生，尤其是中风的发生。5.右心衰竭限制钠盐摄入，应用利尿剂等。(三)手术治疗对于中重度二尖瓣狭窄、呼吸困难进行性加重、或有肺动脉高压发生者，需通过机械性干预解除二尖瓣狭窄，降低跨瓣压力阶差，缓解症状。年轻患者术后需进行预防风湿热的治疗，直至成年。I类推荐：有症状严重MS的患者（MVA≤1.5cm2，D期）以及良好的瓣膜形态，无左房血栓或中-重度MR，推荐经皮二尖瓣球囊扩张术（A）。严重MS（MVA≤1.5cm2，D期）合并严重症状（NYHAIII-IV级）的患者，外科手术非高风险，不适合或既往经皮二尖瓣球囊扩张术失败，适宜二尖瓣外科手术（修复、分离术、或瓣膜置换）（B）。严重MS患者（MVA≤1.5cm2，C或D期），由于其他适应证进行心脏手术，同时进行二尖瓣手术是适宜的（C）。Ⅱa类推荐：无症状极严重MS患者（MVA≤1.0cm2，C期），以及良好的瓣膜形态，无左房血栓或中-重度MR，经皮二尖瓣球囊扩张术是合理的（C）。严重MS（MVA≤1.5cm2，D期）并严重症状（NYHAIII-IV级）的患者，只要有其他手术适应证（如，主动脉瓣疾病、冠心病（CAD）、三尖瓣返流（TR）、主动脉瘤），二尖瓣外科手术是合理的（C）。Ⅱb类推荐：无症状严重MS患者（MVA≤1.5cm2，C期），瓣形态有利于经皮二尖瓣球囊扩张，无左房血栓或中-重度MR，并出现新发房颤，可以考虑经皮二尖瓣球囊扩张术（C）。有症状MVA＞1.5cm2的患者，如果证据显示血流动力学明显变化的MS，基于运动时肺动脉楔压＞25mmHg或跨二尖瓣平均压力阶差＞15mmHg，可以考虑经皮二尖瓣球囊扩张术（C）。严重MS（MVA≤1.5cm2，D期）合并严重症状（NYHAIII-IV级）的患者，瓣膜解剖结构次佳以及不适合外科手术或外科手术高风险，可以考虑