结节性多动脉炎

结节性多动脉炎

(polyarteritisnodosaPAN)“在内科系统，几乎没有什么疾病比系统性血管炎的诊断和治疗更具挑战性”------《凯利风湿病学》1历史沿革150年前，由Kussmaul和Maiter第一次记录当时，一位体格健壮的裁缝在住院1个月后治疗无效死亡。在尸解时发现：沿着中等大小的动脉分布着许多明显可见的结节。由于炎症在外观上局限于血管周围鞘和动脉壁的外层，他们将其命名为“结节性动脉周围炎”，后来将其更名为结节性多动脉炎。1993年chapelhill会议结节性多动脉炎------中动脉或小动脉的坏死性炎症，不伴有肾小球肾炎、微小动脉、毛细血管或微小静脉的炎症。2ChapelHill93分类示意图3病理表现PAN病理------表现为中小动脉的局灶性、节段性、坏死性全层血管炎，血管壁中已中性粒细胞及淋巴细胞浸润为主。4小动脉全层纤维素样坏死，大量中性粒细胞浸润。中动脉全层纤维素样坏死，大量中性粒细胞浸润。5PAN临床表现（一）全身症状低热（也可为高热）、全身乏力、食欲不振、体重下降。

（二）受累血管所供血组织缺血引起的表现临床表现出现率（%）多发性单神经炎42氮质血症40高血压37多神经病变36睾丸疼痛29皮肤溃疡或梗死27网状青斑256PAN临床表现1、多发性单神经炎------常为突发事件，常受累的神经有正中神经、腓总神经、尺神经和腓肠神经。可在数天到数周内进展，是致残的主要原因。（袜套杨分布，缓慢进展少见）2、肾脏受累------表现为氮质血症，蛋白尿、血尿、管型尿，也可表现为高血压或急性肾功能衰竭。7PAN临床表现3、睾丸疼痛------需要排除感染，创伤或其他因素所致。4、消化系统------主要表现为腹痛，可出黑便、血便，不全肠梗阻，也可出现急性坏死性胆囊炎或坏死性胰腺炎。8PAN临床表现5、皮肤表现-------通常为可触性紫癜，有时伴有溃疡的形成。常见受累部位为手指、双踝和胫前区。片状出血和网状青斑也很常见。9辅助检查1、一般检查：急性期可见白细胞、中性粒细胞升高；CRP、血沉升高；ANA、ANCA阴性。2、病理活检：由于病灶呈节段性分布，活检阳性率低，在皮损部位、肌肉组织、睾丸、外周神经取标本可稍提高阳性率。3、血管造影或影像学检查：发现广泛动脉瘤或者动脉串珠样改变是PAG最具诊断价值的发现。10诊断1990年美国风湿病学学会（ACR）的分类标准作为诊断标准：⑴体重下降≥4kg；（无节食或其他原因所致）；⑵网状青斑（四肢和躯干）；⑶睾丸痛和/或压痛（排除感染、外伤或其他原因引起）；⑷肌痛、乏力或下肢压痛；⑸多发性单神经炎或多神经炎；⑹舒张压≥90mmHg；⑺血尿素氮>40mg/dl或肌酐>1.5mg/dl（非肾前因素）；⑻血清HBV标记（HBs抗原或抗体）阳性；⑼动脉造影见动脉瘤或血管闭塞（除外动脉硬化，纤维肌性发育不良或其他非炎症性病变）；⑽中小动脉壁活检见有包括中性粒细胞和单核细胞浸润。上述10条中至少有3条阳性者可诊断为结节性多动脉炎。其诊断的敏感性和特异性分为82.2%和86.6%。11鉴别诊断一、结缔组织疾病1、其他类型原发血管炎2、继发性血管炎二、感染性疾病三、肿瘤1213鉴别诊断大血管中等血管小血管下肢跛行皮肤丘疹紫癜不对称血压溃疡水泡大泡病变无脉网状青斑荨麻疹杂音指端坏疽肾小球肾炎主动脉关闭不全多发性单神经炎牙槽出血微动脉瘤葡萄膜炎、巩膜炎皮肤血管外坏死性肉芽肿14鉴别诊断PAG和其他血管炎的区别点：1、主要累及动脉，很少累及静脉；

2、逐步形成微动脉瘤；3、没有肉芽肿性炎症；4、无相关抗体（ANCA、anti-GMB）；5、部分病例与乙型肝炎相关。15鉴别诊断淋巴瘤、多发性骨髓瘤

淋巴瘤临床表现多样，可拟似多种自身免疫性疾病表现，其中不乏血管炎样表现，易与原发性系统性血管炎混淆。感染性心内膜炎亚急性感染性心内膜炎也可引起低热、消瘦，心脏杂音，动脉栓塞等表现。引起皮疹、出血或全身多器官功能障碍的感染性疾病HIV、伤寒、流行性出血热、恙虫病等。肿瘤相关性血管炎、乙肝病毒相关性血管炎......16治疗一旦确诊该病，由于存在主要器官受累的危险，几乎所有患者都需要积极治疗。1、重症患者（广泛脏器受损）激素冲击疗法甲强龙1g/天+CTX

CTX2-4mg/kg.d用于有重要脏器受损；2、一般病例（激素+CTX）

强的松用法：控制病情（4-8周）强的松1mg/kg.d，分次服用；巩固阶段（1个月）逐渐改至1mg/kg.d，每天1次；快速减量期（1-2月）每2-4周减5-10mg，至15-20mg；缓慢减量期（1-2月）每1-2周减1-2.5mg。

CTX用法：CTX15-25mg/kg/月与口服疗法相比，低毒。如没有禁忌症，可持续用至1年，再逐渐减量。17治