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文档简介
冷球蛋白血症概念、分类、病因、临床表现、机制及治疗要点概念冷球蛋白（cryoglobulin）：是一种免疫球蛋白，【特点：在<37°C时沉淀于血清中，而在≥37°C时重新溶于血清中】冷球蛋白血症：是指血清中存在冷球蛋白。冷球蛋白血症性血管炎：由于冷球蛋白含有的免疫复合物沿中小血管壁内皮沉积，导致皮肤、肾脏、周围神经病变和神经系统病变，主要累及中小动脉的系统性血管炎。属于罕见疾病。按Ig种类分类I型冷球蛋白血症：包括单克隆免疫球蛋白，多为IgM，很少是IgG或IgA。II型冷球蛋白血症：包含单克隆和多克隆免疫球蛋白的组合（通常为IgM加IgGκ、IgGλ）。III
型冷球蛋白血症：包含IgM和IgG，两者均为多克隆的。II型、III
型被归类为混合性冷球蛋白血症，，因为它们包含两种类型的免疫球蛋白。病因感染：①病毒感染（HCV、HBV、HIV、EBV、CMV）；②细菌感染（亚急性感染性心内膜炎、急性链球菌感染、梅毒等）；③真菌、寄生虫感染（球孢子菌、黑热病、疟疾等）。血液系统疾病：Waldenström巨球蛋白血症、淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、冷凝集素病等。自身免疫性疾病：干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。I型冷球蛋白血症多见于血液系统疾病，B细胞淋巴增生性病症相关。混合型II或III型冷球蛋白血症与慢性感染、全身性自身免疫性疾病、淋巴组织增生性疾病和相关。II型和III
型混合型冷球蛋白血症的主要病因是慢性HCV感染，占混合型冷球蛋白血症的80~90%。约40~60%的HCV感染患者中发现冷球蛋白血症，但只有5%的HCV感染个体发展为冷球蛋白血症性血管炎。机制B细胞增殖、自身抗体产生、免疫复合物形成。淋巴细胞增殖和/或慢性免疫刺激，导致产生单克隆、多克隆冷球蛋白，以及在冷球蛋白与其靶抗原结合之后的免疫复合物沉淀，同时冷球蛋白-靶抗原免疫复合物的不充分和/或有缺陷的清除，其在整个身体中积累并介导疾病。临床表现I型冷球蛋白血症冷球蛋白水平经常很高，呈高粘滞综合征及皮肤血管瘀滞或阻塞；表现：头痛，意识模糊，短暂性脑缺血发作，视物模糊，听力丧失皮肤表现：网状青斑，雷诺现象粘膜出血、视觉变化和神经症状三联征混合型冷球蛋白血症主要呈系统性血管炎表现紫癜、关节痛和/或关节炎、乏力、皮肤溃疡、周围神经病变、肾炎；典型的三联症（皮肤紫癜、乏力、关节炎）多器官受累表现（肾脏最常见）治疗I型冷球蛋白血症对于有症状者，治疗策略侧重于潜在的血液系统恶性肿瘤（化疗和骨髓治疗、自体骨髓移植等）；有严重肾脏受累或腿部大面积坏死的患者，需要进行血浆置换治疗。混合型冷球蛋白血症1）HCV相关抗病毒治疗为一线治疗：持续抑制HCV复制与冷球蛋白血症血管炎患者高临床完全缓解率相关。对有严重血管炎表现者，如严重肾功能不全、皮肤坏死或中枢神经系统受累，免疫抑制剂治疗是必不可少的。血浆置换适用于难治性疾病和/或严重器官受累（如RPGN）和/或严重皮肤受累。2）与HCV
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