再生障碍性贫血 (2)课件

再生障碍性贫血教学重点临床表现血液学特点诊断依据治疗方法教学难点有关发病机制的学说

诊断依据及鉴别诊断

APLASTICANEMIA再生障碍性贫血(2)再生障碍性贫血

概述：由多种原因引起的骨髓干细胞增值与分化障碍，导致全血细胞减少为主要表现的一组综合征。国内报道发病率0.03~0.08%。病因原发性继发性药物与化学品物理因素感染其他

再生障碍性贫血(2)再生障碍性贫血

发病原理

造血干细胞学说骨髓微循环学说造血干细胞免疫机制遗传倾向病理

骨髓和脾脏等的病理特点

再生障碍性贫血(2)再生障碍性贫血临床表现

本病的临床特点：进行性贫血感染出血

重型、非重型AA的差别再生障碍性贫血实验室检查

血象骨髓象骨髓活检造血细胞培养

再生障碍性贫血(2)再生障碍性贫血诊断

临床表现：进行性贫血，全血成正常红细胞。血象：三系减少骨髓象：相见多部位增生减低或重度减低，有核细胞甚少，幼粒细胞、幼红细胞、巨核细胞均减少，淋巴细胞相对增高再生障碍性贫血(2)再生障碍性贫血鉴别

指出与下列各病症的鉴别要点：

阵发性睡眠性血红蛋白（PNH）骨髓增生异常综合征（MDS）恶性组织细胞病其他有全血细胞减少的疾病。

再生障碍性贫血(2)再生障碍性贫血治疗（一）（1）病因治疗：除去和停止接触任何对骨髓有害的物质；（2）对症治疗及支持治疗：控制感染，止血，输血。（3）刺激骨髓造血功能的药物治疗：雄激素；再生障碍性贫血(2)再生障碍性贫血治疗（二）（4）免疫抑制剂：合理选用抗胸腺细胞球蛋白，淋巴细胞球蛋白及环胞素A在再生障碍性贫血病人中应用。（5）骨髓移植（BMT）；（6）造血细胞因子（G-CSF、GM-CSF、EPO）；（7）中医中药。

再生障碍性贫血(2)再生障碍性贫血预防

避免滥用药物，特别是对造血系统有害药物。

再生障碍性贫血(2)再障对母儿的影响目前认为妊娠不是再障的原因，但妊娠可能使病情加剧。孕妇血液相对稀释，使贫血加重，易发生贫血性心脏病，甚至造成心力衰竭。由于血小板数量减少和质的异常。以及血管壁脆性及通透性增加，可引起鼻、胃肠道等粘膜出血。由于周围血中粒细胞、单核细胞及丙种球蛋白减少，淋巴组织萎缩．使患者肪御功能低下．易引起感染。再障孕妇易发生妊高征，使病情进一步加重。分娩后宫腔内胎盘剥离刨面易发生感染，甚至引起败血症。再障孕产妇多死于颅内出血、心力衰竭及严重的呼吸道、泌尿道感染或败血症。再生障碍性贫血(2)一般认为，孕期血红蛋白>60g/L对胎儿影响不大。分娩后能存活的新生儿，一般血象正常．极少发生再障。血红蛋白60g/l者可导致流产、早产、胎儿宫内发育迟缓、死胎及死产。再生障碍性贫血(2)关于妊娠的处理1.妊娠期（1）治疗性人流：再障患者在病情未缓解之前应避孕，若已妊娠，在妊娠早期应做好输血准备的同时行人工流产，妊娠中晚期引产，出血和感染的机会显著增加，有较大危险，应加强支持治疗，在严密监护下继续妊娠直至分娩。再生障碍性贫血(2)（2）支持治疗注意休息，尽可能减少感染机会，对继发性再障一定要驱除病因，不再接触有害物质。孕期左侧卧位，加强营养，间断吸氧，少量、间断、多次输人新鲜血，提高全血细胞。或间断成分输血，可输入白细胞、血小板及浓缩红细胞。再生障碍性贫血(2)（3）肾上腺皮质激素有明显出血倾向者，给予肾上腺皮质激素治疗，如泼尼松10mg，每日3次口服，但皮质激素抑制免疫功能，易导致感染，不宜久用。也可用蛋白合成激素，如羟甲烯龙5mg，每日2次口服，有刺激红细胞生成的作用。再生障碍性贫血(2)（4）感染在感染早期及时应用有效且对胎儿无影响的广谱抗生素，避免感染扩散。再生障碍性贫血(2)分娩期再障产妇分娩方式的选择极为重要，一般以阴式分娩为宜。尽量缩短第二产程，防止用力过度，造成脑出血等重要脏器出血或胎儿颅内出血。可适当助产，但要防止产伤。产后仔细检查软产道，认真缝合伤口，防止产道血肿形成。有产科手术指征者，行剖宫产术。目前关于是否需要术中一并将子宫切除的观点不一，多数认为不必行子宫切除以免扩大手术范围引起术后出血及感染。再生障碍性贫血(2)产褥期继续支持疗法，应用宫缩剂加强宫缩，预防产后出血及广谱抗生素预防感染再生障碍性贫血(2)预后急性再障预后差，多于发病半年内死亡，主要死于颅内出血与感染。30%~50%的慢性再障患者经过恰当治疗病情缓解或临床痊愈。分娩后，近1/3的再障患者病情可以缓解，未缓解者的预后与非妊娠期相同。再生障碍性贫血(2)再生障碍性贫血总结回顾所学的内容指出学习内容的方法病理周围血象临床表现定义发病原理治疗再生障碍性贫血(2)再生障碍性贫血参考书《内科学》第六版《临床血液学》第二版内科学试题精集再生障碍性贫血(2)

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