肾脏血管平滑肌脂肪瘤影像表现

肾脏血管平滑肌脂肪瘤影像表现一、概述肾脏各种组织可以发生多种肿瘤，最常见的是恶性肿瘤（透明细胞癌）。肾脏良性肿瘤较为少见，占肾脏肿瘤15%。常见的良性肿瘤有血管平滑肌脂肪瘤、嗜酸细胞腺瘤、后肾腺瘤、平滑肌瘤、多房囊性肾瘤等。其中最常见的是血管平滑肌脂肪瘤。二、血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma）（一）定义血管平滑肌脂肪瘤属于良性间叶性肿瘤，瘤内有数量不等的脂肪组织、梭形和上皮样平滑肌细胞以及异常的厚壁血管。（二）病理特点瘤内脂肪成分主要是成熟脂肪组织，可有脂肪母细胞；平滑肌多为梭形细胞，如有明显异型性核分裂像和多核细胞，提示为恶性；瘤中血管为厚壁血管，缺乏正常动脉的弹力层。罕见有显著的囊性变。（三）病因学AML属于血管周细胞来源的疾病，免疫组化和超微结构证实本瘤组织发生上来自单一种类细胞。病因及病理机制不详。免疫组化PR常阳性。（四）临床特点占肾肿瘤1%。单纯的AML是伴有结节硬化症AML的4倍。男女发病比例为1：4。不伴有结节硬化症45-55岁，伴有结节硬化症25-35岁。单纯性的发病年龄比较高，年轻人常伴有结节硬化症。（五）影像学表现肿瘤好发肾脏边缘，质地较软，根部常呈楔状伸入肾实质内及生姜状生长，与肾实质分界清楚、呈峭壁状。肿瘤密度根据组织成分的多少，表现不同、密度不同。脂肪成分多，表现为低密度；平滑肌成分多，表现为软组织密度；血管成分多，表现为增强明显、动脉瘤形成、增粗血管影；如果血管破裂，称为有高密度出血灶；如组织混合存在，则表现为密度不均匀，低密度影呈星状分布。（六）诊断要点1.含有多种组织，发现脂肪组织，容易诊断。2.富含发育不完整的血管；容易伴有出血。3.肿瘤多位于肾脏边缘，常外凸生长，楔状伸入肾实质。4.瘤体可呈生姜状，边界锐利、呈峭壁状。5.少脂肪时，瘤内密度欠均、有“星状”低密度。PPT8的CT平扫图像，可以发现右肾实质内有一个肿块，呈外凸生长，肿块中的低密度区域为脂肪密度，增强后可以看到斑片状的强化区域，以及更低密度的区域。肾实质的边界从动脉期看不均匀，在静脉期可以看到横断面边界稍清，实质有一些明显强化，程度低于动脉期，属于快进快出的增强方式。测定CT值，低密度的区域均为负值。PPT9显示的是另一例血管平滑肌脂肪瘤。可以看到肿瘤生长在肾实质的边缘处，肿块和肾实质的边缘较清楚，含有大量的脂肪组织和丰富的血管。血管来自肾脏，呈现快进快出的表现，属于典型的血管平滑肌脂肪瘤。临床中需要注意与脂肪肉瘤相鉴别。脂肪肉瘤的血管并不来自肾脏。PPT10显示的是另一例血管平滑肌脂肪瘤核磁共振的图像。MRI示T1/T2高信号，是高位肾实质，T2FS肿瘤信号变低，说明肿瘤的成分为脂肪组织。肾盂区域可以看到与肾的边界清楚，存在翘壁状的改变。PPT11是PPT10的同一位患者，增强后可以看到肿瘤里明显的血管，以及斑片状的明显强化区域，静脉期密度变低，说明肿瘤增强后属于快进快出型。从标本图像上可以看到肿瘤切面呈金黄色，密度很均匀，肿瘤伸入肾盂。从CT和核磁的图像可很明显地看到肿瘤和肾实质的关系。如果肿瘤的成分以平滑肌为主，血管或脂肪少，可以完全表现为实性的软组织肿块密度。PPT12的CT平扫可以看到，右肾实质内有一个软组织肿块，密度高于肾实质。肾癌一般为等密度或低密度，而血管平滑肌脂肪瘤的密度相对较高，略高于肾实质。肿块为高于肾实质的高密度结节，密度不均匀，点状的低密度区增强后有明显强化，而静脉期密度降低。从这一病例来看，需要掌握3个特点：第一，平扫相对高密度；第二，动脉期明显强化，与静脉期落差较大；第三，平扫可以看到天空中的星状影。掌握这三个特点可以诊断为血管平滑肌脂肪瘤。PPT13是另一例血管平滑肌脂肪瘤，是一个少脂肪的结节。核磁共振可以看到T1低信号，里面有些小点状的高信号区域，T2权重下可以看到高信号的区域被压下去，脂肪组织变成低信号，说明为脂肪组织而并不是出血。PPT14是另一例血管平滑肌脂肪瘤，可以看到肾的边缘处强化非常厉害，肿瘤在动脉期可以看到明显强化，静脉期对比剂排出后落差非常大。从横断位可以看到，肿瘤呈楔状伸入肾实质，大部分在肾脏之外，包绕着肾脏，肾实质边界非常清晰和锐利，脂肪组织没有强化。超声图像上表现为明显高信号、高回声的结节。血管平滑肌脂肪瘤的另一个常见表现是出血、动脉瘤。由于瘤中含有丰富的血管，动脉壁不成熟，常缺少弹力纤维，脆性较大，容易引起出血。PPT15是一例伴有动脉瘤的血管平滑肌脂肪瘤。在平扫图像上可以看到左肾中有一个较大的肿块，密度很不均匀，有片状的高密度区域，实质里出现高密度的片状影，这些都是出血的表现。这是一个动脉瘤，平扫时表现为低密度，增强后表现为高密度，而且比血管的密度高，与肾实质较接近。平扫瘤体的实质部分可以看到密度不均匀的点状和条状的区域，含有脂肪，增强后有明显强化。超声图像上可以看到实心肿块，有一个动脉瘤，而且周围有出血，这是动脉瘤的瘤腔，为无回声的区域，CT增强时呈高密度。从标本上可以看到一个大的动脉瘤，这是动脉瘤的瘤腔，周围黑色的、褐色的是出血灶。血管平滑肌脂肪瘤完全由平滑肌组成、没有脂肪时，肿瘤一般表现为实性肿块，但是里面可以有丰富的血管，动脉增强后可以有明显的强化。PPT16上面一例可以看到肿瘤有明显的强化，在肾外生长，边界相对较清楚。核磁共振图像可以看到增强后肿瘤呈中等强化，CT上看强化很明显。矢状位可以看到，肿瘤表现为生姜状的、很不规则的实性肿块，与肾实质的边界较清楚。PPT17是另一例血管平滑肌脂肪瘤。平扫可以看到软组织结节，与肾实质呈等密度，增强后有斑片状的强化，动脉期强化明显，静脉期密度降低，有时与肾癌难以区别。从静脉期横断位和矢断位可以看到，肿瘤呈楔状伸入肾实质，边界较清晰。肿瘤质地较软，和肾实质呈楔状伸入的生长关系，这两个特点可以和肾癌相鉴别。超声图像是一个高回声的结节，如果是肾癌则表现为低回声。PPT18显示的是另一例血管平滑肌脂肪瘤。核磁共振T1图像为等信号，信号较均匀，T2权重呈低信号。DWI图像上可以看到肿瘤中等受限，增强扫描时，可以看到肿瘤动脉期为明显的高信号，静脉期的落差较大。边界较清楚，而且质地较软，呈楔状伸入到肾实质中。T2低信号、呈楔状生长、边界清楚，从这三点可以诊断为血管平滑肌脂肪瘤。PPT19显示的是另一例患者。上面三幅图像都是CT图像，可以看到一个边界清楚的实性肿块，密度较均匀，增强后动脉期明显强化，静脉期落差相对较大。从矢状位可以看到，肿瘤和肾实质的边界并不清楚，没有看到明确伸入肾实质的特点，冠状位同样如此，密度也较均匀，考虑为血管平滑肌脂肪瘤。如果是癌的话，密度会明显不均匀。PPT20显示的是另一例血管平滑肌脂肪瘤。肿瘤完全呈实性，平扫是一个等密度的结节，增强后明显增化，静脉期变低，落差较大，密度较均匀。但是有个别透明细胞癌的病例，在矢状位图像上可以看到边界非常锐利，超声是高回声的结节，说明是平滑肌脂肪瘤。标本上可以看到，密度、质地很均匀。镜下图像可以看到有很多脂肪细胞，有大的血管，有变性的区域，还有一些出血，这也是一个血管平滑肌的脂肪瘤。当表现不典型时，我们需要综合影像诊断的方法来进行鉴别，包括超声和核磁共振。PPT21是一例较罕见的、完全囊性变的血管平滑肌脂肪瘤。从图像上可以看到一个大囊，平扫时大囊里有一个钙化点，密度很均匀，增强后动脉期可以看到有强化、有房间隔，房间隔里有强化的结节状的点。从冠状位图像上可以看到强化的结节，并且有不规则强化的区域。超声图像上表现为多房状。从标本上可以看到一个多房状的囊性肿物，里面全是金黄色的脂肪组织。PPT22是另一例血管平滑肌脂肪瘤，也表现为囊性。图像上看到突出到肾盂的囊性肿块，肿块边缘不规则，和实质的分界不是很清晰，而且还有一些多房状的改变。核磁共振发现囊内有出血，T1、T2权重囊内呈明显的高信号，可以看到有分房。患者最后经手术证实为血管肌脂肪瘤完全囊性变，且伴有出血。三、上皮样血管平滑肌脂肪瘤上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioidangiomyolipoma，EAML）是血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）的罕见亚型，国内外仅有少数病例报道。2004年版WHO《泌尿系统和男性生殖器官肿瘤病理学及遗传学》分类中，将AML定义为起源于血管周上皮样细胞（PEC）的肿瘤性病变，并将其组织学类型分为经典AML和EAML。在实践中，EAML可分为单纯型和伴有结节性硬化综合征(TSC)两种类型；约半数以上伴有结节硬化症。单纯型常为单发，多无症状，女性多见，好发年龄为50-60岁，平均年龄38岁。后一种类型常表现为多发、双侧，肿瘤较大，性别差异不显著，多见于年轻患者。约1/3有淋巴结、肝、肺或脊柱转移。（一）病理特点为一种具有恶性潜能的间叶性肿瘤，瘤体常较大，呈浸润性生长，可有出血、坏死；肿瘤内以增生的上皮样细胞为主，部分伴有灶状经典AML区域，肿瘤细胞在血管周围以巢状和片状呈套袖状分布，可有细胞间变、核分裂、血管浸润。围绕血管周呈套袖样排列。免疫组化表达黑色素细胞和平滑肌细胞标记，而上皮细胞标记阴性。基本同AML。EAML多见于肾脏，少数发生于肝脏、胰腺等。（二）影像学特点PPT27显示的患者是男性，22岁，主述是无痛性血尿3个月。在增强的动脉期可以看到肿瘤有明显的强化，但强度低于肾实质，在静脉期可以看到密度降低，而且对比剂的显示呈快进快出的方式。静脉期可以看到肿瘤已经伸入到肾静脉，形成了一个充盈缺损。从冠状位的两个层面都可以看到，肾实质边界不清晰，肿瘤伸入肾静脉，伴有肾静脉瘤栓，考虑为恶性，但它与肾癌有明显的不同，它的密度很均匀。PPT28显示的是同一个病例。核磁共振T1权重表现为等信号的肿块，T2权重没有脂肪抑制时肿瘤表现为低信号。质地较软，坏死较明显，以梭型细胞为主，肿瘤很密实。肾静脉表现为低信号的充盈缺损，DWI图像上肿瘤受限，说明为恶性。从增强图像上看，肿瘤有强化，静脉期信号变低，呈对比剂快进快出的表现。PPT29显示的是超声图像，表现为肾盂部位的高信号结节，考虑为肾脏的其它的恶性肿瘤。标本上可以看到肿瘤边界很不清晰，质地很不均匀，有一些出血，呈现出恶性的表现。PPT30显示的是另一例患者，女性，25岁，查体发现肾肿瘤1周就诊。静脉期可以看到肿瘤有些强化，密度不均匀，下方的肿瘤瘤体更大，伴有淋巴结转移。标本可以看到肿瘤为多彩状，但出血较少，有明显的出血灶，肿瘤密度很不一致。PPT31是患者的核磁共振图像。可以看到T1是低信号，里面有出血。T2权重可以看到肿瘤信号并没有增高，以梭形细胞为主，肿瘤细胞很密实。脂肪抑制时信号不均匀、较低，增强后肿瘤有明显的强化，但信号较均匀。结合平扫的表现，考虑为恶性。PPT32显示的是另一例血管平滑肌脂肪瘤，男性，49岁，查体时发现肾占位。平扫CT图像发现密度不均匀，有一个钙化结节，增强后有强化，静脉期有对比剂快进快出的表现，密度依然很不均匀。冠状位可以看到肿瘤密度不均匀，动脉期密度较低，而且呈楔状生长到肾实质里。从标本上可以看到，肿瘤有些出血。四、结节硬化症肾脏AML是结节硬化症的一组疾病中一个表现。如果我们在临床诊断肾脏AML过程中发现身体有其它器官疾病或其有临床病史时要想到结节硬化症的可能。（一）定义是一种常染色体显性遗传疾病，基因定位于9q34或16p13.3。阳性家族史占20%-30%，女性多于男性，成人多于儿童。常有肾脏受累。（二）临床表现1.神经症状癫痫发作、智力低下（80%-90%）、室管膜下多发钙化（侧脑室）或结节。2.皮肤皮肤色素脱失斑，鲨鱼皮样斑（90%），面部血管纤维瘤（70%-80%），多发指（趾）甲纤维瘤（15-20%）。3.眼底可以发生星形细胞瘤或错构瘤。4.心脏70%可以发生横纹肌肉瘤。5.肾脏可以发生血管平滑肌脂肪瘤、囊肿，占50%-80%。•

其它肺淋巴血管肌瘤病（1%），直肠息肉错构瘤，骨囊样变，牙龈纤维瘤。（三）诊断指标1.一级指标（1）面部血管纤维（2）多发性指（趾）甲纤维瘤（3）脑皮层结节（组织学证实）（4）室管膜下结节或巨细胞星形细胞瘤（组织学证实）（5）多发性室管膜下钙化结节伸向脑室（放射学证实）（6）多发的视网膜星形细胞瘤2.二级指标（1）心脏横纹肌瘤（组织学或放射学证实）（2）其他视网膜错构瘤或无色性斑块（3）脑部结节（放射学证实）（4）非钙化性室管膜下结节（放射学证实）（5）鲨鱼皮样斑（6）前额斑块（7）肺淋巴血管肌瘤病（组织学证实）（8）肾血管肌脂瘤（组织学或放射学证实）（9）结节性硬化症多囊肾（组织学证实）3.三级指标（1）色素脱失斑（2）皮肤纸屑样色素脱失斑（3）肾囊样变（放射学证实）（4）乳牙或恒牙不规则的牙釉质破坏凹陷（5）直肠息肉错构瘤（组织学证实）（6）骨囊性变（放射学证实）（7）肺淋巴血管肌瘤（放射学证实）（8）脑白质“移行痕迹”或灰质异位（放射学证实）（9）牙龈纤维瘤（10）肾以外器官血管肌脂瘤（组织学证实）（11）婴儿痉挛4.诊断标准（1）确诊本病：1条一级指标或2条二级指标；或1条二级指标+2条三级指标。（2）可能本病：1条二级指标+1条三级指标；或3条三级指标。（3）怀疑本病：1条二级指标；或2条三级指标。PPT40显