神经病学名词解释与简答

神经病学：是研究神经系统疾病和肌肉疾病病因、发病机制、临床表现、诊断和鉴别诊断、预防和治疗及康复等内容的一门临床学科。感觉性失语：患者能听见对方和自己说话的声音，但不能理解说话的含义。运动性失语：又称Broca失语，由优势侧额下回后部病变引起，以口语表达障碍为突出特点，听理解相对较好，呈非流利型口语。脑疝：是颅内压增高的严重后果，是部分脑组织因颅内压力差而造成移位，当位移超过一定的解剖界限时则称之为脑疝。三偏综合征：指内囊包含大量上、下行纤维，一侧内囊小范围损伤时，可引起对侧肢体偏瘫（皮质脊髓束、皮质核束损伤）和偏身感觉障碍（丘脑中央辐射受损），大范围损伤还可以有对侧同向性偏盲（视辐射受损），即出现“三偏综合征”Horner综合征：颈8～胸1节段侧角细胞受损，瞳孔缩小（病损同侧），眼球内陷（眼眶肌麻痹），眼裂变小（眼睑肌麻痹），同侧面部出汗减少脊髓休克：当脊髓与高位中枢断离时，脊髓暂时丧失反射活动的能力而进入无反应状态的现象。颈膨大：颈部上部神经出入处形成膨大，相当于C5～T2，两上肢呈下运动神经元性瘫痪，两下肢呈上神经元性瘫痪。腰膨大：腰部下肢神经出入处形成膨大，相当于L1～S2，受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部各种感觉缺失，括约肌障碍。延髓麻痹：舌咽、迷走神经彼此邻近，有共同的起始核，常同时受损，表现为声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳及咽反射消失，也称真性延髓麻痹。假性延髓麻痹：舌咽、迷走神经的运动核受双侧皮质脑干束支配，当一侧损害时不出现延髓麻痹症状，当双侧皮质延髓束损伤时才出现构音障碍和吞咽因难，而咽反射存在，称假性延髓麻痹。昏迷：是一种严重的意识障碍。患者意识完全丧失，各种强刺激不能使其觉醒，无有目的的自主活动，不能自发睁眼。脑膜刺激征：为脑膜受激惹的表现，脑膜病变导致脊髓膜受到刺激并影响到脊神经根，当牵拉刺激时引起相应肌群反射性痉挛的一种病理反射。见于脑膜炎，蛛网膜下腔出血和颅内压增高等。偏头痛：是一种由多种病因引起的，颅内外血管神经功能障碍导致的，以发作性单或双侧头痛为特征的疾病。发作性头痛，自发性缓解，反复发作，间歇期正常是偏头痛的主要临床特征。丛集性头痛：是一种原发性神经血管性头痛，表现为一侧眼眶周围发作性剧烈疼痛，有反复密集发作的特点，伴有同侧眼结膜充血、流泪、瞳孔缩小、眼睑下垂以及头面部出汗等自主神经症状，常在一天内固定时间发作，可持续数周至数月。短暂性脑缺血发作：是由于局部脑或视网膜缺血所引起的短暂性神经功能缺损，临床症状一般不超过1小时，最长不超过24小时，且无责任病灶的证据。脑梗死：又称缺血性脑卒中，是指各种脑血管病变所致脑部血液供应障碍，导致局部脑组织缺血、缺氧性坏死，而迅速出现相应神经功能缺损的一类临床综合征。腔隙性脑梗死：主要指小动脉闭塞型脑梗死，累计部位包括脑深部白质、基底核、丘脑和脑桥等。脑栓塞：是指各种栓子随血流进入脑动脉，是血管急性闭塞或严重狭窄，导致局部脑组织缺血、缺氧性坏死，而迅速出现相应神经功能缺损的一组临床综合征。脑出血：是指非外伤性病变脑实质内出血。慌张步态：帕金森病患者晚期行走迈步后即以极小的步伐向前冲去，越走越快，不能即时停步或转弯。阿尔茨海默病：是发生于老年和老年前期，以进行性认知功能障碍和行为损害为特征的中枢神经系统退行性病变。临床上表现为记忆障碍、失语、失用、失认，视空间能力损害、抽象思维和计算力损害、人格和行为改变等。多发性硬化：是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病。本病最常累及的部位为脑室周围、近皮质、视神经、脊髓、脑干和小脑。主要临床特点为病灶的空间多发性和时间多发性。帕金森病：又名震颤麻痹，是一种常见于中老年的神经系统变性疾病，临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平躺障碍为主要特征。癫痫：是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征，临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性的特点。癫痫发作：是由脑部神经元的过度放电引起的一种急性、反复发作、阵发性的大脑功能紊乱。癫痫持续状态：癫痫全面性或部分性发作在短时间内频繁发生，全面性发作在两次发作之间神经功能没有恢复到正常基线，或单次发作超过这种发作类型大多数患者平均持续时间。急性脊髓炎：是指各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变，又称急性横贯性脊髓炎。周围神经：是指除嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节。吉兰-巴雷综合征：是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。重症肌无力：是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。主要由于神经-肌肉接头突触后膜上AChR受损引起。感觉：是感受器接受到的各种形式的刺激在大脑中的综合反映。瘫痪：是指骨骼肌的收缩能力（肌力）的减弱或丧失。瘫痪是由运动神经元（上，下运动神经元）损害引起。Jackson发作：异常运动从局部开始，沿皮质功能区移动，如从手指-腕部-前臂-肘-肩-口角一面部逐渐发展。开关现象：是指帕金森病患者长期应用左旋多巴类药物后出现的药效波动现象，是该类药物产生的一种副作用。“关”主要表现突然出现肢体僵直，运动不能。“开”时尽管未加用任何相关治疗，而突然活动正常，肢体僵硬消失，可以自如活动。蛋白-细胞分离现象：指脑脊液表现为蛋白增高而细胞数正常或接近正常，称蛋白-细胞分离现象，是吉兰-巴雷综合征特征性改变之一。缺血半暗带：是指存在于急性期脑梗塞（死）灶周围的一个缺血边缘区，是一层处于坏死和正常之间的脑细胞。其功能受损、但结构完整，仍有挽救可能的缺血脑组织，称为半暗带或半影区。重症肌无力危象：指呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需用呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。单纯疱疹病毒性脑炎：是由单纯疱疹病毒感染引起的一种急性CNS感染性疾病。脊髓半切综合征：脊髓病损等原因引起病损平面以下同侧肢体上运动神经元瘫，深感觉消失，精细触觉障碍，血管舒缩功能障碍，对侧肢体痛温觉消失，双侧触觉保留的临床综合征，主要发生于颈椎。贝尔征（Bell）：下运动神经元损伤所致的周围性面神经麻痹，临床表现为同侧面肌瘫痪。Hunt综合征：即耳带状疱疹，是由水痘-带状疱疹病毒感染所致的疾病。因面神经膝状神经节疱疹病毒感染所引起的一组特殊症状重症肌无力治疗措施及机制1.药物治疗（1）胆破酯酶抑制剂：通过抑制胆碱酯酶，减少Ach的水解而减轻肌无力症状。（2）肾上腺糖皮质激素：可抑制自身免疫反应，減少AChR抗体的生成，适用于各种类型的MG。（3）免疫抑制剂（4）禁用和慎用药物2.胸腺治疗：胸腺切除或放射治疗3.血浆置换通过正常人血浆或血浆代用品置換患者血浆，能清除MG患者血浆中AChR抗体、补体及免疫复合物。4.大剂量静脉注射免疫球蛋白外源性IgC可以干扰AChR抗体与AChR的结合从而保护AChR不被抗体阻断。危象的处理危象指MG患者在某种因素作用下突然发生严重呼吸困难，甚至危及生命，须紧急抢救。上、下运动神经元瘫痪的鉴别要点上运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪分布较广，偏瘫、单瘫、截瘫、四肢瘫局限，或四肢瘫肌张力增高，痉挛性减低，弛缓性腱反射亢进减弱或消失病理反射阳性阴性肌萎缩无或为轻度废用性萎缩显著肌束震颤无可有皮肤营养障碍多无常有肌电图神经传导速度正常，无失神经电位神经传导速度减低，有失神经电位活检正常视神经性改变重症肌无力的发病机制和临床表现发病机制：主要由AChR抗体介导，在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AChR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。临床表现临床特征：受累骨骼肌病态疲劳；受累肌的分布和表现：全身骨骼肌均可受累，以脑神经支配的肌肉最先受累；重症肌无力危象；胆碱酯酶抑制剂治疗有效临床分型（1）成年型I眼肌型（15%~20%）：病变仅限于眼外肌，出现上险下垂和复视。IA轻度全身型（30%）：可累及眼、面、四肢肌肉，生活多可自理，无明显咽喉肌受累。IIB中度全身型（25%）：四肢肌群受累明显，除伴有眼外肌麻痹外，还有较明显的咽喉肌无力症状，如说话含糊不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力，但呼吸肌受累不明显。III急性重症型（15%）；急性起病，常在数周内累及延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸肌，肌无力严重，有重症肌无力危象，需做气管切开，死亡率较高。IV迟发重症型（10%）：病程达2年以上，常由I、IA、IB型发展而来，症状同III型，常合并胸腺瘤，预后较差。V肌菱缩型：少数患者肌无力伴肌萎缩。（2）儿童型（3）少年型重症肌无力三种危象及其抢救措施。（1）三种危象：「1」肌无力性危象：新斯的明用量不足；「2」胆碱能危象：新斯的明用量过量；「3」反拗性危象：新斯的明用量失效；（2）处理：「1」确保呼吸道通畅。若早期处理病情无好转时，应立即进行气管插管或气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸；「2」停用抗胆碱酯酶药物以减少气管内的分泌物；「3」选用有效、足量和对神经-肌肉接头无阻滞作用的抗生素积极控制肺部感染；「4」给予静脉药物治疗，如皮质类固醇激素或大剂量丙种球蛋白「5」必要时采用血浆置换；癫痫发作的分类1.部分性发作（1）单纯部分性发作：部分运动性发作，部分感觉性发作，自主神经性发作，精神性发作（2）复杂部分性发作：仅表现为意识障碍，表现为意识障碍和自动症，表现为意识障碍与运动症状（3）部分发作继发全面性发作2.全面性发作（1）全面强直-阵挛发作：强直期，阵挛期，发作后期（2）强制性发作（3）阵挛性发作（4）失神发作：典型失神发作，不典型失神（5）肌阵挛发作（6）失张力发作癫痫病人用药原则及每种癫痫疾病类型首选药物名称。（1）用药原则：确定是否用药、正确选择药物、药物的用法、严密观察不良反应、尽可能单药治疗、合理的联合治疗。（2）首选药物「1」丙戊酸：全面性发作，尤其是全面强直-痉挛发作合并典型失神发作（部分性发作也可）「2」卡马西平：部分性发作「3」乙琥胺：单纯失神发作「4」苯巴比妥：小儿癫痫癫痫持续状态：静脉注射地西泮癫痫持续状态病因及治疗病因：多因不恰当停用AEDs，不规范治疗，或其他病理因素治疗1.一般处理：（1）对症处理（2）建立静脉通道（3）积极防治并发症2.药物选择1）地西泮（安定）2）地西泮+苯妥英钠：3）10%水合氯醛：5）副醛帕金森病的临床表现及治疗药物临床表现1.运动症状：（1）静止性震颤：“搓丸样”动作（2）肌强直：弯曲软铅管，齿轮样强直（折刀现象）（3）运动迟缓：小字征，面具脸（4）姿势步态障碍：走路时患侧上肢摆臂幅度减少或消失冻结现象，行走中突然全身僵住，前冲步态或慌张步态2.非运动症状：感觉障碍（手足袜套样）、精神障碍、自主神经功能障碍（手心出汗、便秘、面色潮红、尿潴留）治疗药物：抗胆碱能药，金刚烷胺，复方左旋多巴，DR激动剂，MAO-B抑制剂蛛网膜下腔出血病因、临床表现、并发症，治疗病因：1.颅内动脉瘤（最常见病因）2.血管畸形3其他：颅内肿瘤、垂体卒中、血液系统疾病等，还有部分病因不明。临床表现1.一般症状：头痛，脑膜刺激征，眼部症状，精神症状。2.

动脉瘤的定位症状

3.

血管畸形的定位症状：痫性发作、轻偏瘫等。4.

常见并发症（1）再出血：最主要的急性并发症（2）脑血管痉挛（3）急性或亚急性脑积水（4）少部分发生癫痫发作治疗原则预防再出血，降低颅内压，减少并发症，治疗原发病和预防复脑出血与蛛网膜下腔出血的鉴别诊断要点蛛网膜下腔出血脑出血发病年龄粟粒样动脉瘤多发于40-60岁动静脉畸形青少年多见，常在10-40岁发病50-65岁多见常见病因粟粒样动脉瘤、动静脉畸形高血压、脑动脉粥样硬还起病速度急骤，数分钟症状达到高峰数十分钟至数小时达到高峰血压正常或增高通常显著增高头痛极常见，剧烈常见，较剧烈昏迷常为一过性昏迷重症患者持续性昏迷局灶体征颈强直、Kernig征等脑膜刺激征阳性，常无局灶性体征偏瘫、偏身感觉障碍及失语等局灶性体征眼底可见玻璃体膜下片状出血眼底动脉硬化，可见视网膜出血头部CT脑池、脑室及蛛网膜下腔高密度出血征脑实质内高密度病灶脑脊液均匀一致，血性均匀一致，血性吉兰-巴雷综合征中AIDP型的临床表现1.脊神经病变：病变前1-3周常有呼吸道、胃肠道感染或疫苗接种史；由双下肢开始逐渐累及躯干肌对称性弛缓性瘫痪：呼吸肌麻痹（死因）2.脑神经病变：以双侧面神经麻痹最常见，自主神经功能障碍，表现为皮肤潮红、出汗增多、尿便障碍等。3.感觉障碍相对较轻，如手套感或袜子感。腓肠肌压痛最常见。单纯疱疹病毒性脑炎的诊断要点及治疗有口唇或生殖道疱疹史，或本次发病有皮肤黏膜疱疹；发热、明显精神异常、意识障碍及早期出现的局灶性神经系统损害体征；脑电图以颞额区损害为主的脑弥漫性异常；头颅CT或MRI发现颞叶局灶性出血性脑软化灶；特异性抗病毒药物治疗有效可间接支持诊断。治疗：抗病毒药物（阿昔洛韦，更昔洛韦），肾上腺皮质激素，对症支持治疗。急性脊髓炎的临床表现和诊断。1.病前常有感染或疫苗接种史；2.急性起病，较早出现脊髓休克；3.损害平面以下传导束型感觉障碍；4.脑脊液压力增高明显；以淋巴细胞为主，蛋白含量轻度增高，糖和氯化物正常。5.可有大小便功能障碍；6.脊髓MRI：病变部位脊髓增粗，病变节段内多发片状或弥散性T2高信号脑梗死早期治疗原则，及溶栓治疗的适应症和禁忌症（1）早期治疗原则：首选重组组织型纤溶酶原激活剂（rt-PA）4.5小时内，次选尿激酶6小时内（2）适应证：①年龄18~80岁；②临床明确诊断缺血性卒中，并且造成明确的神经功能障碍（NIHSS>4分）；③症状开始出现至静脉干预时间<3小时；④卒中症状持续至少30分钟，且治疗前无明显改善；⑤患者或其家属对静脉溶栓的收益/风险知情同意。（3）禁忌证：①CT证实颅内出血；②神经功能障碍非常轻微或迅速改善；③发病超过3小时或无法确定；④伴有明确癫痫发作；⑤既往有颅内出血、动静脉畸形或颅内动脉瘤病史；⑥最近3个月内有颅内手术、头外伤或卒中史；最近21天内有消化道、泌尿系等内脏器官活动性出血史；最近14天内有外科手术史；最近7天内有腰穿或动脉穿刺史；⑦有明显出血倾向：血小板计数<100x10/L；48小时内接受肝素治疗并且APTT高于正常值上限；近期接受抗凝治疗（如华法林）并且INR>1.5；⑧血糖<2.7mmol/L，收缩压>180mmHg或舒张压>100mmHg或需要积极的降压来达到要求范围；⑨CT显示低密度>1/3大脑中动脉供血区（大脑中动脉区脑梗死患者）。多发性硬化临床症状和体征（1）肢体无力：最多见，首发症状包括一个或多个肢体无力。以不对称瘫痪最常见。病理反射阳性（2）感觉异常：主要为浅感觉障碍，包括肢体、躯干或面部针刺麻木感，异常的肢体发冷、蚁走感等（3）眼部症状：急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，有时双眼同时受累（4）共济失调：Charcot三主征（眼震、意向性震颤和吟诗样语言）见于晚期多发性硬化患者。（5）发作性症状：指持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动障碍。莱尔米特征。（6）精神症状：多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁。可出现记忆力减退、注意力损害。（7）其他症状：膀胱功能障碍：尿频、尿急、尿潴留延髓背外侧综合征的临床表现及受累核团。1.眩晕、恶心