桥本氏脑病（讲稿）

桥本氏脑病桥本脑病（hashimotodisease，HE）由Brain等在1966年首次报道,1例48岁女性，甲状腺功能减退，多次发作性脑病，卒中样起病，抗甲状腺抗体升高证实为桥本甲状腺炎的病例。当时的描述是一种非常罕见的、大多与桥本甲状腺炎伴发的脑病。因多数病人对激素或其它免疫抑制剂的治疗反应良好，也称为伴发于自身免疫性甲状腺炎、激素反应性脑病或非血管炎性、自身免疫性脑膜脑炎。国内外文献报道200多例。2发病机制1自身免疫介导的CNS血管炎有学者认为，HE是复发性ADEM，自身免疫的靶点为血管内皮细胞支持点：病理可见血管周围淋巴细胞浸润支持该学说不支持点：病理淋巴细胞浸润通常较轻，且血管炎常致局灶性病灶而HE多为弥漫性脑病发病机制2抗神经元自身抗体学说假说：脑和甲状腺有相同的自身抗原，某抗体作用于其共同抗原。支持点：HE的弥漫性脑损害不支持点：部分HE患者为局灶性脑损害，没有找到抗神经元自身抗体临床表现发病率：2.1∕100000平均发病年龄44岁（范围9-84岁），22%病例发病年龄<18岁。女性多见，男女比例1：(3.6-5.0)大部分呈急性或亚急性起病，类似于血管炎的、复发∕缓解型和脑卒中样发作的病程（60%）。临床表现也有表现为隐袭起病、持续性进展的认知障碍、谵妄、精神异常、嗜睡直至昏迷的缓慢进展类型。没有家族性桥本脑病的报道。可以合并其它自身免疫病（如SLE、I型糖尿病等）。以认知障碍和行为改变最为突出。临床表现震颤

84％ 短暂性失语

73％ 癫痫

66％ 癫痫持续状态

12

％ 嗜睡

63

％ 步态不稳

63

％ 肌阵挛

38

％ 精神症状（包括幻觉和妄想）

36

％ 卒中样发作

27

％ 局灶性运动感觉障碍 临床表现除脑受累的表现外，还可伴有周围神经受累脱髓鞘性周围神经病臂丛神经病感觉性神经节神经病目前为止没有脊髓受累的报道甲状腺功能甲状腺肿62％ 亚临床甲状腺功能减退 35％ 甲状腺功能正常 30％ 确诊甲状腺功能减退 20％ 甲状腺功能亢进7％ 实验室检查

ATPO(抗甲状腺过氧化酶抗体） 100％ Anti-M(抗甲状腺微粒体抗体） 95％ ATG(抗甲状腺球蛋白抗体） 73％ 病变的严重程度与抗体水平无关。 抗过氧化物酶抗体最为特异，几乎100％存在，是诊断HE所必须的，其水平与脑病的严重程度不相关。并不直接引起脑病,而可能是其它自身免疫过程的一种标记。实验室检查脑脊液检查 蛋白升高 78％有核细胞0-3/mm3 76％

有核细胞>100/mm34％

IgG合成率增加寡克隆带（OB）阳性抗甲状腺球蛋白抗体、抗过氧化物酶抗体增高淋巴细胞轻度增多14-3-3蛋白（胞浆蛋白）阳性其它：ANA,ESR,CRP等 16％

其他检查EEG：异常率98％,包括轻-重度的弥漫性慢波、三相波和癫痫样的异常波形。对于病情评估、疗效以及随访均有帮助。影像学：异常率49％，脑萎缩、弥散性/局灶性皮层下白质异常、脑膜强化等。似本例病人以灰质异常病变为主的报道不多。脑血管造影：未见血管炎征象。SPECT：局灶或全脑低灌注Figure2.AxialT2-weightedMRIbrainscanthroughthetemporallobesshowsbilateralareasofincreasedsignalintensityinvolvingthemesialtemporallobesandhippocampi(arrows).Figure1.SagittalT1-weightedMRIbrain(withoutgadolinium)demonstratesalowsignalintensitylesion,withlocalizedswellingoftherightmesialtemporallobe(arrow).Fig.2MRIonedayafteradmission:axialFLAIRimagesshowwidespreadhyperintensesignalsoverthelefttemporalandbothparieto-occipitallobesinthesubcorticalwhitematter诊断标准脑病证据：认知功能障碍、意识障碍以及精神症状、癫痫、卒中样发作、肌阵挛和震颤等。抗甲状腺抗体升高。对激素敏感，疾病诊断的关键。除外中枢神经系统感染、肿瘤、卒中等。鉴别诊断朊蛋白病脑炎、感染性脑病代谢、中毒VitB12缺乏甲状腺功能减退自身免疫性或特发性脑血管炎副肿瘤脑炎癫痫性假性痴呆MS、ADEM治疗流程治疗使用类固醇激素①1-2mg/kg泼尼松*4周-6周后缓慢减量，持续使用1年以上②短期大剂量冲击1g/d甲强龙*3-5天后小剂量口服（维持剂量10－30mg/d）③难治性

联合使用硫唑嘌呤或环磷酰胺、甲氨蝶呤

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