血液系统疾病总论课件

血液系统疾病总论·血液系统由血液与造血器官组成。血液由血

浆及悬浮其中的血细胞(红细胞、白细胞及

血小板)组成。出生后，主要造血器官是骨

髓、胸腺、脾和淋巴结。·血液系统疾病指原发(如白血病)或主要累及(如缺铁性贫血)血液和造血器官的疾病。血液系统疾病可分为以下几类o

红细胞疾病o

粒细胞疾病o单核细胞和巨噬细胞疾病o

淋巴细胞和浆细胞疾病o

造血干细胞疾病o脾功能亢进o

出血性及血栓性疾病o[造血干细

胞]:是各种血细胞与免疫细胞的起源细胞，可以增殖分化成各种淋巴细胞、浆细胞、红细胞、血小板、单核细胞及各

种粒细胞等。骨髓是出生后的主要造血器官，造血干细胞主要存在于其中。淋巴和单核—吞噬细胞系统o

淋巴系统：包括淋巴结、脾、胸腺、扁桃

体等淋巴器官及肠、支气管等所含淋巴组

织。中枢淋巴器官包括胸腺、胚胎肝及出

生后的骨髓。o

单核—吞噬细胞系统：相当于以往所称的

网状内皮系统。单核—吞噬细胞来源于骨

髓粒、单系祖细胞，在血中为单核细胞，

游走至组织即成为巨噬细胞，又称组织细

胞。贫

血

概

述[定义]:贫血是指外周血液中血红蛋白量

低于正常值的下限。一般血红蛋白浓度的降低

都伴有红细胞数量或压积的减少。o

血红蛋白的正常范围：成年男性：120~160g/L成年女性：110~150g/L贫血标准：成年男性：Hb<120g/L成年女性：Hb<110g/L[贫血的分类]o

按贫血进展速度分：急性贫血、慢性贫

血。o

按红细胞形态特点分：大细胞性贫血、

正常细胞性贫血、小细胞低色素性贫血。o

按血红蛋白浓度分：轻度、中度、重度

极重度贫血。o

按骨髓红系增生情况分：增生性贫血

增生不良性贫血。o

按发病机制和/或病因分：红细胞生成减

少、红细胞破坏过多、失血性贫血。一、按贫血的程度分：●轻度贫血：Hb:>

90g/L~正常下限o

中度贫血：Hb:60

g/L~90g/L●重度贫血：Hb:30g/L~59g/Lo

极重度贫血：Hb<30g/L类型MCV(fl)MCHC(%)常见疾病大细胞性贫血>10032~35巨幼细胞贫血正常细胞性贫血80~10032~35再生障碍性贫血溶血性贫血

急性失血性贫血小细胞低色素性贫血<80<32缺铁性贫血铁粒幼细胞贫血

珠蛋白生成障碍

性贫血二、根据红细胞形态特点分类图24正常红细胞(φ6-9μm)(成熟红细胞无核红细胞)Fig.24

Normalerythrocytes(φ6-9μm)(matureerythrocyte)(non-nucleated

red

cell)图30镰形红细胞(佛山市医院何铭熙医师供标本)Fig.30Drepanocytes(sicklecell)(Courtesy

Dr.He

Mingxi)图28超巨红细胞(φ>15μm)

Fig.28

Gigantocytes(φ>15μm)(gianterythrocyte)图31

新月形红细胞Fig.31

Crescent

erythrocytes

(crescent-shaped

red

cell)图29

靶形与半岛形红细胞Fig.29

Target

and

peninsular

cells图27

巨红细胞

(o>12μm)Fig.27

Megalocytes(φ>12μm)图25

小红细胞

(o<6μm)Fig.25

Microcytes(φ<6μm)图26

大红细胞(φ>9μm)Fig.26Macrocytes(φ>9μm)1211101314三、根据贫血的病因和发病机制分类(一)、红细胞生成减少1、造血干细胞增生和分化异常o

再生障碍性贫血o纯红细胞再生障碍性贫血o骨

髓增生异常综合征O

先天性红细胞生成异常性贫血2、造血调节异常所致贫血o骨

髓基质细胞受损所致贫血o

淋巴细胞功能亢进所致贫血o造血调节因子水平异常所致贫血o造血细胞凋亡亢进所致贫血3、造血原料不足或利用障碍所致贫血(1)叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所

致贫血(2)缺铁和铁利用障碍所致贫血(二)、红细胞破坏过多1、红细胞内在缺陷o

红细胞膜异常(遗传性球形细胞增多症、遗传

性椭圆形细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白

尿

)o

红细胞酶缺陷(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏、丙

酮酸激酶缺乏)o

血红蛋白异常(血红蛋白病-珠蛋白生成障碍性

贫血)o

卟啉代谢异常(遗传性红细胞生成性卟啉病、

红细胞生成性原卟啉病)2、红细胞外因素o

免疫性溶血性贫血(自身免疫性、新生

儿免疫性、血型不合输血、药物性)o

机械性溶血性贫血(人工心脏瓣膜、微

血管病性、行军性血红蛋白尿)o

其他

(化

学、物理、生物因素及脾功能

亢进等)(三)、失血o

急性失血后贫血o

慢性失血性贫血[临床表现]贫血的临床表现取决于：o贫血的病因o贫血的程度o贫血的速度o贫血时血容量下降的程度o

机体对缺氧的代偿能力和适应能力症状和体征o

一般表现：疲乏、困倦、低热、基础代谢率个。o中枢神经系统：头痛、头晕、目眩

耳鸣、注意力不集中、记忆力减退、嗜睡、晕厥等，维生素B12缺乏可有肢麻木，感觉障碍o

皮肤黏膜：皮肤粘膜苍白、粗糙、缺少光泽、

溃疡。o呼吸系统：呼吸急促o循环系统：心悸、气短、心绞痛、心力衰竭

心脏扩大、收缩期杂音。o消化系统：食欲减退、腹胀、恶心、舌乳

头萎缩、黄疸及脾大。o

泌尿生殖系统

：轻度蛋白尿，尿浓缩功能

减退，性欲改变，月经失调。o

内分泌系统：长期贫血会影响甲状腺、性

腺、肾上腺、胰腺的功能，会改变红细胞

生成素和胃肠激素的分泌。o生殖系统：影响睾酮分泌，减弱男性特征，

影响女性激素的分泌等。o

免疫系统：红细胞减少会降低红细胞在

抵御病原微生物感染过程中的调理素作

用，影响机体非特异性免疫功能。o

血液系统：血细胞量，形态和生化成分

上的改变，有时还可合并血浆或血清成

分的异常。o

其他：皮肤干燥，毛发枯干，创口愈合

较慢等。o

各种类型贫血和特殊表现。[诊断]包括贫血的程度、类型、贫血的原因。贫血的诊断步骤：一

、病史询问二、体格检查三、实验室检查o

血常规：血涂片、网织红细胞o

骨髓检查o

贫血的发病机制检查[治疗]一

、对症治疗：输血、吸氧等二

、对因治疗：药物治疗：铁剂、叶酸和维生素B12、

维生素B6、糖皮质激素，雄激素，红细

胞生成素。其他：脾切除、骨髓移植[概述]o缺铁性贫血是由于机体对铁的需求与供给失衡，

导致体内贮存铁(包括骨髓，肝脾及其他组织

内)耗尽，不能满足正常红细胞生成的需要而

发生的贫血。属小细胞低色素性贫血。o

在出现贫血之前的阶段称为缺铁。[发病情况]:普

遍缺铁性贫血[铁的代谢]一、铁的分布：o2/3在血红蛋白内o

15%在肌红蛋白中

O3-4mg在血浆中o

10mg在细胞各种酶中●男性1000mg贮存铁o女性300~400mg

贮存铁体内铁大致分为两大部份：o

功能状态铁o

贮存铁二、铁的来源和吸收1、铁的来源：(1)内源铁(2)外源铁(3)输血、铁剂治疗(病理情况下)2、铁的吸收：(1)肉类食品：20%(2)植物食品：1%~7%3、铁吸收量的调节：(1)体内贮存铁(2)病理情况下调节破坏4、铁的吸收部位：十二指肠和空肠上可对铁的吸收率最

高幼红细胞转铁蛋白受体饱饮血红蛋白—

原卟啉、珠蛋白+Fe?+-红

细

胞

中三、铁的运输Fe2+

血浆铜兰蛋白氧化

Fe³++转铁

蛋白组织四、铁的再利用和排泄：o

老化、破坏红细胞中的铁的再利用o

排泄：正常<1mgo

妇女月经：一次20~40mgo

妊

娠

：一次700mgo

哺乳：每天1mgo病理：失血、溶血五、铁的需要量：o

正常：微量o

生长发育期婴儿、儿童、青少年、育龄妇

女：较大六、铁的贮存：1、铁蛋白2、含铁血黄素正常体内铁贮存量较大，足够制造1/3

血红蛋白总量之用。[病因和发病机制]一

、病因：1、铁的摄入不足铁的需要量增加而摄入不足病理情况下铁的摄入不足2、铁吸收障碍3、铁丢失过多

二、发病机制：o缺铁对铁代谢的影响：o缺铁对造血系统的影响：缺铁—贫血o缺铁对组织细胞代谢的影响：缺铁—含铁酶活

性、组织缺铁

—

缺铁症状临床表现]包括三类：o贫血本身引起的症状和体征o

组织缺铁、含铁酶活性降低引起的症状

和体征o

发生缺铁的基础疾病引起的症状和体征。一、贫血的表现：头晕、头痛、面色苍白、乏力、

易倦、心悸、活动的气短、眼花及耳鸣等。二、组织缺铁的表现：o

神经、精神系统异常o

发育障碍o

体力下降o

抵抗力下降o

外胚叶障碍病变征象：粘膜组织变化，皮肤和

指甲变化三

、基础疾病的症状、体征[实验室检查]一、血

象

：呈现典型的小细胞低色素性贫血图24

正常红细胞(φ6-9μm)(成熟红细胞无核红细胞)Fig.24

Normalerythrocytes(φ6-9μm)(matureerythrocyte)(non-nucleatedred

cell)图28

超巨红细胞

(φ>15μm)

Fig.28Gigantocytes(φ>15μm)(giant

erythrocyte)图25

小红细胞

(o<6μm)Fig.25Microcytes(φ<6μm)图29靶形与半岛形红细胞Fig.29Targetandpeninsular

cells二、骨髓象o

增生活跃，幼红细胞常数量个，胞浆少，核成熟早于浆

成熟，多数幼红细胞体积小。成熟红细胞形态与血涂片相似。o铁染

色：铁粒幼细胞极少或消失，细胞外铁阴性三、生化检查o血清铁、转铁蛋白饱和度」,总铁结合力个o血清铁蛋白↓o红细胞游离原卟啉个[

诊

断]一、缺铁性贫血的诊断：1、ID

2、IDE

3、IDA●最有价值的检查：血清铁蛋白

骨髓铁染色o

铁剂试验性治疗二

、病因或原发病的诊断[鉴别诊断]一、珠蛋白生成障碍性贫血(海洋性贫血)二、慢性病性贫血三、铁粒幼细胞贫血四、转铁蛋白缺乏症[治疗]一、病因治疗二、补充铁剂1、口服铁剂：首选。注意补足贮存铁。2、注射铁剂：慎用。必须计算应补铁剂量。

适应症：①口服铁剂有严重消化道反应无法耐受。②消化道吸收障碍。③严重消化道疾病，服用铁剂后加重病情。④妊娠晚期，急待提高血红蛋白而分娩，失血量

较多，口服无法补充者。o[预防]o[预后]再生障碍性贫血[概述]再生障碍性贫血(简称再障)是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造

血功能衰竭，主要表现为骨髓造血功能低下，外周血全血细胞减少。临床上常表现为较严重

的贫血、出血和感染。分为重型再障和非重型再障o[流行病学]发病人数，我国每年0.74/10万人口。年龄4—72岁，男：女=1.92:1o

[病因]约半数以上的患者找不到明确的病因。一、病毒感染二、化学因素三、物理因素四、免疫性疾病五、遗传倾向[发病机制]一、造血干(祖)细胞内在的缺陷二、造血微环境异常三、免疫异常[临床表现]主要的临床表现为贫血、出血和感染。一、重型再生障碍性贫血(SAA

):起病急，进展迅速。症状重，病情险恶，如治

疗效果不佳，多在一年内死亡。二、非重型再生障碍性贫血(NSAA)起病及进展较缓慢，病程一般在四年以上，症状相对轻，贫血往往是首发和主要表现。[实验室检查]血象：全血细胞减少。贫血呈正常细胞、正常色素

型，网织血红细胞计数降低明显。SAA

呈重度全血细

胞减少。二、骨髓象：骨髓颗粒很少，脂肪滴增多，骨髓呈现增

生不良，粒、红、巨核细胞减少，淋巴、浆、组织嗜

碱细胞相对增多。红骨髓皇“向心性萎缩”。SAA

多部位增生重度减低，淋巴细胞及非造血细胞比例明显

增高。三

、骨髓活检：脂肪组织增多，巨核细胞数量|,非造血

细胞增多。四、发病机制检查：[诊断]一、AA

诊断标准o

血象表现为全血细胞减少，网织红细胞

绝对值减少o一般无肝脾肿大o骨髓示增生低下

，骨髓小粒非造血细胞

增多o

能除外其他全血细胞减少的疾病o一般来说抗贫血药物治疗无效二、AA

分型诊断标准：1、重型再障的诊断(SAA)o

临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严

重感染，内脏出血。o

血象：具备下列诸项中之两项：(1)网血红细胞绝对值<15×109/L(2)中性粒细胞绝对值<0.5×109/L(3)血小板<20×109/Lo

骨髓象：骨髓增生广泛的重度减低，骨髓小粒中非造血

细胞及脂肪细胞增多2、非重型再障的诊断标准(NASS):指标达不到SAA型诊断标准的AAe临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较

轻。●血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、

中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。e

骨髓象(1)3系或2系减少，至少一个部位增生不良。(2)骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。[鉴别诊断]一、阵发性睡眠性血红蛋白尿二、骨髓增生异常综合征(

MDS

)三、Fanconi贫血(先天性AA)四、自身抗体介导的全血细胞减少五、急型造血功能停滞六、急性白血病七、恶性组织细胞病[治疗]一

、支持及对症治疗：1、个人卫生，保护隔离2、对症治疗：输血、止血、抗感染、护肝。

二

、针对发病机制的治疗1、免疫抑制治疗：具有抑制性T淋巴细胞的严重再障适

用免疫抑制剂治疗。抗淋巴/胸腺细胞球蛋白、环孢素等。2、促造血治疗：雄激素，促进CFU—S

的分化。造血生长因子：有促进血象恢复的作用。有G—CSF、

GM—CSF、EPO等。三、造血干细胞移植：适宜重型再障[预防]对接触有害物质应加强防护措施，慎用

药物，防止有害物质污染环境[

预

后

]治疗得当，NSAA

多数可缓解甚至

治愈。SAA

病死率较高。[概述]:o溶血指红细胞非自然衰老而提前遭到破坏寿命

缩短的过程。o

溶血程度超过代偿能力时，发生溶血性贫血。

[临床分类]:o可分为先天性(或遗传性)和后天获得性。o

也可按发病机理分类(临床上常用):溶血性贫血一、

红细胞内部异常所致的溶血性贫血

遗传性红细胞膜结构与功能缺陷

遗传性红细胞内酶缺乏遗传性血红蛋白病血红素异常二、红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血O

免疫因素血管因素生物因素物理与机械因素化学因素[发病机制]一

、红细胞易于破坏寿命缩短(一)红细胞膜的异常o

红细胞膜支架异常o

红细胞膜对阳离子的通透性发生改变o

红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全抗体或补体o

红细胞膜化学成分的改变(二)血红蛋白的异常O

血红蛋白分子结构的异常o

不稳定血红蛋白病o磷酸戊糖旁路的酶缺陷等(三)机械性因素病理性瓣膜、人工瓣膜、DIC

等。二

、血红蛋白的不同降解途径1、异常红细胞破坏的场所o血管内溶血o

血管外溶血2、异常红细胞的清除o血管内溶血o

血红蛋白+血清结合珠蛋白→

肝脏→清除o血管外溶血巨噬细胞吞噬红细胞血红蛋白

酶铁

珠蛋白卟啉一

→

血红素—

→

未结合胆红素+白蛋白(粪胆原)

葡萄糖醛酸酶清除

肠道

胆道

结合胆红素

肝吸收血循环

(尿胆原)

肾

→尿一

→

清

除三、骨髓中红系造血代偿性增生[临床表现]取决于溶血过程的缓急和溶血的场所(血管内和血管外)一、急性溶血：血管内溶血起病急，症状重。腰背四肢酸痛、头痛、呕吐、高

热、寒战、黄疸、血红蛋白尿、周围循环衰竭、肾功

衰、急性骨髓功能衰竭。二、慢性溶血：血管外溶血起病缓慢，症状轻。贫血、黄疸、肝脾肿大。[实验室检查]可帮助提供溶血的证据，确定溶血部位，提示溶血的原因。检查可归纳为三方面：

一、提示溶血的实验室检查(一)血管外溶血o

高胆红素血症o

粪疸原排出增多o

尿胆原排出增多(二)血管内溶血o

血红蛋白血症o

血清结合珠蛋白降低o

血红蛋白尿o含铁血黄素尿二、提示骨髓代偿性增生的实验室检查o

网织红细胞增多o

周围血液中出现幼红细胞o

骨髓幼红细胞增生三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查o

红细胞的形态改变o

吞噬红细胞现象o

海因小体o

红细胞渗透脆性增加o

红细胞寿命缩短图32

棘(靴刺)形红细胞Fig.32

Acanthocytes(spur

cell)图33

钝锯齿形(皱缩)红细胞Fig.33Echinocytes(shrink

cell)(crenatedcell)(burr

cell)图24

正常红细胞(46-9μm)

(成熟红细胞无核红细胞)Fig.24Normal

erythroeytes(p6-9μm)(matureerythrocyte)(non-nucleatedredcell)图38

口形红细胞(上海儿研所叶裕春主任供标本)

Fig.38Stomatocytes(mouth

cell)(CourtesyofDr.YeYuchun)图30

镰形红细胞(佛山市医院何铭熙医师供标本)

图31

新月形红细胞图34

裂片红细胞Fig.34

Fragmented

cells

(schistocyte)(schizocyte)图36

泪滴形红细胞

图37

尾形红细胞图26大红细胞(φ>9μm)Fig.26

Macrocytes(φ>9μm)图27

巨红细胞

(o>12μm)Fig.27

Megalocytes(φ>12μm)图25

小红细胞(o-6μm)Fig.25Microeytes(φ<6pm)图35

盔形红细胞Fig.35

Helmet

cells图39

球形红细胞

Fig.39

Spherocytes99掇互红胸(as₁5um)图29

靶形与半岛形红细胞图49

嗜苯胺蓝(嗜天青)颗粒Fig.49

Azurophilie

granules(eosinophilstippling)图48

嗜碱性点彩红细胞

Fig.48

Basophilie

stipplingerythrocytes图52

海恩茨小体(变性珠蛋白小体)

Fig.52Heinz

bodies图44

高色性红细胆Fig.44Hyperchromicredcellsx图

5

1

豪-若小体(染色质微粒)

Fig.51

Howell-Jolly

bodies图43低色性红细胞Fig.43Hypochromicredcells图46

多染性红细胞Fig.46

Polychromatic

redcells图42

星形红细胞Fig.42

Star

shapedred

cel