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文档简介

颅咽管瘤（craniopharyngioma）颅咽管瘤概述常见的颅内先天性肿瘤。在鞍区肿瘤中占第二位。胚胎期颅咽管的残余组织的良性肿瘤。起源是垂体柄结节部的鳞状表皮细胞巢。颅咽管瘤病理肿瘤大体形态常呈球形、不规则形、或结节状，大小不等，大多为囊性多房状。组织学上分为釉质表皮型和鳞状表皮型。小儿几乎都是前者类型，成人中两种类型各占一半。颅咽管瘤病理釉质表皮型鳞状表皮型颅咽管瘤发病率约占颅内肿瘤的4%。可发于任何年龄，但好发于5－15岁的儿童。是儿童最常见的先天性肿瘤。颅咽管瘤好发部位鞍上型肿瘤：约占80%，位于基底池的蛛网膜内并压迫额叶和第三脑室。鞍内型肿瘤：少见，主要见于成年人。巨大型肿瘤；多见于儿童，肿瘤既位于鞍上又位于鞍内。非典型部位颅咽管瘤；少数肿瘤可以生长在蝶区、斜坡、咽后、颅后窝。颅咽管瘤临床表现颅内压增高的症状早期无颅内压增高，当肿瘤向鞍上发展累及第三脑室前部，闭塞室间孔导致脑积水而引起颅内高压。儿童出现的概率要高。主要表现为头痛、呕吐、视乳头水肿。颅咽管瘤临床表现视神经受压症状肿瘤位于鞍上常因直接压迫视神经、视交叉及视束而出现症状。表现为视力、视野改变及眼底变化。颅咽管瘤临床表现垂体功能低下主要因肿瘤压迫，特别是鞍内型肿瘤，垂体前叶受压导致生长激素及促性腺激素分泌不足。儿童表现为生长迟缓甚至停止，身材矮小，称为垂体性侏儒。成长表现为乏力倦怠、少动、食欲减退，性欲减退。颅咽管瘤临床表现下丘脑损害的表现肿瘤向鞍上发展增大致第三脑室底部，下丘脑受压。可能出现体温偏低、嗜睡、尿崩症，以及肥胖性生殖无能综合征。颅咽管瘤辅助检查颅骨X线平片70%－80%有钙化斑块，儿童较成人多见，位于鞍内或鞍上，囊壁钙化呈弧线状或蛋壳样。颅咽管瘤辅助检查CT头颅水平及冠状位扫描可示肿瘤囊变区呈低密度影，钙化灶呈高密度影。颅咽管瘤辅助检查MRI典型颅咽管瘤T1像表现为高、等或低信号，T2像表现为高信。颅咽管瘤辅助检查内分泌检查一般在术前测定垂体功能。颅咽管瘤手术治疗颅咽管瘤并发症及处理尿崩症为手术损伤垂体柄所致一般可在两周内自愈，有时需服用氢氯噻嗪，重者加用垂体后叶素，注意水、电解质平衡。颅咽管瘤并发症及处理中枢性高热严重下丘脑损伤时出现中枢性高热。予以对症处理，效果不佳。颅咽管瘤并发症及处理无茵性脑膜炎为囊性肿瘤内容物术中溢出，刺激室管膜或脑膜所致。术中

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